(文献翻译)肾上腺神经鞘瘤CT表现

肾上腺神经鞘瘤的CT表现CTfindingsofadrenalschwannoma 前言 神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良性肿瘤 恶性转化率小于1 常见于头颈部及四肢的屈肌表面 腹膜后病例报道较少 肾上腺或肾上腺周围区域的神经鞘瘤极少见术前正确诊断肾上腺神经鞘瘤可以避免不必要的大手术 如全肾上腺切除和区域淋巴结清除术 由于肾上腺神经鞘瘤缺乏特异性影像学表现 易误诊 文章通过分析8例肾上腺神经鞘瘤的影像学表现 为临床术前方案制定提供帮助 资料与方法 中山医院肿瘤中心2000年1月到2013年12月 13例病理确诊的肾上腺神经鞘瘤 13例病例均为良性 其中8例有完整的CT图像 故纳入本研究 男6例 女2例 中位年龄为44 5岁 25 52岁 两例主诉为右侧腹痛 两例左上腹不适 其余病人为常规超声检查发现 采用飞利浦BrillianceTM16CT检查系统 行腹部平扫及增强检查成像参数层厚 1 25 矩阵 256 256管电压 120kV 管电流 90 270mAs造影剂 碘普罗胺 优维显注射流率 2 5ml s 分别于30s 80s 180s行三期 动脉期 静脉期 延迟期 增强扫描 结果 包括6名男性 2名女性 中位年龄44 5 25 52 岁临床特征无特异性 包括2例左上腹不适 2例右侧腹痛 4例偶然发现实验室检查无特殊 影像表现 8例病变的CT表现 均为单发 3例位于左肾上腺 5例位于右肾上腺平均肿瘤直径为8 5cm 3例为圆形 5例为椭圆形所有病变均有包膜 边界清楚 3例见分隔所有病灶均无出血 2例有钙化 钙化均与肿瘤壁有关 无恶性倾向 如邻近组织侵犯 局部淋巴结转移及远隔转移增强扫描显示轻度不均匀强化动脉期轻度强化 CT值平均为50 7HU 42 3 56 6HU 门脉期及平衡期CT值分别为60 3HU 51 3 74 7HU 及67 2HU 56 2 79 1HU 图1 43岁女性 肾上腺神经鞘瘤 平扫示右肾上腺区见圆形 囊性 有分隔病灶 增强扫描呈延迟强化 图2 25岁男性 右肾上腺神经鞘瘤 平扫示右肾上腺圆形 低密度 边界清楚肿块 病灶延迟强化 图3 28岁女性 肾上腺神经鞘瘤 增强扫描示右肾上腺区囊实性肿块 增强扫描轻度强化 肿块壁可见结节状 箭头 和点状 箭 钙化 图4 58岁男性 平扫示左肾上腺区卵圆形 边界清楚 分叶状 不均匀低密度肿块 肿块内有分隔 病变壁见弧形 箭头 及点状 箭 钙化 图5 CT值与时间关系 示病变呈延迟强化 手术及病理所见 术中示所有病例均位于肾上腺 病灶有包膜 边界清楚 圆形或卵圆形 呈黄褐色或灰白色 较大的肿瘤有囊变 钙化或坏死镜下 大多数肿瘤包括多细胞区及少细胞区 免疫组化示S100阳性 Ki 67指数约1 2 讨论 肾上腺神经鞘瘤来源于支配肾上腺髓质的有髓神经纤维或邻近肾上腺的腹膜后神经纤维 正常肾上腺组织不可见或受压 本研究中显示 50 患者无症状 所有患者均无肾上腺内分泌改变 部分患者表现为腰腹部疼痛 可能与病变的占位效应有关 经随访 本研究中所有病人均无复发及恶变 有报道少数病例可恶变 通常与神经纤维瘤病I型有关 很多报道显示肾上腺神经鞘瘤通常单发 圆形或椭圆形 边界清楚 与本研究相符 可能与病灶常有包膜有关不均匀软组织肿块 可有囊变 钙化及分隔 可能与病灶中央血供不足有关钙化通常位于肿块壁上 囊变和分隔是肾上腺神经鞘瘤的特征囊变通常少见于其他腹膜后肿瘤 本研究中 所有病例均为囊实性与其病理特征有关病理上 神经鞘瘤分两种成分 富细胞区 AntoniA区 和粘液变区 AntoniB区 影像上 AntoniA区表现为实性部分 AntoniB区为囊变或多分隔部分 本研究中 肾上腺神经鞘瘤表现出典型的强化方式 即动脉期轻度不均匀强化 门脉期及延迟期进一步强化强化方式与细胞密度及继发性改变 如囊变 坏死 出血有关细胞密度低 水肿明显 强化程度低 本院病历 患者女 56岁 间歇性头昏 乏力1月余 本院病历 右侧肾上腺肿物切除标本 符合神经鞘膜瘤 本院病历 患者女 49岁 体检发现肝占位1周 右肾上腺肿物切除标本 符合神经鞘瘤 鉴别诊断 肾上腺神经节细胞瘤肾上腺囊肿肾上腺恶性嗜铬细胞瘤肾上腺皮质腺瘤肾上腺转移瘤 少见 多为低密度结节影 CT值偏低 密度较均匀包膜完整 边界清楚 形态易随生长空间外变化 低于1 4可见钙化 少见坏死 乏血供 增强扫描动脉期类似囊肿 而后延性强化 强化程度低于其他肾上腺实性肿瘤 肾上腺神经节细胞瘤 患者男 2岁11月 发现右肾上腺占位2年11个月 右肾上腺肿物切除标本 免疫组化结果支持神经节瘤 少见 单纯性囊肿为液性密度 边界清楚锐利 增强扫描无强化假性囊肿为厚壁 有分隔 有钙化 但无强化 肾上腺囊肿 患者女 62岁 反复头晕2年 右侧肾上腺囊肿切除标本 肾上腺上皮性囊肿 肾上腺嗜铬细胞瘤 常有典型的临床症状如阵发性高血压 心悸及血尿儿茶酚按升高质地混杂 出血 坏死 囊变多见 增强后血供丰富 明显强化 患者女 44岁 体检发现腹腔占位5天 左肾上腺肿物切除标本 免疫组化支持嗜铬细胞瘤 肾上腺皮质腺瘤 多见于中老年患者 临床多有血压升高 药物控制效果较差单侧或双侧发病均可见 病灶大小不一 包 膜光滑 增强扫描中等程度均匀强化含脂肪成分 MRI扫描脂肪抑制序列可显示病灶因含有脂肪成分而信号减低 有特征性意义 患者男 53岁 体检发现右肾上腺占位3天 右肾上腺肿物切除标本 肾上腺皮质腺瘤 常有原发恶性肿瘤病史肿瘤小时表现为均质 圆形 软组织密度肿块 也可为边界不清肿块增强扫描呈明显不均匀边缘强化 肾上腺转移瘤 患者