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肝病与心血管病 首都医科大学附属北京佑安医院肝病一科陈义森 心血管病并发肝损害 缺血性肝炎缺血性胆管病肝梗死淤血性肝病心衰时肝功能轻微变化淤血性肝纤维化和肝硬化心衰伴肝静脉血栓形成 肝病并发心血管损害 急性肝炎并发心脏损害肝硬化并发心血管病变肝肺综合征门脉性肺动脉高压肝硬化心包积液肝硬化心肌病急性上消化道出血并心肌梗死综合征非肝硬化肝内动静脉瘘引起心衰 共同病因累及心血管及肝脏 感染和寄生虫代谢免疫和血管炎中毒 缺血性肝炎 ischemichepatitis 缺血性肝病 ischemichepatopathy 定义 急性缺血缺氧导致肝细胞变性 坏死及肝功能损害表现 无症状类似急性病毒性肝炎急性肝衰竭 缺血性肝炎病因 1 右心衰右室心梗肺栓塞肺心病原发性肺动脉高压 心衰伴或不伴心源性休克 左心衰冠心病扩张型心肌病瓣膜病 缺血性肝炎病因 2 低血容量出血脱水烧伤重大创伤败血症中暑 镰状细胞危象肝动脉阻塞于肝移植先前有门静脉血栓形成阻塞性睡眠性呼吸暂停 缺血性肝炎特征 急性严重缺氧发作24 36小时 转氨酶升高 60 200倍 25 250倍 AST ALT缺血缺氧缓解后72小时降幅 50 7 10天接近正常 ALT AST转氨酶开始下降时 胆红素升高 很少 4倍 可伴LDH升 降及轻 中度肾功损害PT很少延长3秒以上多呈良性经过 可呈急性肝衰结局 缺血性肝炎诊断 疑似急性肝炎或无症状肝功能异常具上述特征缺乏肝炎病毒感染血清标志及流行病学资料排除中毒性或药物性肝损害 AST 15ULN原因急性低血压43 1 呼衰17 2 心衰15 5 病毒性肝炎13 8 分布脏器肝内分布细胞内来源肝细胞通透性升高时漏出率血浆半衰期肝特征性肝损害的判断意义 ALT肝肾心肌肉腺泡 区胞浆65 6 3d 47h 病变活动性 AST心肝肌肉肾腺泡各区1 5胞浆4 5线粒体4 2d 17h 病变严重性 缺血性肝炎治疗及预后 治疗目标提高心输出量增加肝肾灌注改善组织氧供预后取决于基础疾病心血管状况 肝梗死 定义 肝脏局灶性缺血损伤原因 肝动脉单一肝内分支闭塞肝动脉结扎 腹腔镜胆囊切除术后 肝动脉血栓 动脉硬化 肝移植 肝内栓塞 IE 肿瘤 治疗性栓子 等表现 无症状 或发热 腹痛 黄疸 恶心 呕吐 腹部CT示楔形低密度区 预后 常自行消散 缺血性胆管病 ischemiccholangiopathy 病因 肝动脉血栓或狭窄特征 多累及肝门周围大胆管临床表现类似胆道阻塞病理特征为缺血性胆管坏死处理 PTC或ERCP后球囊扩张及支架置入紧急再次肝移植 术后1个月发生者 淤血性肝病 congestivehepatopathy 定义 充血性心力衰竭时肝脏灌注减少及淤血导致肝细胞萎缩 变性 坏死及肝功能损害表现 无症状淤血性肝硬化 淤血性肝病特征 右心衰竭出现或加重时发生肝损害转氨酶多为300U L 可达3000U L AST ALT胆红素多 3mg dl 可达26mg dl PT多仅轻度异常ALb很少 25g L 病变基础病理改变 淤血性肝病右心衰淤血淤血严重坏死不重 无淤血坏死明显 缺血性肝病缺血 缺氧 低血压 心源性肝硬化 cardiaccirrhosis 定义 淤血损害 广泛纤维化伴有再生结节发生率 占肝硬化总数的2 8 充血性心力衰竭的4 10 心源性肝硬化基础心脏病缺血性心脏病31 心肌病23 瓣膜性心脏病23 限制性肺病15 心包病8 心源性肝硬化临床特征 右心功能不全持续4 6个月以上或反复出现 右心衰60天 30年 多需3年以上 肝大 95 外周水肿 75 脾大 25 黄疸 20 A G倒置心源性腹水 25 心源性肝硬化与非淤血性肝病或肝炎肝硬化的区别 体循环淤血明显 门脉高压程度轻下腔静脉 肝静脉及其分支扩大腹水蛋白 25g L 增高血清 腹水白蛋白浓度梯度 11g L 增高纤维组织增生以C C连结和C P连结为特点 腹水的鉴别诊断 1 血清 腹水白蛋白浓度梯度增高 11g L 心源性腹水肝硬化门脉高压黏液水肿 腹水鉴别 2 腹水蛋白增高 25g L 