急慢性多发性肌炎临床及病理分析

急慢性多发性肌炎临床及病理分析,新晃县人民医院神经内科杜 翔,2008年以前我院不能诊治PM,？,慢性多发性肌炎肌萎缩,目的： 使我科具备诊治PM的能力。引进推广肌活检技术（2011年获县科技进步奖）。探讨慢性多发性肌炎与急性多发性肌炎的区别与联系。,方法：回顾性分析40例急慢性多发性肌炎患者的临床表现、肌酶学和肌电图检查结果，病理特征。,结果,急性多发性肌炎：四肢近端肌无力、肌痛，进展快，血清肌酶谱明显升高。病理改变：肌纤维变性坏死较重，炎症细胞浸润明显,慢性多发性肌炎：病程长，半年以上，以肌无力、肌萎缩为主要临床特征，肌酶轻度升高。病理改变：肌细胞明显萎缩，轻-中度灶性坏死，炎细胞浸润与再生肌纤维共存。,结 论,明确急慢性多发性肌炎区别与联系有助于慢性多发性肌炎的诊断和治疗。,关键词：多发性肌炎 急性 慢性 肌肉病理 临床,多发性肌炎是一组免疫介导的自身免疫性疾病，主要的临床表现以四肢近端肌无力、疼痛、肌酶升高为特征。根据bohan提出的诊断标准和段宏伟等提出的定义1，多发性肌炎病程超过半年可称作为慢性多发性肌炎，半年之内称为急性多发性肌炎，回顾分析我院2008-2010年病理确诊的25例慢性多发性肌炎和15例急性多发性肌炎的资料，并就临床和病理作一比较。,1、资料和方法,1.1一般资料 25例慢性多发性肌炎患者，男11例，女14例，男女之比1：1.27，发病年龄23-60岁，平均发病年龄38.8岁，慢性起病，病程最短8个月，最长21年，平均3.4年。15例急性多发性肌炎患者，男8例，女7例，男女之比1：0.87，发病年龄15-69岁，平均年龄29.3岁，病程均在半年之内，平均为3个月。所有病例符合bohan诊断标准2。,1.2临床表现 1.2.1首发症状,急性多发性肌炎：肌痛起病13例，无力2例，1例伴指端雷诺征，1例累及颈部肌肉。,慢性多发性肌炎：肌无力起病22例，四肢肌痛起病3例，1例伴关节疼痛。,1.2.2症状体征,二者临床表现相似，但各有侧重，均主要表现为：近端肌无力、肌萎缩、肌痛。慢性多发性肌炎以对称性肌无力、肌萎缩为主、病程长、病情相对迁延3，仅2例有轻微疼痛症状。急性多发性肌炎以肌痛为主，可伴有发热以及雷诺征，肌萎缩不明显。两组病例大部分腱反射减弱或消失，1例慢性多发性肌炎腱反射亢进。,1.3检查方法,全部病历均行肌酶谱学、肌电图和肌肉活检；肌肉活检取材于腓肠肌、三角肌或股四头肌，石蜡包埋切片，He染色，光镜观察。,1.4统计处理,采用spss11.0统计软件包处理，均数间比较用t检验。,2、结果,2.1肌酶学结果 25例慢性多发性肌炎患者中，10例有酶学普遍性升高，其中以ck升高为主，ck最高达737u/L，单纯肌红蛋白升高12例，最高达346ug/L，3例正常。15例急性多发性肌炎，13例肌酶学普遍升高，以ck升高为主，最高达3714u/L，1例肌红蛋白升高，最高达440ug/L，1例正常。,表1：慢性多发性肌炎与急性多发性肌炎肌酶学结果比较（平均值）,统计学处理采用spss11.0统计软件包处理，均数间采用t检验，t=3.02，结果得知P0.05，即两组之间肌酶均数有显著差异。,2.2病理学结果,慢性多发性肌炎光镜下肌纤维不同程度的灶性坏死、萎缩，轻度炎性细胞浸润，可见间质增生。急性多发性肌炎肌纤维变性坏死明显，大量的炎性细胞浸润，间质增生及肌纤维萎缩不明显。,急性多发性肌炎病理改变: 炎症细胞大量浸润,肌纤维变性坏死,萎缩不明显.,肌内膜大量炎症细胞浸润，肌纤维变性坏死，不规则,炎症细胞侵入非坏死肌纤维,慢性多发性肌炎病理改变: 少量炎细胞浸润,肌细胞明显萎缩.,少量炎症细胞浸润,肌细胞萎缩，肌纤维间隙增宽,2.3肌电图结果,25例慢性多发性肌炎，18例以肌源性损害为主，4例神经源性损害为主，3例正常。15例急性多发性肌炎，13例以肌源性损害为主，2例正常。,2.4治疗及预后,两组病例均采用甲强龙500-1000mg冲击3-5天后，改用强的松口服治疗，24例慢性多发性肌炎获得不同程度的缓解，1例加用硫唑嘌呤50毫克bid亦有改善，15例急性多发性肌炎疗效满意。,3、讨论,3.1多发性肌炎目前发病机制不明，较多的研究认为与免疫机制异常有关，主要与细胞毒性介导的免疫反应有关，T淋巴细胞可直接导致肌纤维破坏，可见活化的炎症细胞侵入非坏死肌纤维。