（医学课件）肾病综合征

肾病综合征 疾病介绍 1 概述 病因与病理类型 临床表现 并发症 实验室及其他检查 诊断 治疗原则 预后 2 Part1 概述 肾病综合征 NS 是由各种肾脏病理损害所致的 大量蛋白尿 低蛋白血症 水肿 高脂血症为临床表现的一组综合征 3 Part2 病因与病理类型 肾病综合征的分类和常见病因 4 不同年龄段的分类和常见病因 5 微小病变性肾小球肾炎 MCD 系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN 系膜毛细血管性肾小球肾炎 MPGN 膜增生性 膜性肾病 MN 局灶节段性肾小球硬化 FSGS 病理类型 6 微小病变性肾小球肾炎 MCD 病理 电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合 01 7 系膜增生性肾小球肾炎 MSPGN 病理 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生 02 8 膜增生性肾小球肾炎 MPGN 病理 光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生 03 9 膜性肾病 MN 病理 光镜下可见肾小球弥漫性病变 有钉突形成 04 10 局灶节段性肾小球硬化 FSGS 病理 光镜下局灶节段出现的硬化性病灶 05 11 Part3 临床表现 1 大量蛋白尿 主要原因 肾小球滤过屏障受损 血浆蛋白大量漏出 近曲肾小管回吸收量 大量蛋白尿 12 2 低蛋白血症 主要原因 1 大量血浆蛋白从尿中丢失2 大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾小管重吸收并分解成氨基酸3 肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改变 形成低蛋白血症 13 3 水肿及水钠潴留 14 水肿表现为 下行性 凹陷性 严重者有体腔积液 开始见于眼睑 以后逐渐遍布全身 呈凹陷 15 4 高脂血症 血浆清蛋白 脂质在肝脏代偿合成 脂蛋白分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 5 7mmol L 16 Part4 并发症 感染原因 蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用糖皮质激素治疗血栓原因 高凝因素 高粘因素 栓塞判断指标 ALB 20g L急性可因有效血容量不足而致肾血流量下降 肾衰诱发肾前性氮质血症 经扩容 利尿竭后可得到恢复其他长期高脂血症 动脉硬化 冠心病 长期大量蛋白尿 蛋白质营养不良 金属结合蛋白丢失 微量元素 铁铜锌 缺乏等 1 2 3 4 17 Part5 实验室及其他检查 01 尿液检查 尿蛋白定性为3 4 24h尿蛋白定量 3 5g 尿中可有红细胞 颗粒管型等 18 02 血液检查 血浆清蛋白 30g L 血中胆固醇 甘油三酯 VLDL和LDL均可升高 血IgG可降低 03 肾功能及肾脏B超检查 内生肌酐清除率正常或降低 血肌酐 尿素氮可正常或升高 双侧肾脏可正常或增大 19 04 肾活检组织病理检查 简称 肾活检 可明确肾小球病变的病理类型 指导 治疗及判断 20 Part6 诊断 诊断 1 大量蛋白尿 尿蛋白 3 5g d2 低蛋白血症 血清白蛋白水平 30g L3 水肿 多较明显 严重者可出现胸 腹腔及心包积液4 高脂血症 血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加 必备条件 21 Part7 治疗原则 一 一般治疗休息以卧床休息为主 严重水肿者不宜过多活动 但仍要保持适当的床上及床旁活动 以减少发生感染及血栓的机会饮食 水 钠摄入 一般成人每天摄入2 3g食盐 味精 酱油含钠也应少用 摄入液体一般 1 5L 液体摄入量还包含食物中所含水 蛋白摄入 以0 8 1g kg d 优质蛋白为主 脂肪摄入 适当摄入不饱和脂肪酸 如 植物油 还需补充铁锌等微量元素等 22 二 蛋白尿的治疗 1 免疫抑制剂治疗 这是目前NS最主要的治疗手段常用方法包括 糖皮质激素 泼尼松 泼尼松龙 细胞毒类药物 环磷酰胺 氮芥 免疫抑制药 环孢霉素A等 多靶点免疫疗法 简称多靶点 激素 骁悉 FK506 2 血管紧张素转换酶抑制剂 ACEI 和血管紧张素 型受体拮抗药 ARB 为降尿蛋白的一线药物 23 三 症状及并发症的治疗 水肿利尿消肿 原则是不宜过快过猛 利尿剂可选用噻嗪类 安体舒通等 需从小剂量开始 提高血浆胶体渗透压 如 静脉输注白蛋白 其他 放腹水 血液透析等 预防和控制感染建议患者卧床休息 减少外出 必要时戴口罩等防护措施 抗凝治疗常用方法 皮下使用肝素或低分子肝素 口服华法林 降压治疗100 60mmHg BP 130 80mmHg 保护肾功能 24 Part8 预后 1 病理类型 MCD预后较好2 临床因素 大量蛋白尿高血压