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难治性肾病综合征的护理研究进展,肾脏科 五十七区 韩叶青,病 例,患者,男,18岁,未婚,因“浮肿,蛋白尿3月余,少尿、血肌酐高两月余”入院临床表现:肾病综合征,伴急性肾损伤,给予激素、他克莫司、间断 血液透析治疗,蛋白尿无缓解,病理示局灶节段肾小球硬化入院查体:T36.8,P78次/分,R16次/分,BP150/90mmHg。双侧髋 部及双下肢散在密布紫纹,双下肢中度凹陷性水肿辅助检查:尿蛋白定量8.9g/24h;白蛋白21g/L,球蛋白18.7g/L,尿素 68.8g/dl,肌酐3.96mg/dl,总胆固醇7.8mmol/l,甘油三酯 2.1mmol/l,D-二聚体4.05mg/L;白细胞计数7.2109/L,中性粒细胞 百分数88.6%入院诊断:1.肾病综合征 1.1 局灶节段肾小球硬化 1.2 急性肾损伤3期 病历分析:肾病综合征,伴急性肾损伤,给予激素、他克莫司治疗,肾 病无缓解,符合难治性肾病综合征,何谓难治性肾病综合征?,如何护理?,难治性肾病综合征的概述,A,RNS病因及发病机制,B,RNS的护理重点,C,概念,NS诊断标准:血清白蛋白低于30g/L,24小时尿蛋白定量大于3.5g,难治性肾病综合征,激素无效UR(抵抗),频繁复发FR,激素依赖SD,使用足量激素1mg/kg/d,8-12w无效,有效应短期内多次复发6个月有两次or1年内有三次,激素治疗有效,激素减量或停药后2w复发,专指原发性NS中经糖皮质激素治疗后仍频繁复发、激素依赖、激素抵抗的NS,概念,原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病发病机制为免疫介导性炎症所致的肾脏损害主要病理类型:微小病变MCD、系膜增生性肾小球肾炎MPGN、膜 性肾病MN、局灶节段性肾小球硬化FSGS、系膜毛 细血管性肾小球肾炎 继发性 继发于全身性或其他系统疾病的肾损害,如系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、肾淀粉样变性病、多发性骨髓瘤等,难治性肾病综合征的概述,A,RNS病因及发病机制,B,RNS的护理重点,C,病 因,发病机制,临床表现,大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/d),肾小球滤过屏障作用,尤其是电荷障碍受损,肾小球滤过膜对血浆蛋白(多以清蛋白为主)的通透性增高,致使尿中蛋白含量增多,当超过肾小球的重吸收量时,形成大量蛋白尿。,临床表现,低蛋白血症(血浆清蛋白30g/L ),低蛋白血症与蛋白尿排出量之间并非完全一致,只有当肝脏合成不足弥补丢失时出现;胃肠道粘膜水肿致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良等因素可进一步加重低蛋白血症;免疫球蛋白、补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白等其他蛋白成分也可减少。,临床表现,其发生与低蛋白血症所致血浆胶体渗透压明显下降有关;其程度与低蛋白血症的程度呈正相关;严重水肿者可出现胸腔、腹腔和心包腔积液,组织间隙容量可达体重的30%。,水 肿(最突出的体征),临床表现,高脂血症(高胆固醇血症最常见),低清蛋白血症刺激肝脏代偿性地增加脂蛋白合成及脂蛋白分解减少有关;甘油三酯、低密度脂蛋白(LDL)、极低密度脂蛋白(VLDL)和脂蛋白()也常可增加;年龄、营养状况、肥胖、糖尿病等因素可影响血脂水平。,感染最常见的并发症,合并症的出现加剧了RNS的发生,并发症,感染(最常见的并发症),以呼吸道、泌尿道、皮肤多见(病毒、细菌、真菌)相关因素:蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素的使用感染是导致复发和疗效不佳的主要原因,并发症,血栓、栓塞,以肾静脉血栓最常见,其次为肺血管血栓、下肢静脉血栓,也可见动脉血栓和冠状动脉血栓血栓和栓塞是直接影响肾病综合症治疗效果和预后的重要原因。