,3.2 慢性多发性肌炎与急性多发性肌炎在临床表现与病理特征有较多的相似之处，但二者各有侧重。,急性多发性肌炎起病急、病程短，以肌痛症状为主，可伴发热、肌无力，部分病例可伴雷诺征，病理改变主要为肌细胞明显的变性坏死，大量炎性细胞浸润、肌纤维萎缩及间质增生不明显。,慢性多发性肌炎病程长，以肌无力、肌萎缩为主要临床特征，疼痛症状轻，部分病例以肌红蛋白升高为主，病理改变见肌纤维萎缩再生以及间质增生共存，轻度肌细胞变性坏死，轻度炎症细胞浸润。,慢性多发性肌炎萎缩的右侧大腿.,3.3 急慢性肌炎治疗均首选皮质类固醇，可联合应用免疫抑制剂，难治性病例特别是伴有吞咽困难的病例可给予静脉用免疫球蛋白4.多数病例对激素治疗反应好，主张大剂量激素冲击治疗。,3.4由于慢性多发性肌炎病程长，肌萎缩明显，在病情进展获得控制之后，主张积极积极加强肢体功能锻炼，有助于改善肌萎缩及肌肉功能，促进肌肉营养代谢。,参 考 文 献,1段宏伟，陈琳，郭玉璞等，单纯性多发肌炎和皮肌炎的病程演变J，中华神经科杂志.1999,32（6）：351-353。2Bohan A.PETER JB Polgmgositis and dermatomyosi tiaJ,N Engl J.Med.1975,292:744-347。3张宁，毕方方，肖波，等.慢性多发性肌炎临床与病理分析J.中风与神经疾病杂志，2006,23(4):445-446.4倪晓艳，王国春.多发性肌炎和皮肌炎的治疗现状J.临床内科杂志,2008,25(12):811-814.,两个病案,病案一： 患者杨*，男，48岁，患者于2008年6月7日因“全身肌肉疼痛及四肢法力10+年”入院；患者于10+年前无明显诱因开始出现全身肌肉疼痛，呈隐痛性质，感四肢法力，以近端肌发力为主，伴轻度肌肉萎缩，多次在院外治疗，病情无缓解，病程中无发热，无昏迷，无抽搐；既往有乙肝病史；入院查体：神志清楚，高级皮层功能正常，颅神经阴性，颈软，上肢带肌肌力3+级，双上肢近端激励3+级，双下肢及骨盆肌肌力4级，全身肌肉有触痛；,辅助检查：血常规、风湿免疫全套正常，甲状腺五项正常；转氨酶均正常；血沉正常；肌酶（6月10）乳酸脱氢酶732U/L、肌酸激酶737 U/L、肌酸激酶同工酶10 U/L；（6月23日）乳酸脱氢酶1482U/L、肌酸激酶714 U/L、肌酸激酶同工酶25 U/L；病理检查：（右小腿）送检少量横纹肌组织，肌纤维明显变性坏死，间质内有少量炎细胞浸润及结缔组织增生，结合临床考虑为多发性肌炎；,诊断：慢性多发性肌炎治疗方案：甲强龙1000mg 静滴 QD*5天甲强龙 500mg 静滴 QD*5天强的松片50mg 口服 QD 每周减5mg,减量至5mg QD 维持剂量半年；支持治疗；功能锻炼。,预后：患者7月8日出院，出院时四肢近端肌力及上下肢带肌肌力4+级，生活能自理；出院后长期随访，患者未再复发，肌力已回复至5级，生活质量高。,病案二 蔡*，男，28岁，于2010年4月13日因“进行性全身乏力5个月伴吞咽不畅1月”入院，患者于2009年12月初受凉后逐渐出现全身乏力，自觉体力下降，当时尚能胜任平时的体力活动，未引起足够重视，后自觉上诉症状进行性加重，直至行走费力，上下楼梯困难；1个月前逐渐出现吞咽不畅，说话费力，咳嗽费力，但一直未出现发热，亦未感肌肉疼痛，无肢体麻木感，无复视，无晨轻暮重现象；既往体健。,入院查体:神志清楚，高级皮层功能正常，被动体位，瞳孔正常，眼球活动好，无眼震，无复视，口角不歪，伸舌居中，无肌萎缩、肌颤动，咽反射减弱，颈抵抗可疑，克布氏征阴性；四肢肌肉明显萎缩，以近端肌及肢带肌为主，双上臂直径：右21cm、做27cm、双大腿：右32cm、左33cm，双小腿：右27cm、左27cm，肌肉压痛不明显，四肢近端激励3级，远端肌力4级，肢末稍发绀，个腱反射正常，深浅感觉正常，无共济运动异常，肌张力稍低；,辅助检查：血常规正常，血沉10mm/h，传染病四项正常，RF(+);生化：AST32 u/l、ALT134u/l，乳酸脱氢酶518U/L、肌酸激酶1458 U/L、肌酸激酶同工酶550 U/L；肌电图：肌源性损害；病理检查：（右股四头肌）送检骨骼肌3粒，部分纤维变性裂解，间质内及肌纤维间较多炎细胞浸润；毛细血管扩张、增生，血管周围未见明显炎细胞浸润；,诊断：急性