神经病完整版.doc

1、脑血管病因：血管壁病变、心脏病和血流动力学改变、血液成分和血液流变学改变、其他病因。3、GBA：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，吉兰巴雷综合症。是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经。脑脊液检查：特征性表现为蛋白细胞分离即蛋白含量增高而细胞数目正常。发病数天内蛋白正常，12周后蛋白质开始升高，46周后可达峰值。4、腰穿禁忌症：颅内压明显升高，或已有脑疝现象，特别是怀疑后颅窝存在占位性病变；穿刺部位有感染灶、脊柱结核或开放性损伤；明显出血倾向或病情危重不宜搬动；脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态。8、运动系统：上运动神经元（椎体系统）、下运动神经元、锥体外系统、小脑。病损表现和定位诊断：上运动神经元性瘫痪：特点为肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现废用性肌肉萎缩。单瘫大脑皮层（对侧）；“三偏”（偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲）内囊（对侧）；交叉性瘫痪脑干（肢体对侧，面部同侧）；截瘫脊髓（下位）四肢瘫脊髓（上位）。下运动神经元性瘫痪：特点为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射。9、感觉系统：感觉是作用于各个感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反应。分特殊感觉和一般感觉。感觉传导：1、一般感觉：浅感觉：外部感觉皮肤黏膜痛觉、温度觉、触觉；深感觉：本体感觉肌腱、肌肉、关节运动觉、位置觉、振动觉；复合感觉：皮质感觉实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉。2、特殊感觉：嗅、视、听、平衡、味觉。3、内脏感觉。感觉传导束：薄束、楔束传递深感觉；脊髓丘脑侧束、前束颈、胸、腰、骶（髓内）。10、脊髓半切综合征：属于髓内感觉障碍中的脊髓半离断型，病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉缺失。11、手足徐动症：见于椎体外系损伤。也称指痉症或易变性痉挛，是以肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动，极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似，后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴扭转。12、肌张力障碍：是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特真的运动障碍综合症，具有不自主性和持续性特点。依据病因可分：原发性和继发性；依据发生部位：局限性、节段性、偏身性、全身性。13、三种强直：折刀样强直椎体系受损；铅管样强直（不伴震颤）椎体外系受损；齿轮杨强直（伴震颤）椎体外系受损。14、舞蹈样病变：肢体不规则、无节律和无目的的不自主运动，表现为耸肩转颈、伸臂、抬臂、摆手和手指伸屈等动作，上肢比下肢重，远端比近端重，随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，入睡后消失。15、小舞蹈病：是风湿热在神经系统的常见表现。临床特征：舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退、精神症状。16、意识障碍：1、觉醒度下降：嗜睡：可叫醒，勉强回答简单问题。昏睡：强刺激可醒，不能正确回答问题。昏迷：意识完全丧失。浅昏迷：对强烈刺激有反应，较少无意识自发动作，生命体征无明显改变；中昏迷：对强烈刺激反应减弱，自发动作很少，生命体征已有改变；深昏迷：对任何刺激均无反应，无自主运动，生命体征已有明显改变。2、意识内容变化：意识模糊；谵妄。18、重症肌无力：全身骨骼肌均可受累，多以脑神经支配的肌肉最先。危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需要用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。口咽肌无力和呼吸肌乏力者易发生危象，诱发因素包括呼吸道感染、手术、精神紧张和全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。19、头痛特点：偏头痛：常见的慢性神经血管性疾患，特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛。丛集性头痛：原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂、以及头面部出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。紧张性头痛：头痛部位不定，可为双侧、单侧、全头部、颈项部、双侧枕部、双侧颞部等不同部位，通常呈持续性钝痛，像一条带子紧束头部或呈头周紧箍感、压迫感或沉重感。低颅压性头痛：脑脊液压力降低导致，多为体位性。特点是与体位有明显关系，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失，头痛多在变换体位后1530分钟内出现。