心源性腹水肝硬化腹水利尿治疗后恶性腹水腹膜炎腹水蛋白及血清 腹水白蛋白梯度双高心源性腹水肝硬化腹水利尿治疗后感染性肝硬化腹水 偶尔 心源性肝硬化的治疗及预后 与治疗心衰类似对顽固性腹水 可穿刺放液分流术禁忌考虑心脏移植而发现腹水时应行肝活检排除肝硬化预后取决于基础心脏病的严重程度 慢性充血性心衰伴肝静脉血栓形成 急性发病或不能解释的肝脏增大 心源性腹水恶化 血栓栓塞现象肝静脉超声检查血栓形成顷向检查 急性病毒性肝炎并发心脏损害 特征 既往无心脏病症状 体征及心电图异常心脏损害与肝炎病程密切相关表现 心电图异常心肌炎心包炎 肝肺综合征 hepatopulmonarysyndrome HPS 定义 肝功能不全致肺血管扩张 肺内分流和低氧血症发生率 慢性肝病5 29 无症状HPS终未期肝病15 有症状HPS 13 47 肝肺综合征病因 肝炎肝硬化及其他原因肝硬化慢性活动性肝炎急性重型肝炎胆汁淤积非肝硬化性门脉高压代谢性肝病 肝肺综合征发病机制 肺内血管扩张及肺内血液分流血管舒缩因子血管扩张物质血管内皮生长因子通气 灌注比例失衡 肝肺综合征临床特点 1 进行性呼吸困难 平卧呼吸 紫绀 杵状指 趾 蜘蛛痣低氧血症 直立脱氧 立位PaO2 70mmHg肺泡 动脉氧梯度 20mmHg严重者吸入100 纯氧PaO2 150mmHg 肝肺综合征临床特点 2 肺血管扩张与肺内动 静脉分流对比超声心动图左心房延迟 4 6次心跳 出现微气泡肺动脉造影99mTC MAA扫描CT检查肺动脉分支 支气管直径比值增高肺动脉压力正常或减低 肝肺综合征诊断 线索 门脉高压皮下蜘蛛痣紫绀杵状指趾诊断标准 慢性肝病 往往并发门脉高压低氧血症肺内分流 肝病患者慢性低氧血症的鉴别诊断 常见 限制性肺病阻塞性肺病胸腔积液弥散功能障碍左心衰竭不常见 肝肺综合征门脉性肺动脉高压高动力循环免疫性肺泡炎 HC PBC AIH肝外表现 肝肺综合征治疗 长期氧疗药物前列腺素F2 类固醇环磷酰胺大蒜制剂肝移植适用于进行性低氧血症术前右心导管检查及肺血管造影 肝肺综合征预后 发生呼吸困难后平均2 5年的死亡率41 肝移植后70 患者低氧血症缓解术前PaO2 50mmHg者术后3个月内死亡率30 HPS预后 有HPS 27 111 24 无HPS肝硬化中位生存期10 6个月40 8个月 p 0 05 病死率70 4 41 7 SchenkP etal Gastroenterology2003 125 1042 1052 门脉性肺动脉高压 Portopulmonaryhypertension PPHTN 定义 肝硬化伴有肺动脉高压而无原发性心肺疾病的证据发生率 肝硬化人群中 1 2 与门脉高压持续时间正相关 普通人群之6 20倍 PPHTN 近报道 62例肝硬化顽固性腹水患者中竟有10例 16 1 存在PPHTN BenjaminovFS etal Gut2003 52 1355 1362 门脉性肺动脉高压临床表现 1 无症状期数月至数年劳力性呼吸困难晕厥心前区疼痛明显的呼吸性碱中毒紫绀较少见 门脉性肺动脉高压临床表现 2 超声心动图 肺动脉高压左心解剖及功能正常右心导管 肺动脉平均压 25mmHg肺血管阻力 120达因 秒 厘米 5肺毛细血管楔压 15mmHg 确定诊断标准 PPHTN PPHTN PPHTN 平均右房压15 4 1 27 9 0 5 p14mmHg的PPV为83 平均右室压24 7 1 514 7 0 6 p 0 001 肺循内皮素 13 04 41 98 12 pg ml p 0 02 BenjaminovFS etal Gut2003 52 1355 62 门脉性肺动脉高压治疗与预后 确诊后平均生存期15个月6个月病死率50 肺动脉平均压40mmHg 长期静脉用前列环素以控制肺动脉高压或过渡到肝移植 肝硬化心肌病 Cirrhoticcardiomyopathy 定义 肝硬化患者在生理应激或药理应激情况下出现左室功能异常发生率 肝硬化患者中32 有亚临床心肌损害 肝硬化心肌病的发生机制 交感神经系统过度激活去甲肾上腺素水平异常持续增高心肌细胞膜 受体密度及敏感性下降肾素 血管紧张素 