麻痹性痴呆ppt课件

麻痹性痴呆 神经内科三病区高喜斌 患者 男 40岁 主诉 兴奋话多与情绪低落交替出现3年 右侧肢体无力3月 现病史 3年前无明显原因出现眠差 入睡困难及早醒同时出现 脾气大 兴奋话多 说自己收电线 赚钱买楼房 花钱大方 喜爱打扮自己 好管闲事 做事虎头蛇尾 想起什么干什么 活动多 闲不住 并且经常因为小事与人争吵 到当地精神病院考虑 躁狂症 予以碳酸锂0 5mg2次 日 氯氮平4片2次 日 盐酸普萘洛尔10mg2次 日口服 病情好转出院 出院后一直口服上述药物 2013年出现心情差 不爱说话 心烦 伤心流泪 认为自己不行了 常在家唉声叹气 无进食欲望 有自杀行为 再次就诊于当地精神病院以 抑郁症 予以相应治疗 病情无改善 3月前无明显原因出现反应迟钝 右侧肢体无力 右上肢抬举差 右下肢可扶行 病情进行性加重 来我院 既往史 多次追问既往有夜游史 2004年生殖器有溃烂病史 查体 意识清楚 精神差 接触困难 表情呆板 注意力不集中 答非所问 定向力 理解力差 未查及幻视 幻听 兴趣感减退 生活不能自理 自知力存在 余神经系统未查及阳性定位体征 初步诊断 1 双向障碍伴精神病性症状的重度抑郁发作2 右侧肢体待诊 最终诊断 麻痹性痴呆梅毒 辅助检查 血播示 梅毒 梅毒RPR示 1 8阳性 磁共振示 脑白质缺血性改变 三脑室及侧脑室有扩大 脑沟 脑池增宽 考虑脑萎缩 脑脊液生化 CL124 0mmol L GLU3 29mmol L Pro1490 00mg L 2014 10 25复查头MRI 弥散示 脑白质缺血 脑萎缩 2014 10 17复查梅毒RPR示 1 4阳性 治疗 逐渐减少氯氮平剂量 予以小剂量利培酮口服 强的松10mg连服三日 青霉素G400万uq4h 连用15日 利培酮逐渐加量至2mg2次 日 同时口服盐酸苯海索2mg1次 日 碳酸锂0 25g1次 日 驱梅治疗15天后患者病情反复 问话偶答 仍有答非所问 进食 夜休差 行走困难 考虑抗精神病药物剂量过大 逐渐停用上述药物 加用奥氮平10mg口服 患者病情渐好转 出院时情况 精神状态明显好转 言语流利 可正确回答简单问题 可独自行走 食纳 夜休可 麻痹性痴呆 概述 麻痹性痴呆也称麻痹性神经梅毒或梅毒性脑膜脑炎 是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎 是神经梅毒最严重的一种 1789年Haslam首先报道了本病 以进行性精神衰退终至痴呆及震颤为主要表现的脑部感染性疾病 其主要病理变化在大脑实质 同时也可涉及神经系统其他部分 并引起躯体功能的衰退 最后导致麻痹以及日益加重的智能减退和个性变化 因本病往往是逐渐发展进行的 最终发生躯体功能减退 智能损害 人格衰退和肢体麻痹 流行病学 本病在我国少见 病因 在痴呆患者脑中检出螺旋体是精神医学历史上的一个里程碑 对器质性原因伴发的精神障碍 足以说明同一病因可导致不同的精神症状 本病对脑实质的损害 大脑萎缩 并以额叶的病理改变为突出 脑萎缩 神经细胞变性 脱失 皮质结构紊乱可能是导致痴呆 出现精神症状的原因 本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的 另外 机体的反应性和功能状态与本病的发生也有相关性 头颅外伤 过度疲劳 酗酒 其他传染病 精神创伤等不良因素 也可削弱机体的防御能力 成为发病的诱因 还有人认为本病是一种特殊的亲神经系统的梅毒螺旋体所引起 另有些学者则认为是一种 变态反应 或 过敏性 疾患 但目前都缺乏足够的依据 难以定论 发病机制 本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质 其病理变化涉及的范围非常广泛 性质也较复杂 梅毒感染引起的大脑炎性反应 即所谓慢性软脑膜炎 肉眼观察见软脑膜变得浑浊 增厚 额叶最为严重 整个大脑皮质显著萎缩 脑室多扩大 脑室的室管膜变厚 