阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断

阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断标准 2013年10月 美国国立老化研究所与阿尔茨海默病协会诊断指南写作组 阿尔茨海默病痴呆诊断标准的推荐 2011年 AD痴呆的分类标准 ProbableADdementia很可能的AD痴呆PassibleADdementia可能的AD痴呆ProbableorpossibleADdementiawithevidenceofthADpathophysiologicalpricess有AD病理生理证据的很可能或可能的AD痴呆 1 ProbableADdementia 核心临床标准 2 PassibleADdementia 3有AD病理生理过程证据的很可能的AD痴呆 第1类 脑 淀粉样蛋白 A 沉积的生物标志物 脑脊液中A 42水平降低PET阳性显像的淀粉样蛋白 第2类 后继的神经元变性或损伤的生物标志物主要有3项 脑脊液中tau蛋白升高 包括总tau t tau 和磷酸化tau p tau PET显示颞顶叶皮质摄取氟化脱氧葡萄糖 FDG 下降 结构磁共振成像 sMRI 显示基底节 颞叶外侧面 顶叶中央皮质不成比例的萎缩 4有AD病理生理过程证据的可能的AD痴呆 这一分类情况是指符合非AD痴呆的临床标准 但有AD病理生理过程的生物标志物证据 或是符合AD的神经病理学标准的患者 例如 患者满足路易体痴呆 DLB 或额颞叶变性 FTLD 亚型的临床标准 但阳性AD生物标志物研究或尸检结果符合AD病理标准 5 得到病理生理学证明的AD痴呆 如果患者符合前文列举的AD痴呆的临床和认知诊断标准 并且符合广泛承认的AD神经病理诊断标准 则可以诊断为得到病理生理学证明的AD痴呆 6 不太可能是AD的痴呆 1 不符合AD痴呆的临床诊断标准 2 具备以下任何一项 尽管符合很可能或可能AD痴呆的临床诊断标准 但有足够证据得到以下替代诊断 如HIV痴呆 亨廷顿痴呆或者其他罕见的与AD重叠的痴呆 尽管符合可能AD痴呆的临床诊断 但A 或神经元损伤相关生物标记物均是阴性的患者 额颞叶痴呆 Frontotemporaldementia FTD Neary标准 1998年 1 核心表现 必须全有 隐匿起病 进行加重 早期社会人际行为衰减 早期人际行为规范受损坏 早期情感迟钝 早期内省能力丧失 2 支持诊断表现 行为障碍 个人卫生和修饰能力下降 智能灵活性下降 涣散和不能保持 摄食过多或饮食变化 言语重复和刻板行为 利用行为 语言和言语 言语生成少 刻板言语 重复言语 缄默 体征 原始反射 失禁 无动 僵直 震颤 低和不稳的血压 3 支持表现 65岁前发病 一级亲属有类似疾病 延髓麻痹 肌萎缩 无力及束颤 4 排除表现 突发发病伴发作性事件 起病与头外伤有关 早期 严重的记忆障碍 空间失定向 痉语性的 慌张的言语伴无思路 肌阵挛 皮质脊髓性无力 小脑性共济失调 舞蹈手足徐动 5 相对排除标准酗酒史 持续HTN CVD史 额颞叶痴呆 Frontotemporaldementia FTD 国际工作组标准 2001年 1 具有以下行为或认知障碍表现 早期出现人格改变并呈进行性加重 以行为调整障碍为特征 常常导致不适当的反应或活动 或 早期出现进行性语言功能改变 以语言表达困难或严重的命名障碍和语意理解障碍为特征 2 以上功能缺损的程度足以影响和干扰社职业活动 认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降 3 起病隐匿 认知功能进行性下降 4 排除行为或认知功能缺陷由其他神经系统疾病 如CVD 系统性疾病 如甲状腺功能低下 或毒物引起 5 功能障碍不只是发生在谵妄状态期间 6 不能用精神疾病来解释 如抑郁症 美国国立神经病学和交流疾患及卒中研究院 Alzheimer病及相关疾患协会 NINCDS ADRDA 标准修正版 2007年 很可能的AD 核心症状 1 一个或多个支持特征 2 5 核心诊断标准 1 出现早期和显著的情景记忆障碍 包括以下特征 患者或知情者诉记忆功能有超过6个月的渐进性改变 测试发现有情景记忆显著受损的客观证据 通常回忆缺陷不能经线索或再认测试而明显改善或正常化 在控制了对信息有效编码之后仍然如此 AD发病或AD进展时 情景记忆障碍可以孤立存在或伴有其他认知变化 支持症状 2 颞叶内侧萎缩 使用视觉评分进行定性评定 参照特征明确的人群的年龄常模 或对感兴趣区进行定量体积测定 参照特征明确的人群的年龄模式 MRI显示海马 内嗅皮层 杏仁核体积减小 3 异常CSF生物标记物 A 42浓度低 总微管相关蛋白 tau 浓度升高或磷酸化tau蛋白浓度升高 也可三者组合 将来发现的并得到很好验证的标志物 4 PET 双侧颞顶叶区葡萄糖代谢降低 其他得到很好验证的配体 包括匹兹堡化合物 B PIB 或2 1 C2 18F 乙基 甲氨基 2 萘 乙叉 丙二腈 FDDNP 5 直系亲属中有AD常染色体显性突变得到证实排除标准 1 病史 突然起病 早期出现步态障碍 癫痫 行为改变 2 临床特征 局灶性神经表现 包括轻偏瘫 感觉缺