2013年神经病学临床进展_李世平.doc

临床荟萃 年 月 日 第 卷 第 期 ， ， ， ， 专家述评年神经病学临床进展李世平，杨 静，李震中（河北医科大学第二医院 神经内科 河北省神经病学重点实验室 河北省心脑血管研究所，河北 石家庄） 摘 要：通过回顾、分析 年美国神经病学学会、国际抗癫痫联盟和其他学会发表和公布的诊断标准和治疗 指南等，使更多的临床工作得到证据支持。缺血性脑血管病患者围手术期抗栓药物管理指南中试图解决在外科手术或其他医学操作中抗栓药物是否需要停用这一难题，并分别对阿司匹林、华法林和肝素进行了评估。在脑实质型囊虫病的治疗中阿苯达唑联合激素治疗得到了循证医学的支持，但是抗癫痫药物的疗效仍不明确。迟发性综合征的治疗方法多样，但疗效各异，药物治疗的证据水平不同。阿司匹林联合氯吡格雷治疗小卒中或短暂性脑缺血发作可降低脑卒中的发生率且不增加出血事件。同时他汀类药物在防治缺血性卒中短暂性脑缺血发作中注重个体化治疗，并注意其安全性。迷走神经刺激治疗癫痫的适应证有限，疗效证据水平不高。各类初发癫痫的单药治疗有效水平各异，应慎重选择。阻塞性睡眠呼吸暂停治疗中强烈推荐进行减肥治疗，结节性硬化的诊断标准更加慎重，基因检测可单独确诊。关键词：神经病学；指南；诊断中图分类号 文献标识码 文章编号： ： ： （ ） ： ， ， ， ， ， ， ，： ， ： ： ， ， ， ， ， ， ， ，通信作者：李震中， ： ， ， ， ： ： ， ， （）： ， ， ， ， ， （）： ： ， ， ， ， ， （）： ， ， ， ， ， ， ， ， （ ）： （）： ， ， ， ， ， ， ， ， ， （）： ， ， （）： ， ， ， ， ， ， ， ， （）： ： ， ， ， ， ， （ ）：收稿日期 修回日期 编辑：武峪峰： ： 临床荟萃 年 月 日 第 卷 第 期 ， ， ， ， ， ， （ ） ， ， ： ； ；年以来国内外神经病学领域有诸多新的进 静脉消融术的脑卒中患者可能应该继续服用 级证 （展，发表和公布了一些相关疾病、症状及异常指标诊 据）；在部分手术麻醉时华法林可能不会增加临床严断标准、处理指南、重要数据。其中对临床有直接指 重的出血 级证据），但是目前其他眼科研究结果尚（导作用的论点主要有以下几个方面：美国神经病学 缺乏统计的精确性，不能给出建议 级证据）；华法（学会 ）发布 林或许可增加结肠镜息肉术的出血 级证据），可能（ ， （ 了缺血性脑血管病患者围手术期抗栓药物管理指 需要暂时停用 级证据（ ）。南、脑实质型脑囊虫病的循证指南、迟发性综合征的 肝素 肝素用以减少患者血栓事件的方法目 治疗方法以及迷走神经刺激治疗癫痫指南；国际抗 前尚缺乏足够支持或反对证据 级证据）；与停用（癫痫联盟 ）发 华法林治疗比较，继续应用肝素可能增加出血风险（ 布了抗癫痫药物在癫痫初发或未经治疗的患者中单 级证据）；与继续应用华法林相比较，继续应用肝（药应用指南；其他学会也分别推出了他汀类药物防 素治疗引起出血风险不详，因此，支持或反对肝素继治缺 血 性 卒 中短 暂 性 脑 缺 血 发 作 续治疗的证据尚不足 级证据（ （ ）。 ，）专家共识、阻塞性睡眠呼吸暂脑实质型囊虫病治疗指南停 ）治疗临床指南、结 年 月 日 在 神 经 病 学 （ ， 节性硬化症诊断标准更新和诊疗管理指南等具有重 ）杂志上发布脑实质型脑囊虫病循证指（ 要临床意义的指导性文章 南，该指南同时得到美国癫痫学会认可。 。缺血性脑血管病患者围手术期抗栓药物管理指 神经系统囊虫病是癫痫最常见的可预防的病 南 因 全球有大约 亿人患有猪肉绦虫感染所致的癫于 年 月 日 在 神 经 病 学 痫。本指南只专注于最常见的神经系统囊虫病即脑 （ 。 ）杂志发布了缺血性脑血管病患者围手 实质型脑囊虫病的治疗术期抗栓药物管理指南。