尤其在第四脑室底部有细小沙粒样隆起 叫颗粒性室管膜炎 在本病的病理变化中具有特征性意义 显微镜下一般病理变化以炎性及变形改变为主要特征 脑膜和血管周围常有浆细胞及淋巴细胞浸润 神经胶质细胞有增生现象 皮质内部结构大部分受到严重破坏 以致细胞层次结构紊乱 尤以小锥体细胞层及中等椎体细胞层病变更为严重 病变的程度以额叶最为显著 在脑桥 延髓等各部分中也有类似变化 此外 在大脑皮质中还可发现两中特殊的现象 即在皮质中有游离铁质的沉着和皮质中层及深层发现有螺旋体 临床表现 根据本病的病理变化 同时具有炎性和退行性改变的特征 病变损害的范围 以及进行性病程 其临床表现是复杂而多样的 1 精神症状一般情况下 精神障碍最先引起人们的注意 核心症状是进行性痴呆 一般起病隐袭 初期常表现类神经衰弱而不易被发现 可出现工作能力下降 思维较前迟钝 机敏性和羞耻感减退或丧失等 症状充分发展后 可出现明显的人格和智能障碍 表现行为不检点 计算 理解 判断及记忆力明显减退 约一半患者出现各种妄想 以夸大妄想最多见 也可有被害 疑病 罪恶等妄想 妄想具有明显的痴呆特征 即充满矛盾 愚蠢和荒谬 约15 患者出现幻觉 以幻听 幻视为主 情感反应平淡 也可有抑郁或兴奋躁动或情感脆弱 欣快或带有强制性 随着病情的发展 妄想变得支离破碎 情感日趋衰退 晚期则以严重的痴呆告终 一般将精神症状划分为3个阶段 1 早期阶段 本病常隐性起病 发展缓慢 开始常表现出较为轻微的类似神经衰弱的症状 即使是病人最亲近的人 也往往不易察觉 如头痛 头晕 睡眠障碍 易兴奋 易激惹或发怒 注意力不集中 记忆减退 易疲劳 此期又称为麻痹前类神经衰弱期 通常持续数周至数月 此期还可伴发出现智能方面的改变 如工作 学习能力的逐渐下降 思维活动迟缓 思考问题非常费力 言语零乱 理解 分析和判断能力也都下降且伴记忆力的减退 尤以近记忆力减退更为明显 情感方面 表现苦闷 不满或低沉 抑郁 本能活动和人格方面亦见改变 如低级意向有所增强 有时表现对异性不礼貌的行为 个性方面 病人的脾气和兴趣与过去不同 但一般尚不明显 此外 躯体方面也有异常 如瞳孔的变化 血液及脑脊液的康 瓦反应阳性 2 发展阶段 此时 精神障碍日益明显 其中最引人注意的是个性及智能方面的改变 表现对业务疏忽 敷衍搪塞 情绪暴躁 缺乏责任感 又无信用 行为方面 一反过去常态 表现轻率 道德伦理观念消失 放荡不羁 酗酒戏谑 举止粗鲁 甚至不顾羞耻 有的变为极端自私 对人非常吝啬 或挥霍无度 只图个人享受 对亲人疾苦漠不关心 病人的生活方式 行为举止及兴趣习惯 与过去截然不同 也与病人的身份不相称 甚至做出一些偷窃或违反社会道德和伦理的行动 但有明显的愚蠢性 此外 病人对个人卫生也漫不经心 不修边幅 衣冠不整 与过去判若两人 在这个时期 智能障碍也越来越重 记忆力显著减退 从近记忆力逐渐到远记忆力 对最简单的计算都不能 此外在抽象 概括 理解 推理及判断能力明显受损 此时思维障碍可出现内容荒诞 愚蠢的夸大妄想 疑病妄想 被害妄想 嫉妒妄想 以夸大妄想最为多见 病人自称是全世界最富有的人 是整个星球的统帅等 有时则表现自责 自罪 疑病或迫害妄想等 在性功能衰退的背景上也可以出现嫉妒妄想 病人的妄想内容虽不同 但可有一共同特征 即妄想往往反映出痴呆的本质与病前的性格特征 其内容既荒谬怪诞 而又愚蠢 矛盾可笑 如病人自夸是百万富翁 却经常捡别人的烟头吸 随着疾病的进展和痴呆的加重 妄想内容也逐渐变得更加支离破碎或不规整 病人有情感障碍 表现为情绪不稳定 极易激惹 无原因的抑郁或勃然大怒 或愚蠢欢乐 有时则情感脆弱 可因一些微不足道的小事而引起强烈的情绪反应 或者强制性哭笑无常 3 晚期阶段 主要表现为严重的痴呆症状 此时痴呆日趋加重 即使很简单的问题也不能理解 言语零星片断 含糊不清 不知所云 对家人不能辨认 情感淡漠 而本能活动则相对亢进 甚至出现意向倒错 2 躯体包括神经系统症状和体征多发生于中 晚期 