肺动脉高压指南.ppt

内容 肺动脉高压的发展史流行病学概念分类诊断治疗 In1891 theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis wasdoublethesizeofaman sfist Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries 历史 1950s Primarypulmonaryhypertension1960s 阿米雷司上市后的肺高压流行1973年 日内瓦第一届WHO肺高压会议1981年 NIH组织全美注册登记研究1992年 Flolan1998年 法国Evian第二次WHO肺高压会议2000年 探索介入治疗CTEPH发表circulation 历史 2001年 波生坦美国上市2002年 皮下曲前列素上市2003年 威尼斯第三次WHO肺高压会议2004年 静脉曲前列素上市 iloprost上市2005年 西地那非 revatio 上市2007年 西他生坦和安贝生坦分别上市 TADALAFIL试验 美国 2008年 加州Danapoint第四次WHO肺高压会议2008年 EARLY试验发表 2009年 ACCF AHA2009ExpertConsensusDocumentonPulmonaryHypertensionJ Am Coll Cardiol publishedonlineMar30 2009GuidelinesforthediagnosisandtreatmentofpulmonaryhypertensionEuropeanHeartJournal 2009 30 2493 2537 2007年 十一五 国家科技支撑计划重大项目 提高肺动脉高压诊治水平的研究 伊前列环素治疗肺动脉高压西地那非治疗肺动脉高压他汀类药物治疗肺动脉高压2008年VADENAFIL试验 中国 2008年德国拜耳医药与中华慈善总会共同设立 中华慈善总会万他维患者援助项目 2009年埃他卡林治疗肺动脉高压的 期临床研究波生坦治疗肺动脉高压临床研究 2010年 ADouble Blind Placebo Controlled Dose Ranging ParallelStudyofthePhosphodiesteraseType5InhibitorUdenafilintheTreatmentofPatientswithPulmonaryArterialHypertensionAPHASE3 MULTI CENTER RANDOMIZED DOUBLE BLIND PLACEBOCONTROLLED SAFETYANDEFFICACYSTUDYOFSITAXSENTANSODIUMINSUBJECTSWITHPULMONARYARTERIALHYPERTENSION2010年3月1日起 中华慈善总会和拜耳医药对需要1年以上万他维治疗的患者提供新的援助措施 流行病学 以前认为 肺动脉高压是发病率低的一种疾病 2006年法国的注册登记研究结果 肺动脉高压的发病率约为15 百万人口 HumbertM etal PulmonaryarterialhypertensioninFrance resultsfromanationalregistry AmJRespirCritCareMed 2006 173 1023 30 流行病学 NIHRegistryData MedianSurvival 2 8yrs Abenhaiml Etal NEnglJmed1996 335 609 16RichS etal AnnInternmed1987 107 216 23 女性多 女 男 4 1预后差家族遗传性各个年龄段均可发病 DistributionofpatientswithPAHaccordingtoagebasedonsex 概念 肺高血压 PulmonaryHypertension 是指任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高 包括肺动脉高压 肺静脉高压 混合性肺高压 肺动脉高压 PulmonaryArterialHypertension 是指孤立的肺动脉血压增高 肺静脉压力应正常 主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加 特发性肺动脉高压 IdiopathicPulmonaryArterialHypertension 是肺动脉高压的一种 指没有发现任何已知的原因包括遗传 病毒 药物 而发生的肺动脉高压 2008年Danapoint分类 JACC inpress 诊断标准 肺高血压 新的诊断标准是静息状态下mPAP 25mmHg去掉了既往诊断标准中的运动时肺动脉平均压 30mmHg和肺血管阻力 3Wood对于静息状态下mPAP 21 24mmHg需进一步研究肺动脉高压 除了上述肺高压的标准之外 尚需包括肺毛细血管嵌顿压 PCWP 15mmHg 诊断的策略 1 探查可能导致肺血管病变的危险因素 2 发现有无肺高压的表现 3 肺高压归类 4 对怀疑有肺高压表现的患者确诊 5 决定正确的治疗策略 