,血栓、栓塞形成机制,并发症,并发症,急性肾衰竭,少数可出现急性肾衰竭,多见于微小病变型;表现为无明显诱因出现少尿、无尿,扩容利尿无效。,肾病综合征急性肾功能衰竭发生机制,诊断要点,确诊NS:大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿,前两项为诊断必备条件确认病因:排除继发性肾病综合征病理类型:有赖于肾活组织病理检查,治疗 抑制免疫反应,1糖皮质激素 减轻急性炎症的渗出,稳定溶酶体膜,减少纤维蛋白的沉着,降低毛细血管的通透性而减少蛋白尿2细胞毒免疫抑制剂 环磷酰胺:脱发及胃肠道反应,强调水化,碱化 环孢素A:副作用多,如牙龈增生、毛发增多、肝肾毒性、肾间质纤维化 骁悉:新型强效免疫抑制剂,高效选择性抑制T和B淋巴细胞DNA合成,及细胞和成纤维细胞增殖。,治疗抗凝和抗纤溶药物,血浆蛋白低于20g/L,即有血栓形成可能抗凝药:肝素 低分子肝素 华法令抗纤溶药物:尿激酶,潘生丁,阿司匹林,治疗 减少蛋白尿,持续大量蛋白尿可致肾小球高滤过,加重损伤,促进肾小球硬化,血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI,代表药物卡托普利,福辛普利)或者血管紧张素受体拮抗剂(ARB,代表药物代文,安博维),除可有效控制高血压外,而且可以改善肾小球内的高压,高滤过,抑制系膜基底增值,通过多种机制改善肾功能,降低蛋白尿一般4-6w显示将尿蛋白效果,降脂治疗,高脂血症可加速肾小球疾病的发展,增加心、脑血管病的发生率多数患者仅用低脂饮食难以控制血脂,需用降脂药:常用有羟甲戊二酰辅酶A还原酶抑制剂(他汀类)、氯贝丁脂类,治疗 免疫促进剂,左旋咪唑丙种球蛋白 作用:内含有IgG、IgG亚群及IgA,具有免疫调节作用可促使机体免疫功能恢复,并且提高肾上腺皮质激素对机体的效能。优势:大剂量丙球蛋白冲击治疗能提高激素疗效,减少其 副作用的发生,增强患者免疫功能,提高激素的敏感性,减少激素用量及不良反应,明显缩短疗程,减少尿蛋白量,降低感染发生率,治疗 联合治疗,三联疗法(激素+抗凝+抑制血小板)四联疗法(激素+免疫抑制剂+抗凝+抑制血小板),难治性肾病综合征的概述,A,RNS病因及发病机制,B,RNS的护理重点,C,护理原则舒适护理模式,萧氏双C护理模式,通过护理使病人达到最愉快的状态,或缩短、降低其不愉快的程度,真正从生理,心理,社会,精神方面达到舒适的目的,3张学军,刘维达,何春涤.现代皮肤病学.人民卫生出版社,2006:295-299。,护理要点,1,护理措施,护理措施,已经证明,在情绪激动的情况下,胶原蛋白的合成被抑制,而这又使组织更易于受分解19 。,负性心理可以抑制免疫系统功能,使细胞活性白介素明显下降而延迟创口愈合20 。,心理因素,8董晓江,吕巧芸.压疮防治新进展J.护理研究,2010,24(6B):1516-1518.9何华英,杜峻,王素芳,等.压疮危险因素预测及预防护理研究进展J.护理进修杂志,2005,20(9):803-805.,护理措施,心理护理1进行疾病的相关知识宣教,使患者初步认识病情,克服焦虑情绪,掌握基本的护理知识2及时倾听患者主诉,满足其合理要求3治疗前讲述难治性肾病综合征长期治疗的家庭护理,护理措施,皮肤的功能,感觉,调节体温,屏障,分泌和排泄,护理措施,护理措施,NS患者发生皮肤和软组织 感染的几率比较大,大多 数致病菌为表皮葡萄球菌 多见,临床上表现为疖、 痈、丹毒、蜂窝织炎甚至 还会发生败血症,局部可 