子宫发育畸形

子宫发育畸形,生殖器的胚胎发育,胚胎时期，在生殖嵴的外侧中肾有两条纵形管道，是内生殖器的始基。 中肾管 发育成男性内生殖器 副中肾管发育成女性内生殖器这些由细胞核内性染色体决定 XX-中肾管退化，副中肾管发育 XY-中肾管发育，副中肾管退化。,女性生殖器的发育,胚胎10周两侧副中肾管在中线融合形成宫体、宫颈。胚胎12周两侧副中肾管间的中隔吸收发展为子宫腔与阴道上段（上2/3），未融合的头端则发展为输卵管尿生殖窦形成阴道下段（下1/3）,美国生殖协会于1988年将子宫畸形分为以下7种主要类型：,class ：子宫发育不良/不发育（uterus hypoplasia/agenesis）无子宫、始基子宫 、幼稚子宫class ：单角子宫（unicornuate uterus）class ：双子宫（didelphys uterus）class ：双角子宫（bicornuate uterus）class ：纵隔子宫（seperate uterus）class ：弓形子宫（arcuate uterus）class ：己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形（diethylstilbestrol-related abnomaly）,先天性无子宫,先天性无子宫，常合并无阴道，但卵巢发育正常。,始基子宫（痕迹子宫）,始基子宫：子宫极小，仅长1-3cm，无宫腔。,幼稚子宫,子宫发育不良（幼稚子宫）：子宫较正常小，宫体与宫颈之比为1：1或2：3。见菲薄的内膜。,双子宫,双子宫,副中肾管未融合或融合不完全，形成两个分离的宫体、宫颈，常伴有阴道纵隔。左、右子宫各具有一输卵管和卵巢。常无临床症状，可伴有肾脏异常，孤立肾畸形最常见。,双子宫，子宫轮廓和宫腔完整的分隔成两个相同的宫体回声，妇科检查能确认两个宫颈，常有阴道隔膜存在,双子宫：双子宫、双宫颈、双阴道； 双子宫、单宫颈、单阴道，或阴道内有一纵隔。,双子宫，一侧子宫妊娠,双子宫，左右宫腔分别见节育器,双子宫双幅纵切,双宫颈,双阴道,双角子宫,双角子宫,不完全性双角子宫,完全性双角子宫,双角子宫：宫底部有隔分隔各自的宫腔，使得宫底部呈双角样。,双角子宫,双角子宫,双角子宫并宫颈占位,纵膈子宫,纵膈子宫示意图,纵隔子宫，显示不同程度的子宫纵隔，注意：宫底部的轮廓是保持连续的。,单角子宫（或合并残角）,单角子宫：一侧副中肾管发育完好，而另一侧未发育单角合并残角子宫：一侧副中肾管发育正常另一侧在发育过程中发生停滞.,残角子宫,残角子宫,残角子宫妊娠,残角子宫妊娠：早起多无症状，难发现，孕4-5个月时因子宫壁薄易发生破裂至大出血，危及生命，应引起高度重视。需要及早诊断，及时处理，以免延误治疗重要时机。超声表现：子宫一侧上方圆形包块，内可见胎囊及胚胎结构，周围可见肌层回声，较薄，妊娠囊周围内膜层与正常宫颈管不相通。应注意与异位妊娠鉴别。,弓形子宫,宫腔底部发育不良临床症状：一般无症状超声表现：宫底外形正常，宫腔底部内膜凹陷，但深度小于10mm,弓形子宫，宫腔上缘可见一浅的凹陷切迹，宫底部肌层是平滑的,弓形子宫与纵膈子宫：弓形子宫：子宫底向宫腔内凸起：1cm纵膈子宫：子宫底向宫腔内凸起：1cm,己烯雌酚（DES）相关的子宫畸形：二乙基己烯雌酚，在19401970年较为广泛使用，据报道可致女性胎儿子宫异常，尤其是“T”形子宫。存在这样异常的患者，自然流产、胎死宫内和异位妊娠的风险都会增加。超声显示子宫体积小、宫腔呈 “T”形 不规则改变。三维超声的多平面显示可以辅助评估这些病例子宫内部和外部轮廓。经阴道超声是首选的影像方法，超声诊断困难时可选择MRI检查。,子宫畸形,诊断思路（注重横断面诊断）：,宫底,宫腔,宫颈,阴道,宫底是否凹陷宫底肌层是否增厚内膜形态,是否有分隔（低回声或中等回声）分隔到达位置（宫颈内口以上或内口以下）,两个宫颈管？一个宫颈管？若为一个宫颈是否有分隔？,一个？两个？是否有分隔？,子宫畸形,双子宫（两个宫颈管）,分开至宫颈内口及以下,宫底凹陷,宫底正常,分开至宫颈内口以上,双角子宫,内膜呈“Y”,内膜呈管状