病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜 而且还包括脑神经及脊髓等 躯体方面也受到一些直接或间接的侵害 感觉异常 在疾病早期 由于炎症病变的影响 病人常诉说头痛 头晕 感觉过敏或感觉异常等 病变如果累及脊髓 可出现下肢射箭样的刺痛 瞳孔变化是一个常见的早期症状 瞳孔缩小且两侧大小不等 边缘不整 约60 的病例可见瞳孔对光反射完全消失或迟钝 而调节或聚合反应依然保存 称为阿 罗 Argyll Robertson 瞳孔 是本病重要特征 视力减退 眼睑下垂 眼裂变宽 因眼肌不全麻痹 而使面部呈特殊面容 其中20 30 的病例可出现原发性视神经萎缩 视力显著减退 其他脑神经也可表现有不同程度的麻痹 尤其在卒中发作后更为明显 由于动眼神经的麻痹 两侧的上睑下垂 眼轮匝肌不全麻痹以致眼裂变宽 病人好似瞠目而视 面肌的不全麻痹使病人面部毫无表情 显得非常呆板 口角下垂 鼻唇沟变浅 形成一种特殊的面具面容 舌下神经也可有不全麻痹 当病人伸舌时可偏向患侧 50 患者有言语及书写障碍 这是另一个重要的特征 病人构音困难 吐字不清 语调缓慢 内容单调 常伴有口吃 在书写中常有字体不整 写错字 字句遗漏等 震颤是另一个常见症状 表现为一种细微的纤维性颤动 可累及眼睑 口唇的周围 舌部及手指 有时颤动相当粗大 以致字体写得大小粗细不一 笔迹和轮廓模糊不清 常写出特殊 字体 此外 可有步态不稳及共济失调等现象 腱反射异常 一般以膝反射亢进为主 在卒中发作后 可有病理反射 如合并有脊髓痨时 则腱反射减退或消失 卒中或痉挛性抽搐可多次发作 以后麻痹及痴呆现象更为显著 甚至导致死亡 此时 膀胱及直肠括约肌的功能发生障碍 以致常有大小便潴留或失禁 躯体消瘦 虚弱及衰竭现象日益加重 由于长期卧床骨质变为疏松 故易发生骨折 同时又可形成肢体挛缩 卒中或痉挛性抽搐经常发作 使麻痹性痴呆更趋严重 病程长短不一 短者3 6个月 长者10余年 如不积极治疗 常于2 3年内死于并发感染 全身麻痹或癫痫持续状态 3 临床分型麻痹性痴呆除具有上述的一般共同基本症状外 各个病例之间在临床上还可有不同的症状 或症候群 特点 同时其病程长短及预后亦有所不同 临床上可以归纳为以下几种类型 1 夸大型 躁狂型 这是本病最典型的一个类型 约占20 30 以夸大妄想为主 伴有类躁狂思维 情感反应 其中主要表现是病人情绪高涨 显得非常欣快 情感活动不稳定 易激惹 且常伴有相当强烈的运动性兴奋 思维联想增快 往往有明显的病理性赘述和夸大妄想 妄想的内容极为荒诞和离奇与行为不配合 且不稳定 易受暗示的影响而改变 夸大妄想的特点在于与其行为很不配合 给人们以一种幼稚 愚蠢又呆傻的印象 本型预后较佳 对治疗反应也良好 可以发生缓解 2 痴呆型 这一类型最为常见 约占55 左右 本型发病缓慢 逐渐进展 早期除个性变化及偶有运动性兴奋外 临床表现为显著的智能缺陷和痴呆 思维迟钝 言语减少 一般多无妄想 情感淡漠 显露无欲状 动作迟滞 意志减退甚至缺乏 预后较差 很少缓解 3 偏执型 本型以被害妄想常见 可伴有幻视 情感多淡漠 但在被害妄想影响下也有相应的恐惧表现 4 抑郁型 本型与躁狂抑郁性精神病的抑郁状态相类似 其表现是 抑郁寡欢 沮丧悲痛 常有自责自罪的观念 有时可产生疑病及虚无妄想 其内容则极为怪诞和荒谬 5 脊髓痨型 这一类型并发有脊髓痨的病变 因此临床上可见肌张力减退 腱反射消失 共济运动失调 小腿射箭样刺痛 触觉及深部感觉的迟钝或缺失 视神经萎缩 病程一般较长 6 Lissauer型 限局性病灶型 本型的主要病理变化在大脑顶叶和额叶 该处的大脑皮质表现限局性萎缩 因此 病人可产生失语症 失用症 偏瘫 癫痫样发作等 并常死于卒中发作 这一类型痴呆一般出现较晚 7 少年型 极为少见 儿童 少年期发病 病人的感染系由其母在怀孕5个月后经胎盘而传递来的 因而一般是在先天性梅毒的基础上发病 是精神发育迟滞的原因之一 