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先天性心脏病Congenital heart disease 目的要求： 了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改变； 熟悉先天性心脏病的病因及分类； 掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液动力学， 临床表现及常见并发症的诊断； 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则。一、概述（Essentiality） 先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病。 先心病的发病率约为出生婴儿的78。根据国内资料统计，各类先心病以VSD最多，其次是PDA、TOF、ASD。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大为改观。 二胚胎时期的心脏发育（Embryology of the heart） 原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第58周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第28周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。 三、正常胎儿血液循环特点 （Fetal Circulation） 一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行交换的。 除脐V内是氧合血外，其他都是混合血。 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着。 几乎左、右心室都向全身输送血液。 胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功能。因此只有体循环而无肺循环。五、先天性心脏病病因 （Etiology） 一般认为在胚胎发育第28周的过程中，任何内在和外来因素的变化，影响了胚胎的发育，使心脏某一部分发育停顿或发育异常即可造成各种先天性心脏的畸形。归纳起来有以下诸因素：（一）内在因素（intrinsic factors）（二）外在因素（extrinsic factors）（三）其他因素（other factors） 七、常见的几种类型 先天性心脏病 （一）室间隔缺损 （Ventricular septel defect V.S.D） 病理解剖(Pathoanatomy) 1. 低位缺损( 小型缺损；肌部缺损；Rogers disease) 2. 高位缺损(大型缺损，膜部缺损，室上嵴下方或 肺动脉瓣附近) 病理生理(Pathophysiology): n 小型缺损(small defect) 因分流量很小，肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大，故心脏和血管大小可以正常，其病理生理变化也不大。n 2. 大型缺损(large defect)因分流量很大，可以出现以下病理生理变化： A 肺动脉高压以前 B 肺动脉高压以后 右心房 左心房肥大 右心房 左心房 分流 分流 肺动脉 右心室 左心室肥大 肺动脉 右心室 左心室 扩张（血量增多）（射血量减少） 扩张 扩大(肥大) 体循环 肺循环 右心室 体循环 高动力性 (混合血) (充血) (扩大) ( 供血不足) 肺动脉高压 器质性肺 动脉高压 大型室间隔缺损的血液动力学变化 （ 箭头示血流方向，虚线箭头示病理改变）临床表现(Clinical manifestation) 小型缺损n 多无症状，仅活动后稍感疲乏，生长发育一般不受影响。n 体检时34肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2稍增强。大型缺损n 分流量大，症状及体征均明显: 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺循环阻力增加时(right-to-life shunts) 肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑 心脏的物理诊断所见X线检查(Roentgenogram) 小型缺损 心肺X线检查无明显改变，或仅有轻度左心室增大或肺充血 大型缺损 心影增大，肺动脉段突出 肺血管影增粗，搏动增强 可见肺门舞蹈 主动脉影缩小 梗阻型残根症心电图(Electrocardiogram)n 小型缺损 心电图可正常或轻度左心肥大n 中大型缺损常出现双室均肥大图形，症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损超声心动图(Echocardiogram) n M型超声 LA、 LV 、RV 内径增宽，AO内 径缩小n 二维超声 可见室间隔连续回声中断n Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向n 声学造影 负性造影区或左室显影 心导管检查（Cardiac catheterzation） n 缺损小 分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常。n 缺损大 血氧含量RVRA 0.9Vol%; RV 、PA压力中度以上 升高； 心导管可见缺损 LV； 当有RL分流时，SaO2n 并发症（Complications）支气管肺炎（Bronchopneumonia）n 充血性心力衰竭 （Congestive heart failure）n 肺水肿（Pulmonary edema）n 亚急性细菌性心内膜炎 （Subacute bacterial endocarditis）n 艾森曼格综合征（Eisenmenger syndrome） (二) 房间隔缺损（Atrial septal defect，A.S.D） 病理解剖(Pathoanatomy) 继发孔缺损 为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，此型临床多见。 原发孔缺损 多由第一房间隔过早停止生长所致，此类较少见，若伴有二尖瓣前叶裂缺又称之为不完全性房室通道。 临床表现(Clinical manifestation)n 症状 (与V.S.D类似)1. 体循环供血不足的表现2. 肺循环充血表现3. 潜在青紫体征1. 心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大；2.杂音 位置：left sternal border 23肋间 强度：/级 性质：systolic murmur with soft3.P2（pulmonary second sound and fixed split）4.LR分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音（diastolic murmur）X线检查(Roentgenogram)n 缺损小：心影可正常n 缺损大：心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小。心电图（EKG对诊断ASD有重要价值）主要特征：1.心电轴多右偏或不偏 2.不完全性右束支传导阻滞 3.可有心室肥厚 4.1/4病例可有P波轻度增高超声心动图(U.C.G)n M型超声 RA、RV 增大,RV流出道增宽，主A内径缩小n 二维超声 可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小。n Doppler超声 可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小。