髓内肿瘤ppt课件

髓内肿瘤主讲 胡小刚 一 概念髓内肿瘤是指发生于脊髓本身原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称 髓内肿瘤 髓内肿瘤基本上分为两大类 一类为原发性髓内肿瘤 如室管膜瘤 星形细胞瘤 血管母细胞瘤 另一类为继发性髓内肿瘤 常为颅内肿瘤向椎管内播散性肿瘤 如髓母细胞瘤 生殖细胞瘤 更少见有星形细胞瘤 多形性胶质母细胞瘤或第四脑室室管膜瘤等 室管膜瘤 1 流行病学 室管膜瘤为最常见的髓内肿瘤 占髓内肿瘤的55 65 最常见于成年人 发病高峰40 50岁 男性略多于女性 室管膜瘤 2病理 起源于脊髓中央管的室管膜细胞或退化的终丝的室管膜细胞 肿瘤在脊髓内 沿脊髓纵轴膨胀性生长 可累及多个脊髓节段 多呈梭形 很少为圆形或椭圆形 发生在终丝的室管膜瘤 可充满腰骶部椎管腔 肿瘤呈灰红色 质地较软 血运不丰富 肿瘤与脊髓组织常有明显分界 多为实质性 少数可有囊性变 2病理 起源于脊髓中央管的室管膜细胞或退化的终丝 肿瘤在脊髓内 沿脊髓纵轴膨胀性生长 可累及多个脊髓节段 多呈梭形 很少为圆形或椭圆形 发生在终丝的室管膜瘤 可充满腰骶部椎管腔 肿瘤呈灰红色 质地较软 血运不丰富 肿瘤与脊髓组织常有明显分界 多为实质性 少数可有囊性变 室管膜瘤 恶性室管膜瘤 又称室管膜母细胞瘤 血管丰富 内皮细胞和外膜细胞增生 有出血 坏死等表现 恶性室管膜瘤 又称室管膜母细胞瘤 血管丰富 内皮细胞和外膜细胞增生 有出血 坏死等表现 室管膜瘤 临床表现 1 起病缓慢 首发症状多表现为肿瘤部位相应肢体麻木不适乏力 疼痛症状较少见 且不明显 感觉障碍多自上而下发展 感觉平面多不明显 常有不同程度的感觉分离现象 自主神经障碍出现较早 早期多表现为小便潴留 受累平面以下皮肤菲薄 汗少 晚期小便失禁 易发生褥疮 室管膜瘤 MRI表现 可累及多个脊髓节段 在T1WI多呈等信号 在T2WI多呈高信号 若肿瘤合并出血或囊变 呈混杂信号 肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志 但肿瘤内囊变少见 室管膜瘤 诊断要点 1 病程较长 早期症状多不明显 首发症状为受累平面以下的肢体麻木和无力 根性疼痛者少见 病变平面以下出现感觉和运动障碍 可出现的感觉分离现象 感觉障碍由上而下发展 MRI表现可累及多个脊髓节段 在T1WI多呈等信号 在T2WI多呈高信号 若肿瘤合并出血或囊变 呈混杂信号 肿瘤上端及尾端合并囊变是常见的标志 但肿瘤内囊变少见 室管膜瘤 治疗多数良性肿瘤 对于肿瘤边界清楚或比较表浅局限者 应全部切除 若肿瘤累及范围广 切除有困难 可沿肿瘤做纵形切口 分块切除并行减压术 脊髓星形细胞瘤 流行病学 在髓内肿瘤中 星形细胞瘤发生率低于室管膜瘤 居第二位 约占髓内肿瘤的30 多好发于青年女性 以颈髓胸髓节段多发 脊髓星形细胞瘤 2 病理 肿瘤起于脊髓星形细胞 呈膨胀性或浸润性生长 与正常脊髓无明显分界 肿瘤可发生囊变形成空洞 占38 空洞可向上延伸至延髓 脊髓星形细胞瘤恶性程度低于脑内 76 为 级 但其恶性程度与肿瘤范围不成比例 脊髓星形细胞瘤 临床表现 与髓内室管膜瘤相似 脊髓星形细胞瘤 MRI表现 MRI常无特征性改变 T1示受累脊髓广泛增粗 可以有高信号 出血 或低信号 囊变 混杂 T2常为高信号 增强后可见肿瘤强化 并可见到与水肿带的分界 在T1WI上病变区呈等或低信号 在T2WI上呈高信号 肿瘤内常出现较小 多发 偏中心分布的囊变区信号不均匀 呈T1WI更低信号和T2WI更高信号增强扫描肿瘤呈结节状不均匀强化 并有延迟增强现象 有时可呈连续性多个节段增强 脊髓星形细胞瘤 诊断要点 1 病程较长 早期症状多不明显 首发症状为受累平面以下的肢体麻木和无力 根性疼痛者少见 病变平面以下出现感觉和运动障碍 可出现的感觉分离现象 感觉障碍由上而下发展 MRI表现可累及多个脊髓节段 在T1WI上病变区呈等或低信号 在T2WI上呈高信号 肿瘤内常出现较小 多发 偏中心分布的囊变区信号不均匀 呈T1WI更低信号和T2WI更高信号 脊髓星形细胞瘤 治疗 恶性程度较低 但因肿瘤在脊髓内呈浸润性生长 和脊髓无明显界限 加上脊髓娇嫩 极易损伤 所以手术难以切除 目前多为肿瘤部分切除和减压术 术后化疗 放疗或射波刀精确靶点放射治疗 血管母细胞瘤 流行病学 脊髓血管母细胞瘤是少见良性肿瘤 好发年龄为30岁左右 男女发病率约为1 2 血管母细胞瘤 MRI 有血管流空影有脊髓空洞症常合并脊髓空洞症 血管母细胞瘤 诊断要点 75 的血管母细胞瘤位于脊髓内 多在脊髓背侧 其中10 15 者同时累及脊髓和硬膜下 位于脊髓外的肿瘤 多累有背侧软脊膜 常见于胸段和颈段脊髓 80 为实性病灶 30 合并小脑及延髓的血管母细胞瘤 胰腺 肾脏及卵巢的良性囊肿 表现为VonHipple Lindau综合征 43 的肿瘤见髓内囊肿 具有特征性 囊肿可发生于肿瘤所在部位 也可与肿瘤完全分开 血管母细胞瘤 治疗 脊髓血管母细胞瘤为良性肿瘤 手术全切除可获得治愈 因此 手术应尽可能全切除肿瘤 脊髓血管母细胞瘤血供丰富 其手术原则与动静脉畸形的手术原则一致 及充分暴露 权且病灶后充分止血 血管母细胞瘤 对无症状的脊髓血管母细胞瘤是否需要治疗及治疗的方法 时机尚有争议 对VHL综合征合并的多发性髓内血管母细胞瘤尽量一次手术切除多个病灶 如不能一次手术切除 应先处理有症状的病灶 其他部位肿瘤可暂不处理