据统计约为先天性梅毒的1 以下 病人发病多在5 20岁之间 如发病在6 12岁则称为儿童型 临床表现主要决定于脑部病变的严重程度 约1 3的病人躯体发育迟缓 40 表现为智能发育不全 这些病人发病隐袭 逐渐进展 并日趋严重 此外 病人表现烦躁不安 神志迷惘 常做些无意义的动作 有时可出现癫痫发作 视神经萎缩颇为多见 躯体消瘦 常因衰竭而死亡 本型预后严重 以上后3个类型 又称非典型麻痹性痴呆 8 其他型 比较少见 有的类似精神分裂症 有的表现急性多脏器性反应 也有的表现类柯萨克夫精神病 辅助检查 1 血液检查血液的康瓦反应均为强阳性 一般阳性率在90 95 甚至高达100 2 脑脊液检查压力多在正常范围内 外观无色透明 细胞数一般有所增加 多在10 50 mm3 细胞数的高低反映疾病的活动情况和治疗反应的状态 蛋白定性一般多为阳性 胶样金试验常呈特殊的曲线 如5555443210或5554431000等 这类反应反映了脑脊液蛋白含量的异常 但不标志着疾病的活动情况 血液和脑脊液两者检验的结果必须结合考虑 但应以脑脊液的结果参考性大 如血液康瓦反应呈阴性 而脑脊液为阳性时 脑脊液的阳性反应较为重要 应结合病史中有关治疗的情况加以分析 一般说 经过治疗后 血液的阴转率往往较脑脊液为快 因此单项血液的阴性反应并不意味着对诊断的否定 脑电图呈进行性慢波增加 失去正常 节律 呈广泛异常表现 CT可见脑萎缩 脑室扩大以侧脑室前角尤为明显 辅助检查 脑脊液淋巴细胞显著增多 100 300 106 L 蛋白质含量增高达0 4 2g L 糖含量减低或正常 临床检查非特异性螺旋体检测实验包括性病检查实验 VDRL 快速血浆抗体实验 RRR 梅毒螺旋体凝集实验 TPHA 如实验阳性 则提示神经梅毒 特异性螺旋体血清学实验包括螺旋体固定术实验 TPI 和银光密螺旋体抗体吸附试验 FTA ABS 可作为神经梅毒的确诊实验 但不能用作疗效评价 并发症 本病因梅毒螺旋体感染致痴呆 故患者机体免疫力 抵抗力及生活质量全面下降 则易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭 且常与HIV合并感染 详细参见传染科 皮肤科相关章节 诊断 本病是一种严重的疾病 因之 早期发现及时治疗极为重要 1 病史年龄30 50岁或年岁更大的病人 在5 20年前曾有明确或可疑的冶游史和梅毒感染史 发现有神经衰弱综合征 精神功能减退 记忆及判断力缺损等 应考虑到本病的可能性 2 精神症状以显著的个性改变和智能缺陷为主 这对诊断具有重要意义 常常开始潜隐 且发展缓慢 故易被忽视 因此当精神检查时 须详细观察 3 躯体症状有明显的眼部变化 言语 书写障碍 震颤等特征性面容 包括神经系体征 早期即已出现的瞳孔改变 言语 书写障碍及震颤等 也都有其特点 4 实验室检查发现血清和脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性 血清和脑脊液梅毒螺旋体分离阳性 脑脊液压力多在正常范围 细胞数一般有所增加 蛋白定性一般多为阳性 胶样金试验常呈特殊曲线 辅助检查显示 脑电图呈进行性慢波增加 失去正常 节律 呈广泛异常表现 CT可见脑萎缩 脑室扩大 侧脑室前角扩大尤为明显 有助于确诊 鉴别诊断 1 神经衰弱在早期阶段 麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征 与神经衰弱非常相似 但二者之间却有着本质上的差异 神经衰弱无智能改变 麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外 躯体可见异常 如瞳孔的变化 血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性 2 情感性精神障碍麻痹性痴呆的夸大型和抑郁型与躁郁症有些类似 但却缺乏躁郁症的基本特征和病程特点 