复发性多软骨炎

山西大医院风湿科 病例讨论2012 10 25 病史特点 中年女性 慢性病程 病史4年 以左耳廓红肿疼痛 头痛为主要症状 耳耳廓红肿 耳鸣 听力下降 反复发作 鼻反复鼻梁红肿疼痛 鼻塞 流涕 眼眼睛发红 眼睑肿胀 双眼憋胀 困痛 头痛不伴肢体活动障碍 发作性抽搐 言语含糊 炎性指标升高 血沉及CRP明显升高 多器官受累 抗感染效差 应用糖皮质激素有效 感染肿瘤结缔组织病 眼耳鼻损害 诊断线索 感染 麻风 Leprosy 麻风以皮肤及神经损害为主要表现的传染性疾病皮肤 粘膜 神经系统受累为主鼻部受累形成 狮面 蝙蝠状 双型面孔 可出现鼻中隔溃疡或鞍鼻 耳部受累灼热感 发痒 耳廓增厚 耳垂肿大 耳道内毛脱落 耳廓枯萎变薄 或发生溃疡致有瘢痕粘连或缺损 眼睛受累角膜炎 眼睑炎 巩膜炎 角膜知觉麻痹 基本除外 感染 梅毒 syphilis 是由梅毒螺旋体感染人体而发生的常见性传播疾病 分为获得性梅毒 先天梅毒和妊娠梅毒皮肤 粘膜 关节 内脏多系统受累心血管梅毒 神经梅毒 脑膜血管梅毒 颅神经梅毒 可导致失明 失聪 马鞍鼻症状 血清学检查可诊断 基本除外 肿瘤 淋巴瘤 lymphoma 起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤霍奇金病 HD 和非霍奇金淋巴肿瘤 NHL 两大类 以无痛性淋巴结肿大最为典型 肝脾常肿大 晚期有恶病质 发热及贫血 耳 鼻 眼亦可受累 基本除外 结缔组织病 肉芽肿性多动脉炎1990年美国风湿病学会 ACR韦格纳肉芽肿分类标准 基本除外 结缔组织病 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者 可诊断 白塞病 1989年国际诊断标准 基本除外 结缔组织病 Cogan综合征是一种累及眼 前庭听觉系统的综合征非梅毒性基质性角膜炎前庭功能障碍突发性听力下降系统性血管炎表现尚无诊断标准 根据前庭障碍 眼部炎症 梅毒血清试验阴性 ANA阴性 ANCA阳性 结合影像学检查可诊断 不能解释反复耳廓肿痛 基本除外 结缔组织病 复发性多软骨炎是一种软骨组织复发性退化性炎症 表现为耳 鼻 喉 气管 眼 关节 心脏瓣膜等器官及血管受累 无性别倾向 多发于30岁 60岁 初期为急性炎症表现 经数周至数月好转 以后为慢性反复发作 长达数年 晚期起支撑作用的软骨组织遭破坏 病人表现为松软耳 鞍鼻 嗅觉 视觉 听觉和前庭功能障碍 具有上述标准3条或3条以上 并由病理活检证实可以确诊 如临床表现明显 并非必须行软骨活检 而可以临床诊断 1976年McAdam的标准诊断 符合诊断 脑膜瘤 也称脑脊膜瘤 硬脑膜肉瘤生长缓慢 病程较长 是颅内最常见的良性肿瘤颅内压增高 可表现为头痛 呕吐和视盘水肿视力视野障碍 因肿瘤压迫视通路或脑积水造成继发性视神经萎缩脑神经障碍 以面 听神经最常见 癫痫 2007年7月 2007年11月 2010年11月 2012年10月 2007年经会诊后考虑观察 虽有头痛 但无呕吐 颈无抵抗 脑膜刺激征阴性 眼底未见视乳头水肿 无颅内高压症状双眼视力无下降 无视野缺失无明显脑组织受压症状 肢体活动良好请MRI室阅片 瘤体体积变化不大 上矢状窦可见血流信号 瘤体与4年前相比无明显增大瘤体体积较小 影像学无脑水肿迹象应用糖皮质激素后症状明显改善请神经外科会诊后建议必要时可行手术治疗 考虑复发性多软骨炎合并脑膜瘤 目前诊断 复发性多软骨炎脑膜瘤高血压1级 高危组 2型糖尿病子宫肌瘤切除术后C5 6椎间盘突出 目前治疗 甲强龙80mg 3天环磷酰胺600mg 2012 10 23 泼尼松片30mg1 日来氟米特10mg1 日