醛固酮系统过度激活醛固酮水平过高心肌纤维化及心肌重构肝功能不全及门体分流毒性产物增加心肌损伤 肝硬化心肌病临床表现 一般无心功能不全的症状和体征LVEF静息时正常 运动时增幅减少 6 VS14 SBP不随ESV增加而升高却反而下降UCG可检出左右心房和右心室内径扩大及舒张功能受损ECG可发现Q Tc延长 肝硬化心肌病的临床意义 Q Tc延长可能与猝死有关肝移植或肝内外门体分流术前评价隐性肝硬化心肌病在手术应激或术后可变为显性甚或威胁生命 急性上消化道出血并心肌梗死综合征 特点 GIB极期 老年人多1 3 1 2无胸痛易发生多脏器功能衰竭病死率高 20 33 线索 难以解释的心律失常 心衰 晕厥 呼衰 休克或其它部位疼痛不适 酒精性心肌病 无其它心脏病史 无其它病因饮酒史10年 日摄入酒精 80g饮酒后心悸 胸闷不适或晕厥 进而心脏扩大 心衰 类似扩张型心肌病戒酒数月以上 早期患者症状可趋于好转 心脏腔室内径可回缩 酒精性肝病 饮酒史一般 5年 折合酒精量 40g d M 或 20g d F 或2周内大量饮酒 80g d 禁酒4周内ALT AST GGT降至 2ULN 肿大肝基本恢复正常诊断时注意是否合并HBV或HCV感染除外代谢和药物性肝损伤 非酒精性脂肪肝与冠心病 代谢综合征的不同表现共同危险因素共同发病机制 MS Waistcircumference 102cm M 88cm F Fastingbloodglucose 110mg dlTriglycerides 150mg dlHDL cholesterol130 85mmHg 中国MS诊断标准 符合下列 3项 1腹部肥胖 腰围男性 90cm 女性 85cm2血TG 1 7mmol l 150mg dl 3血HDL C 1 04mmol l 40mg dl 4血压 130 85mmHg5空腹血糖 6 1mmol l 110mg dl 或糖负荷后2小时血糖 7 8mmol l 140mg dl 或有糖尿病史中国成人血脂异常防治指南2007陆再英 钟南山 内科学第7版2008 813 特发性血色病 常染色体遗传病 临床发病率0 01 表现 皮肤色素沉着 98 肝硬化 85 心肌病 15 65 糖尿病 65 91 关节炎 25 50 筛查 血清铁蛋白 血清铁 转铁蛋白饱和度 心脏 肝脏联合病变的诊断思路 一 CHF轻微肝功能变化HBV HCV检查心源性缺血性肝炎有促发事件转氨酶闪电式升高戏剧性降低 心脏病在先 无多系统病变 诊断思路 一 续 心源性淤血性肝硬化长期右心衰心源性腹水CHF偶然伴发肝炎药物 酒精摄入旅行输血药瘾CHF伴肝静脉血栓形成 心脏 肝脏联合病变的诊断思路 二 肝肺综合征肝硬化平卧呼吸 直立脱氧低氧血症门脉性肺动脉高压肝硬化偶然伴发继发性肺动脉高压CREST综合征原发性胆汁性肝硬化先天性心脏病 肝病在先 无多系统病变 CREST 肢端硬皮 综合征 皮下钙化 Calcinosis 雷諾现象 Raynaudphenomenon 食管功能低下 Esophagushypomotility 手指硬化 Sclerodyctyly 毛细血管扩张 Telangiectasias 心脏 肝脏联合病变的诊断思路 三 急性发病休克感染多器官损害综合征中毒 同时发病和 或有多系统病变 诊断思路 三 续 隐性发病血管炎 突起紫癜或皮肤溃疡免疫结节病 冻疮样狼疮 结节性红斑代谢血色病 过度色素沉着淀粉样变性 眼眶周围紫癜非肝硬化肝内动静脉瘘婴儿期血管瘤成人期遗传性毛细血管扩张症 参考文献 陈义森 中华误诊学杂志 1999 3 9 1283 1284RosenbergPM etal Schiff sDiseasesoftheliver 1999 1215 1229NaschitzJE etal AmHeartJ 2000 140 1 111 120盛颖 等 中华消化杂志 1999 19 1 45陈义森 中华误诊学杂志 1998 2 9 40 41陆慰萱 内科疑难病诊断 1997 262 264肖文斌 等 中华肝脏病杂志 2002 10 2 154 155酒精性肝病诊断标准 肝脏 2002 7 4 附页1范建高 等 中华肝脏病杂志 2002 10 2 15