可伴有后颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光或畏声、耳鸣、眩晕等。20、贝尔麻痹：又称特发性面神经麻痹，或面神经炎。是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫。露齿时口角歪向健侧。21、各种首选：脑出血脑CT；癫痫脑电图（EEG）；脑梗死磁共振；急性脊髓炎脊髓磁共振；中枢NS感染、蛛网膜下腔出血、吉兰巴雷综合症脑脊液检查；三叉神经痛卡马西平（首次剂量0.1g 2次/日）。22、CT：脑出血高密度影，立马能看到；脑梗低密度影，24h后能看到。23、针尖样瞳孔常见于脑桥样病变；视交叉受损双颞侧偏盲，管状视野。24、巴宾斯基征：提示锥体束受损，由S12支配，经胫神经传导。检查方法：用竹签轻划足底外侧，自足跟向前至小趾根部足掌时转向内侧，阳性反应为拇指背屈，可伴有其他足趾扇形展开，也称为伸性跖反射。25、Hoffmann征：由C7T1支配，经正中神经传导。患者手指微屈，检查者左手握患者腕部，右手食指和中指夹住患者中指，以拇指快速的向下拨动患者中指指甲，阳性反应为拇指屈曲内收和其他各指屈曲。26、TIA：短暂性脑缺血发作，是指因脑血管病便引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续1020分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。凡临床症状持续超过1小时且N形象学检查明确病灶者不宜成为TIA。共性：突然性、反复性、短暂性、刻板性27、癫痫发作的共同特征：发作性，即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；短暂性，即发作持续时间非常短，通常为数秒钟或者数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过半小时；重复性，即第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次发作；刻板性，指每次发作的临床表现几乎一致。29、脊髓休克：在受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪、感觉全部缺失、括约肌功能丧失。严重横贯性损害急性期呈现脊髓休克，一般会持续24周。30、贝尔征：临床表现为同侧面肌瘫痪，即患侧额纹变浅或消失，或能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，用力闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称贝尔征。31、Hunt（亨特）综合征：表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称亨利综合征。32、脑膜刺激综合征：包括颈强直、kerning征和Bradzinski征等，颈上节段的脊神经根受刺激引起颈强直，腰骶节段脊神经根受刺激，则出现kerning征和Brudzinski征。多见于胸膜炎、蛛网膜下腔出血、脑炎、脑水肿及颅内压升高等。检查方法：屈颈试验：仰卧、检查者托患者枕部并使其头部前屈而表现不同程度的颈强直，被动屈颈受限，称谓颈强直。kerning sign(克匿格征)：仰卧，下肢于髋，膝关节处屈曲成直角，检查者于膝关节处试行伸直小腿，若伸直受限并出现疼痛，大小腿间夹角135，为kering征阳性。若颈强（+）而kerning征（-），称颈强-kerning征分离。Brudzinski sign（布鲁津斯基征）：仰卧屈颈时出现双侧髋、膝部屈曲；一侧下肢膝关节屈曲位，检查者使该侧下肢向腹部屈曲，对侧下肢亦发生屈曲，均为Brudzinski征（+）。33、震颤麻痹：又称“帕金森病”，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。临床表现：症状常始及一侧上肢，逐渐波及同侧下肢，再波及对侧上肢及下肢。静止性震颤，常为首发症状，典型表现是拇指与屈曲的示指间呈“搓丸样”动作，频率为46Hz。肌强直，指被动运动关节时阻力增加。运动迟缓，“面具脸”、“写字过小征”姿势步态障碍，指平衡功能减退、姿势反射消失引起的姿势步态不稳、易跌跤。是病情进展的重要标志。其他：自主神经症状常见便秘、出汗异常、性功能减退和脂颜，半数患者伴有抑郁、睡眠障碍，1530%的患者在疾病晚年发生痴呆。34、Horner综合症：C8T1病变时产生Horner征（眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗）。35、脑血管病：预防：（一）脑血管的一级预防：是指预防有卒中倾向、尚无卒中病史的个体发生脑卒中，即通过早期改变不健康的生活方式，积极控制各种可控危险因素，达到使脑血管病不发生或推迟发生的目的。高血压；吸烟；高脂血症；心房纤颤；其他。（二）脑血管病的二级预防：是指针对已发生过一次或多次脑卒中患者，寻找卒中事件病因并加以纠正，从而达到降低卒中复发的目的。病因预防；抗血小板聚集治疗；抗凝治疗；干预短暂性脑缺血发作。危险因素：脑血管疾病的危险因素是指经流行病学研究证明的、与脑血管疾病发生和发展有直接关联的因素。（一）不可干预的危险因素：1、年龄；2、性别；3、遗传因素。（二）可干预的危险因素：1、高血压；2、吸烟；3、糖尿病、4、心房纤颤；5、其他心脏病；6、高脂血症；7、无症状性颈动脉狭窄；8、镰状细胞贫血；9、绝经后雌激素替代治疗；10、膳食和营养；11、运动和锻炼；12、肥胖和体脂分布；13、其他。