心导管检查（Cardiac catheterization）n 导管非常易通过ASDLAn RA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量1.9Vol%n RA压力高于正常并发症（Complications）n 支气管肺炎（Bronchopneumonia）n 心律不齐(Arrhythmia)n 亚急性细菌性心内膜炎（Subacute bacterial endocarditis）少见n 艾森曼格综合征 （Eisenmenger syndrome）(三).动脉导管未闭(Patent ductus Arteriosus,PDA)Pathoanatomy 如超过一岁动脉导管若持续开放，并产生病理改变，则称为PDA。常见的有三种类型： 管型 漏斗型 窗型Pathophysiologyn 血流在舒、缩期都通过PDAPAn 体循环血流量周围动脉舒张压脉压增宽n 肺循环血流量左室容量负荷（做工增加）LA、LV肥大n 肺动脉压力RV收缩期负荷过重RV肥大，衰竭n 肺动脉高压形成差异性青紫（Differential cyanosis）Clinical Manifestation症状（与V.S.D类似） 体循环缺血表现 肺循环充血表现 肺动脉高压时表现体征 望诊及触诊的特点 听诊的典型特点(双期杂音) 周围血管征的特点(毛细血管征、水冲脉、脉压、股A) 差异性青紫临床表现 周围血管征（脉压增宽、毛细血管搏动征、水冲脉、股动脉枪击音）Echocardiographyn M型超声 LA、LV 增大,主A内径增宽；n 二维超声 可见导管的位置和导管的粗细；n Doppler超声 可直接见到分流的大小、方向。Cardiac catheterizationn 肺动脉血氧含量大于RV 0.5 Vol%n 肺动脉压力n 导管可经PDA降主动脉Complications分流量较大者，并发症与V.S.D相似（四）法洛四联症（Tetralogy of Fallot；TOF）Pathoanatomy 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis） 室间隔缺损（ventricular septal defect） 主动脉骑跨（dextroposition of the aorta） 右心室肥厚（right ventricular hypertrophy）Clinical Manifestationn 临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比。 症状： 青紫（cyanosis） 呼吸困难（dyspnea） 蹲踞现象（squatting position） 缺氧发作（anoxia spells）体征n 生长发育一般均较迟缓.n 心前区隆起.n 杂音在LSB 24肋间可闻 /级喷射性 SM.n P2减弱或消失，A2增强.n 杵状指（趾）（clubbing of the fingers and toes）.Roentgenogramn RV大，心尖圆钝上翘，肺动脉缩小，肺动脉段凹陷，典型者心影呈“靴型心”n 肺野清晰，肺门血管影缩小，肺野透亮度增加，25%的病例可见到右位主动脉弓阴影。 Electrocardiogramn 心电轴右偏n RV肥大及劳损n 也可见RA肥大Echocardiographyn M型超声 可见RV壁增厚，主动脉根增宽；n 二维超声 可见主动脉骑跨于室间隔上，室间隔连续回声中断，RV内径增大，RV流出道狭窄。n 彩色多普勒 可见血流显象分流部位及方向。Cardiac catheterizationn 导管走向：易从RVA说明有骑跨 LV说明有室缺 不易进入肺动脉（说明肺动脉狭窄）n RV压力明显，可记录到压力曲线来判断类型n 主动脉血氧饱和度明显，说明有RL分流n 选择性造影：可见主动脉与肺动脉几乎同时显影。主动脉影增粗，还可见肺动脉狭窄部位和程度。Complicationsn 脑脓肿（Brain abscess）n 脑血栓（Cerebral thromboses）n 亚急性细菌性心内膜炎（S.B.E）房间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 分 类左 向 右 分 流右 向 左 分 流 症 状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时青紫 同左 同左发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥 杂音部位心 杂音性质脏 和响度体征 震颤 P2第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、3肋间 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小 级粗糙收缩期杂音，传导范围广 级连续性机器样杂音，向靳部传导 级喷射性收缩期杂音，传导范围广无有有可有亢进，分裂固定亢进亢进可有X 房室增大线检 肺动脉段查 肺野 肺们舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翘，靴形凹陷清晰无 心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大 八.常见心脏病的鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 分 类左 向 右 分 流右 向 左 分 流 症 状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时青紫 同左 同左发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥 杂音部位心 杂音性质脏 和响度体征 震颤 P2第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、3肋间 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小 级粗糙收缩期杂音，传导范围广 级连续性机器样杂音，向靳部传导 级喷射性收缩期杂音，传导范围广无有有可有亢进，分裂固定亢进亢进可有X 房室增大线检 肺动脉段查 肺野 肺们舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翘，靴形凹陷清晰无 心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大n 心衰少见(Congestive heart failure is rare) 八.常见心脏病的鉴别诊断房间隔缺损室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 分 类左 向 右 分 流右 向 左 分 流 症 状一般发育落后，乏力，活动后心悸、咳嗽、气短、晚期出现肺动脉高压时青紫 同左 同左发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重），蹲踞，可有阵发性昏厥 杂音部位心 杂音性质脏 和响度体征 震颤 P2第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、3肋间 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小 级粗糙收缩期杂音，传导范围广 级连续性机器样杂音，向靳部传导 级喷射性收缩期杂音，传导范围广无有有可有亢进，分裂固定亢进亢进可有X 房室增大线检 肺动脉段查 肺野 肺们舞蹈右房大、右室大凸出充血有左、右室大，左房大凸出充血有左室大，左房大凸出充血有右室大，心尖上翘，靴形凹陷清晰无 心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大正常，左室或左、右室肥大左室肥大，左