symptoms dyspnea particularlywithexertion wasthemostcommoninitialcomplaint 60 followedbyfatigue 19 syncope 8 chestpain 7 nearsyncope 5 palpitations 5 legedema 3 病史采集 既往史 慢性支气管炎 阻塞型肺气肿 先天性心脏病 肝病 贫血 左心疾病 睡眠呼吸障碍 静脉血栓病 有无长期服减肥药病史等个人史 亲密接触HIV感染患者 同性恋 吸毒等 血吸虫疫区居住史 家族史 家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集问题 比如 静脉血栓形成和毛细血管扩张症都有家族遗传现象 体征反应肺高压的程度 需要强调与肺动脉高压相关疾病的特殊体征往往可提示诊断 上下肢的差异性紫绀 是诊断动脉导管未闭的重要线索 如果上下肢均存在杵状指 趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征 鼻衄 口腔粘膜或体表皮肤毛细血管扩张往往提示患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在 面部红斑 关节畸形 外周血管杂音都是提示结缔组织疾病的征象 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压痛 且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上 实验室检查 血常规 肝功能 HIV ESR 免疫全套 结缔组织病NT pro BNPFT3FT4TSHC12 肺动脉高压特征性的心电图改变有 1 电轴右偏 2 I导联出现s波 3 右心室肥厚的表现 右胸前导联可出现ST T波低平或倒置 AchestradiographfromapatientwhohasPAH A Notetheprominentlyenlargedrightdescendingpulmonaryartery arrow andleftmainpulmonaryartery arrow seenontheposterior anteriorprojection Peripheralvasculatureisattenuated B Thelateralviewshowsencroachmentoftherightventricleontheretrosternalairspace arrow 超声心动图 超声心动图的重要价值 了解有无心内畸形 大血管畸形 了解心脏瓣膜和心功能情况 估测肺动脉收缩压 超声心动图 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时 肺动脉收缩压 右室收缩压 RVSP 按照改良柏努力公式 右室压 右房压 4V2 V是三尖瓣最大返流速度 米 秒 RVSP 4V2 RAP 吸气时下腔静脉大小 完全塌陷RAP 5mmHg 部分塌陷RAP 10mmHg 无塌陷RAP 15mmHg 三尖瓣返流 PASP 35isonly80 althoughthisincreasestogreaterthan95 inpatientswithaPASP 50 国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的肺动脉收缩压标准为 40mmHg 肺功能评价常规检查方法 如无禁忌 所有肺动脉高压患者均需要完成肺功能检查 了解患者有无各种通气障碍 睡眠监测约有15 阻塞性睡眠障碍的患者会合并肺动脉高压 胸部CT 主要目的是了解 有无肺间质病变及其程度 有无肺及胸腔占位 有无肺动脉内占位 血管壁有无增厚及充盈缺损性改变 主肺动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等 一般对于肺动脉高压患者 需要完成CT肺动脉造影 这样大多数CTEPH患者可以获得明确诊断 CTshowsalargemainandrightmainPA anddilatedbronchialarteries arrow adjacenttotheleftmainbronchusinapatientwithIPAH cMRIintheDiagnosisandAssessmentofPH 右心导管检查 心率和体循环血压 上下腔静脉压力和血氧饱和度 右心房 右心室收缩压 舒张压及平均压和血氧饱和度 肺动脉收缩压 舒张压及平均压和血氧饱和度 心排血量 心指数 全肺血管阻力 小肺动脉阻力 体循环阻力 肺毛细血管嵌顿压 肺动脉高压治疗 一般治疗运动和康复训练 避孕 心理治疗 预防感染及择期手术指导等多个方面 鼓励患者 增强其战胜疾病的信心 支持治疗 抗凝 吸氧 利尿剂和地高辛 氧疗 肺动脉高压患者吸氧治疗的指征是 血氧饱和度低于90 先天性体 肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制 肺动脉血管扩张剂 目前临床上应用的血管扩张剂有 钙离子拮抗剂前列环素内皮素