这份指南试图解决在外科 联合激素治疗 应用阿苯达唑联合地塞米松 手术或其他医学操作中抗栓药物是否需要停用这一 或泼尼松治疗脑实质型脑囊虫病，既可降低活动性难题 病灶数量 级证据），又可减少长期痫性发作 级。 （ （ 指南强调围手术期抗血栓药物的应用必须权 证据）；总体降低约 的痫性发作风险；此外阿苯衡继续用药的出血风险和停药后血栓形成的风险 达唑尚可加快孤立的囊虫肉芽肿的分解 。 。阿司匹林 接受牙科手术的脑卒中患者应该 单用类固醇治疗 现有的证据不足以支持或 常规继续服用 级证据）；而接受侵入性操作，如眼 反驳单用激素治疗脑实质型神经系统囊虫病 级（ （ 科麻醉、白内障手术、皮肤科手术、经直肠超声引导 证据）。下前列腺穿刺活检术、脊柱或硬膜外手术，以及腕部 抗癫痫药物的应用 对于继发症状性癫痫的 手术的脑卒中患者应该尽可能继续服用 级证据 脑囊虫患者，抗癫痫药物治疗是否可以降低发作及（ ）；脑卒中患者在应用阿司匹林进行预防期间，如果需 药物治疗的时间，目前还没有相关的研究；但是基于要接受玻璃体视网膜手术、肌电图检查、支气管肺活 广谱抗癫痫药物的有效性、安全性及降低癫痫发作检、结肠镜息肉活检、上消化道内镜检查及活检或括 频率，使用抗癫痫药物治疗脑囊虫病相关的痫性发约肌切开术、腹部超声引导下活组织检查等操作脑 作合理可行，至少应该持续使用直到活动性病灶消卒中患者有可能应该继续服用阿司匹林 级证据 失（ ）。 。华法林 脑卒中患者应用华法林期间，在接受 其他 对于抗寄生虫治疗期间何时启用激素 牙科手术时应该常规继续服用 级证据）；在接受 治疗较为适宜，目前还没有相关的研究（ 。皮肤病手术时应尽可能继续服用 级证据）；对于接 迟发性综合征 ）循征治疗指 （ （ 受肌电图检查、前列腺手术、腹股沟疝修补术、大隐 南临床荟萃 年 月 日 第 卷 第 期 ， ， ， ， 汀类药物有禁忌时，可以考虑联合或换用胆固醇吸 平可以有效治疗，有效水平为 级；卡马西平、苯巴收抑制剂或其他类降脂药物 类推荐 级证据 比妥、苯妥英钠、托吡酯、丙戊酸钠和氨己烯酸可能（ ， ）。 安全性 长期使用他汀类药物治疗总体上 有效，有效水平为 级；氯巴占、氯硝西泮、拉莫三嗪 是安全的，他汀类药物用于卒中一级预防人群中不 和唑尼沙胺的有效水平为 级。增加脑出血的风险 类推荐 级证据）；针对卒中 老年初诊或未经治疗的部分性癫痫 加巴喷（ ， 二级预防人群中有脑出血病史及脑出血高风险人群丁和拉莫三嗪可以有效治疗，有效水平为 级；卡马应权衡风险和获益合理使用 类推荐 级证据西平有效水平为 级；托吡酯和丙戊酸钠的有效水 （ ， ）。 长期服用和联合应用的，应注意不良反应及配伍安平为 级。全；老年人或合并严重脏器功能不全的患者，初始剂 成人全身强直 阵挛性癫痫 卡马西平、拉莫三 量不宜过大，并加强监测 类推荐 级证据嗪、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥英钠、托吡酯和丙戊酸（ ， ）。 迷走神经刺激治疗癫痫指南钠可能有效，有效水平为级；加巴喷丁、左乙拉西年 月 于神经病学坦和氨己烯酸有效水平为 级。并有证据表明卡马 ， （ ）杂志发布迷走神经刺激治疗癫痫指南，着重解决了西平和苯妥英钠可诱发或加重全身强直 阵挛性发迷走神经刺激治疗癫痫的适应证，疗效和不良反应作。等重要问题 儿童全身强直 阵挛性癫痫 卡马西平、苯妥英 。治疗机制 在癫痫先兆期应用迷走神经刺激 钠、苯巴比妥、托吡酯和丙戊酸钠可能有效，水平为， 迷走神经刺激体活化可能与停止癫痫发作有关 级级；奥卡西平有效水平是 级；并有证据表明卡马西（证据）；以及应用刺激体停止的癫痫发作可能与迷走平和苯妥英钠可诱发或加重全身强直 阵挛性发作。 神经刺激治疗的总体反应有关 级证据儿童失神发作 乙琥胺和丙戊酸钠治疗有效（ ）。 ，适应证 迷走神经刺激可用于小儿局部或全 有效水平为 级；拉莫三嗪可能有效，有效水平为 身性癫痫的辅助治疗 级证据）；可用于治疗级；加巴喷丁对儿童失神发作无治疗作用，证据水平 （级证据 为 级；有报道卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥、苯妥 （ ）。疗效评价 接受治疗的成人癫痫患者，情绪改 英钠、氨己烯酸可能诱发或加重失神发作。善可能是获得的额外效果 级证据）；经过多年随访（研究，迷走神经刺激可能在逐步起效 级证据）；但（伴中央 颞部棘波的良性儿童癫痫（ 目前证据尚未达到支持建议应用标准的迷走神经快速刺激术来减少癫痫的发作的级别 级证据（ ）。癫痫初发单药治疗指南年国际抗癫痫联盟在癫痫 ）杂 （志上公布了最新抗癫痫药物在癫痫初发或未经治疗的患者中单药应用指南，该指南回顾分析了年的相关研究，综合进行鉴别、评估，以及结合既往分析得出了全面的更新，新指南中提供了新的 卡马西平和丙戊酸钠可能有效，证据水平 ）为 级；加巴喷丁、左乙拉西坦、奥卡西平有效证据水平为 级。青 少 年 肌 阵 挛 癫 痫 （托吡酯和丙戊酸钠可能有效，有效水平 ）为 级；有报道拉莫三嗪可加剧青少年肌阵挛癫痫。治疗指南在美国，有超过 万成年人有睡眠呼吸暂停药物治疗证据， 。是白天过度嗜睡的主要原因。睡眠呼吸暂停最常见成人初诊或未经治疗的部分性癫痫 卡马西 的类型是 是一种影响所有年龄组人群平 ）、左乙拉西坦 ）、苯 。 （ （ 的常见疾病，尤其是中年人和老年人 年 月 妥英钠 ）、唑尼沙胺 ）可以有效。 （ （ 日 美 国 医 师 协 会 治疗成人初诊或未经治疗的部分性癫痫，有效水平 （）在 内科学年鉴（为 级；丙戊酸钠 ）有效水平为 级；加巴 （ 喷丁 ）、拉莫三嗪 ）、奥卡西）杂志发表了 治疗临床指南 （ （ 。平 ）、苯巴比妥 ）、托吡 发病率 新指南指出 的发病率呈上升趋 （ （ 酯 ）和氨己烯酸 ）有效水平为 势的可能原因是肥胖发生率的增加；对于不能解释（ （ 级；然 而 氯 硝 西 泮 ）和 扑 米 酮 的白天过度嗜睡的患者应进行睡眠呼吸暂停的评 （ （ 。 ）有效水平为 级 估。 儿童初诊或未经治疗的部分性癫痫 奥卡西 分级 新指南中将证据进行了分级，证据分为 临床荟萃 年 月 日 第 卷 第 期 ， ， ， ， 高、中、低级别，推荐强度分为强（获益明显大于风 险，或风险明显大于获益）或弱（风险和获益几乎相 当 ）。生活方式 患有睡眠呼吸暂停的超重和肥胖 ， ， （ ）： ， ， ， ： 患者建议进行减肥治疗，推荐强度为强，但证据级别 低。 正压气道通气 ）治疗 ， ， （ ）： （持续正压气道通气治疗可作为睡眠呼吸暂停患者 ， ， ， ， 的初始治疗，推荐强度为强，证据级别中。 ， ， （ ）： 下 颌 前 移 装 置 （ 喜欢下颌前移装置或持续气道正压通气 ） ， ， ， 治疗有不良反应的患者可使用下颌前移装置，推荐 ：强度弱，证据级别低 。 药物治疗 目前缺乏药物治疗的相关证据，尚 ， ， （）： 不应该作为 的治疗方案。， ， （ ）： 结节性硬化症（ ， ） ， ， ， 属于慢性罕见病，是一种累及多系统的常 染色体显性遗传性疾病，长期以来缺乏根治方法 ， ， （）：。全球约有 万 患者 年小儿神经病 ， ， 。学 ）发表了（ 诊断标准更 ， ， （）：新和诊疗管理指南 。新的诊断标准回顾王拥军 他汀类药物防治缺血性卒中短暂性脑缺血发作专家 了 相关临床表现的发生率和特异性，更新了共识 中国卒中杂志 ， ，（）： 年制定的 诊断标准 ， ， ， 。新指南在诊断方面做出调整 将基因诊断作 ：为一项独立的诊断标准；将 临床特征调整为 ， ， 个主要特征和 个次要特征；诊断级别分为“确诊”（ ）： 和“可能”。 ， ， ，诊断标准 新的临床标准强调具备 个主 要特征，或 个主要特征加 个次要特征者可确诊 ；，