其妄想的性质与内容也有很大的差异 麻痹性痴呆病人无思维 情感 行为的配合 并有器质性症状 躁郁症病人无个性变化和智能缺损 且神经系统和血 脑脊液的检查也都没有阳性所见 3 精神分裂症尽管麻痹性痴呆可有精神分裂症样表现 但与精神分裂症还是有明显不同 麻痹性痴呆病人有智能改变和确切的实验室证据 后者既没有智能的缺损 也没有神经系统和化验检查的阳性指征 同时两者的妄想性质和内容也迥然不同 4 脑动脉硬化性精神病本病的智能障碍主要表现为限局性痴呆 在很长时间内对疾病和外在环境仍保持批判能力 此外 个性保持较为完整 血液和脑脊液也没有麻痹性痴呆的特殊变化 5 老年性痴呆本病虽有个性变化和智能缺损 其表现形式却不同 且血液和脑脊液无特殊改变 病史也可资鉴别 6 脑梅毒本病也属于晚期神经系统的梅毒 但是两者的病理变化却有所不同 脑梅毒主要侵害脑膜和血管 性质以炎性病变为主 潜伏期较短 发病年龄较早 神经系统的病变也较分散 局部症状较为多见 精神症状较轻微 既缺乏严重的全面性痴呆也没有明显的个性改变 同时 血液和脑脊液瓦氏反应的阳性率和强度都较低 但脑脊液的细胞数则较多 胶样金曲线也不同 呈梅毒型 即0123321000 治疗的反应较快 所以转阴较早 治疗 对梅毒的治疗方法 不同地区不同国家有所不同 我国因长期以来梅毒较少出现 特别是晚期梅毒病人更是少见 对有神经梅毒症状及体征者 都要检查脑脊液 病期1年以上的其他梅毒病人也要接受脑脊液检查 以除外神经梅毒 1 一般治疗注意劳逸结合 避免不良情绪的刺激 注意个人卫生 避免因性接触而传染他人 2 药物治疗 1 上腺皮质激素的应用 为了防止各种治疗反应 在青霉素治疗前3天 先口服泼尼松 强的松 5 10mg 3次 d 2 驱梅治疗 青霉素能有效杀灭梅毒螺旋体 为首选药物 因其杀菌作用主要在菌细胞 苍白密螺旋体 的繁殖期 且使用方便 几乎无毒性又经济 故为当前治疗梅毒的首选药 美国疾病控制中心对神经梅毒的当前可能有效的治疗方法如下 结晶青霉素G水剂 1200万 2400万U d静脉注射 200万 400万U 1次 4h 共10天 继之以苄星青霉素240万U 肌内注射 每周1次 共3次 普鲁卡因青霉素水剂 240万U 肌内注射 1次 d 同时加丙磺舒500mg口服 4次 d 共10天 继之以苄星青霉素G肌注 240万U 每周1次 共3次 苄星青霉素 240万U 肌内注射 每周1次 共3次 对有青霉素过敏史的病例 应核实其确否过敏 并经会诊处理 在治疗中可出现治疗反应 赫氏反应 Jarish Herxheimerreaction 即初次注射青霉素或其他高效抗梅毒药数小时后 有些病人出现程度不同的发热 寒战 头痛 乏力 并伴有梅毒症状和体征的加剧 经2 8h后发热等症状自行消退 加重的皮疹也好转 当再次注射这种抗梅毒药时 反应不再出现 为预防赫氏反应的发生 在开始抗梅治疗前24h 服泼尼松 强的松 20 60mg 连续2 4天 可减轻赫氏反应的发热程度 但对局部的炎症反应并无影响 青霉素过敏性反应 可表现多种多样 应及时治疗 有神经梅毒的病人 经以上治疗后 定要仔细定期追踪血清试验 每6个月临床检查1次和反复检查脑脊液至少3年 必要时再继续治疗 国内采用的驱梅青霉素疗法 重症及住院患者 可用青霉素200万U 静脉滴注 1次 6h 连续10 15天 轻症或非住院病人 可用普鲁卡因青霉素120 240万U 肌注1次 d 连用10 15天 总量达1200万 3600万U 可同时口服丙磺舒 probenecid 500mg 1次 6h 以减少青霉素的肾排泄 而提高其血清和脑脊液的药物浓度 青霉素过敏者 可改服多西环素 强力霉素 100mg 3次 d 也可用红霉素或四环素0 5g 4次 d 连用30天 为预防各种治疗反应 可口服泼尼松 强的松 5 10mg 3次 d 连用3天后才开始用青霉素 或从小剂量青霉素开始 逐渐增量 经以上治疗后 应定期作脑脊液血清梅毒试验 第1年内每3个月检查1次 第2年