表现为红肿热痛,RNS皮肤感染的现状,护理措施,RNS患者发生皮肤感染的相关因素,RNS皮肤的危险因素,潮湿温度,压力摩擦力剪切力,力学因素,营养不良体位受限感觉障碍,1水肿致皮肤菲薄2张力大,血液循环差3易诱发皮肤破损及感染的发生,RNS患者皮肤护理难点,RNS患者皮肤的表现,皮肤红肿热痛伴水泡渗出,紫纹,肌纤维断裂,大小便的刺激,紫纹发生的机制,机制:糖皮质激素使机体处于负氮平衡状态,从而影响组织的生长和修复过程,从而影响蛋白过度消耗状态;皮肤出现透明样改变,主要是由于上皮细胞及皮下结缔组织萎缩使皮肤变薄所致在下腹部、臀外部、大腿内外侧、腋窝周围、乳房等处皮下脂肪沉积,皮肤紧致而变薄,皮下弹力纤维断裂,可通过菲薄的皮肤透见红色,形成典型的皮肤紫纹,其特征为对称性,中段较宽而两端较细(粗大如梭的对称性紫纹)晚期皮肤更薄而松弛,可呈紫红色大理石样花纹改变,护理措施,一般护理: 患者皮肤张力增加,皮肤菲薄,血液循环不足,容易发生皮肤受损与感染,1 温水清洁皮肤,水温低于50,避免皮肤受压过久;2 翻身动作轻柔,避免拖、拉、推,防止水肿部位擦伤;着柔软、舒适、宽松、棉质的内衣裤;3 避免肌内注射,防止局部部位皮肤感染、糜烂、坏死;4 鼓励患者翻身,适当下床活动,促进水肿消退,改善消化系统功能,,谢陶云.难治性肾病综合征96例的治疗和护理体会【J】.解放军护理杂志,2012,43,护理措施,皮肤护理: 阴囊护理,合并阴囊水肿的患者应限制下床活动,抬高床尾10-20,并用胶皮手套装水(33-34)2/3满,上面垫上棉垫托起阴囊,减轻下坠不适活动时用三角巾托起阴囊。一般宜取平卧或半卧位,双腿自然分开,减少摩擦,刘琴.儿童难治性肾病综合征并发阴囊水肿的护理【J】.当代护士,2011,2.,护理措施,皮肤护理:局部巨大水疱护理,避免受压及抓破,每日在无菌操作下,用无菌 注射器与水泡最低处将水泡抽干后,立即用紫外线短波局部照射10-30s,然后消毒针眼用无菌纱布加压包扎。渗液及时更换,保持局部皮肤干燥,谢陶云.难治性肾病综合征96例的治疗和护理体会【J】.解放军护理杂志,2012,43,护理措施,皮肤护理 :局部皮肤破溃护理,1.用3%双氧水及生理盐水清洁创面后,用紫外线短波局部照射10-30s。渗液较多时清洁后用1:5000呋喃西林溶液湿敷并及时更换敷料 2 外用庆大霉素注射液可有一定的疗效,谢陶云.难治性肾病综合征96例的治疗和护理体会【J】.解放军护理杂志,2012,43,护理措施,皮肤护理 :感染皮肤护理,1. 0.1%利凡诺尔纱布条湿敷治疗水肿皮肤感染,能使创面愈合,结痂脱落 2 75%乙醇持续湿敷效果更好,缩短治疗疗程无任何不良反应3 50%硫酸镁湿热敷局部感染皮肤,也获得良好的效果,谢陶云.难治性肾病综合征96例的治疗和护理体会【J】.解放军护理杂志,2012,43,护理措施,良好的饮食自我管理对于疾病的预后、转归、康复有着极其重要的作用,让患者充分认识到饮食自我管理的重要性,护理措施,饮食护理:供给高生物效价的优质蛋白,如:乳、蛋、鱼、瘦肉等足够的热量少盐或无盐饮食补充微量元素和维生素注意饮食卫生,减少院外开膳,防止肠道感染的发生必要时静脉输入血浆,丙种球蛋白等治疗,提高机体免疫力,护理措施,护理措施,特殊用药的护理:1密切观察血压、浮肿、尿量的变化2观察用药后不良反应: 用利尿剂后,应观察用药后的反应如患者尿量,体重,皮肤的弹性观察患者的循环情况和酸碱平衡情况; 用激素时,做好激素的副作用观察与护理,做好用药指导;,护理措施,出院指导,服用激素,不可骤然停药或减量,按时、按量、按医嘱服药预防和控制感染症状注意休息和饮食定时复诊,总结,难治性肾病综合征是目前预后较差,治疗较棘手的一种疾病,因此有效的治疗手段,整体有效地护理措施地患者的预后是至关重要的,参考文献,1. 罗月中,涂海涛.难治性肾病综合征发病机制研究进展【J】.广东医学 ,2010,72.朱云.1例难治性肾病综合征合并皮下大量积水患者的护理体会【J】.当代护士(中旬刊),2012,023.谢陶云.难治性肾病综合征96例的治疗和护理体会【J】.解放军护理杂志,2012,43(3)4.方燕.儿童难治

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