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脑灰质异位 作者 d许迅2017 05 15 概述 脑灰质异位 heterotopicgraymatter HGM 是较常见的神经元移行异常 是胚胎期移行的神经元中途受阻而使灰质局灶性或大范围停留在脑白质或室管膜下的一种先天性畸形 可以单独存在 也可以合并中枢系统其他畸形 MRI诊断 1 在MRI的各个序列上 异位的灰质除了位置 形态不同外 其信号均与正常部位的灰质信号相同 灶周无水肿 增强对病灶无强化作用 较易作出定性诊断 2 质子密度加权成像和T2WI像相结合 是HGM定量诊断的最佳手段 3 HGM有占位效应 临床表现 1 癫痫频繁发作 药物难以控制 2 精神发育迟滞 3 运动系统受损 临床表现与MRI的关系 1 成人患者症状多较轻且发病晚 而儿童患者症状复杂 严重 2 临床症状与异位灰质的分布区域 本身的解剖形态和伴发的其他异常及其所处的功能区域有关 分型 1 室管膜下型灰质异位 是最常见的一种类型 80 左右的病人有癫痫出现 2 皮质下型灰质异位 即常称的板型或岛型 发生率少于室管膜下型 3 皮层下弥漫型或带状脑灰质异位 是最少见的一种类型 鉴别诊断 脑HGM主要与转移瘤 淋巴瘤 结节性硬化 TS 及沿室管膜生长的颅内肿瘤 脑灰质异位区有粗大血管时应与脑血管畸形鉴别 1 转移瘤 多位于灰白质交界处 MRI多为长T1 长T2信号 小结节大水肿 是其特异征象 多数病灶呈环状或不规则环状强化 2 淋巴瘤 主要发生于脑内 病灶较大多位于慕上 以深部白质为主要部位 多为低或等T1 等T2信号 较典型形态表现如同 握拳 者 3 TS CT及MRI显示室管膜下结节 以MRI明显 结节信号强度与脑白质类似 皮质也可以发生结节 可能与胶质增生或脱髓鞘有关 T1WI为等或低信号 T2WI为高信号 边缘有时不清楚 Case1 女23岁放射号 00429860临床症状及体征 四肢抽搐1次 产后46天 T2WI T2Flair T1WI DWI T1 c Case2 女53岁病人号 2964508主述 左侧肢体乏力半天 CT T1 T2WI DWI T2Flair Case3 T1 T2 DWI T1
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