36、癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合症，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。在癫痫中，由特定症状和体征组成的特定癫痫现象称为癫痫综合症。病因：症状性癫痫：由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致；特发性癫痫：病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，与遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病，具有特征性临床及脑电图表现；隐源性癫痫：临床表现提示为症状性癫痫，但目前的检查手段不能发现明确的病因。癫痫发作分类：（一）部分性发作：1、单纯部分性发作：部分运动性发作；部分感觉性发作；自主神经性发作；精神性发作。2、复杂部分性发作：仅表现为意识障碍；表现为意识障碍和自动症；表现为意识障碍和运动症状。3、部分性发作继全面性发作。（二）全面性发作：1、全面强直阵挛发作：强直期；阵挛期；发作后期。2、强直性发作。3、阵挛性发作。4、失神发作：典型失神发作；不典型失神。5、肌阵挛发作。6、失张力发作。癫痫和癫痫综合症分类：（一）与部位有关的癫痫：1、与年龄有关的特发性癫痫：伴中央颞部棘波的良性儿童癫痫；伴有枕叶阵发性放电的良性儿童癫痫；原发性阅读性癫痫。2、症状性癫痫：颞叶癫痫；额叶癫痫；顶叶癫痫；枕叶癫痫；儿童慢性进行性部分性持续性癫痫状态；特殊促发方式的癫痫综合症。3、隐源性。（二）全面性癫痫和癫痫综合症：1、与年龄有关的特发性癫痫：良性家族型新生儿惊厥；良性新生儿惊厥；良性婴儿肌阵挛癫痫；儿童失神癫痫；青少年失神癫痫；青少年肌阵挛癫痫；觉醒时全面强直阵挛性癫痫。2、隐源性和症状性：West综合症；LennoxGastaut综合症；肌阵挛猝倒性癫痫；肌阵挛失神发作性癫痫。3、症状性或继发性：无特殊病因；特殊综合症。（三）不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合症：1、既有全面性又有部分性发作：新生儿癫痫；婴儿重症肌阵挛性癫痫；慢波睡眠中持续棘慢复合波癫痫；LandauKleffner综合症。2、未能确定为全面性或部分性癫痫。（四）特殊综合症。诊断：1、病史和体检（由于患者发作时大多数有意识障碍，难以描述发作情形，故应详尽询问患者的亲属或目击者）。2、辅助检查：脑电图：是最重要的辅助检查方法，对发作性症状的诊断有很大价值，有助于明确癫痫的诊断及分型和确定特殊综合症。神经影像学检查：包括CT和MRI，可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合症诊断和分类颇有帮助，有时可作出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等。治疗：目的：控制发作或最大限度的减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。（一）药物治疗：1、一般原则：确定是否用药。正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合症类型选择用药。药物的用法：取决于药物的代谢特点、作用原理和不良反应出现规律等。严密观察不良反应。尽可能单药治疗：抗癫痫药物治疗的基本原则。合理的联合治疗：有多种类型的发作、针对药物的不良反应、针对患者的特殊情况、对部分单药治疗无效的患者。增减药物、停药及换药原则：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减；AEDs控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重的不良反应；如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量扔不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有药物，转换为单药；停药应遵守缓慢和逐渐减量的原则。2、常用药：传统AEDs：苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸、苯巴比妥、扑痫酮、乙琥胺、氯硝西泮。新型AEDs：托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷丁、非氨酯、奥卡西平、氨己烯酸、替加宾、唑尼沙胺、左乙拉西坦、普瑞巴林。（二）手术治疗：患者经过长时间单药正规治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。适应症：主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作，如致痫灶靠近大脑皮质、可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷，疗效较好。常用方法：前颞叶切除术、颞叶以外的脑皮质切除术、癫痫病灶切除术、大脑半球切除术、胼底体切开术、多处软脑膜下横切术。37、ILAE提出：癫痫发作分类：痴笑发作（没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，发作期和发作间期EEG有痫样放电，无其他疾病能解释这种发作性痴笑）。持续性先兆（4个亚型：躯体感觉、特殊感觉、自主神经症状明显的持续性先兆、表现为精神症状的持续性先兆）。癫痫和癫痫综合症分类：家族性颞叶癫痫；不同病灶的家族性部分性癫痫；婴儿早期游走性部分性发作；非进行性脑病的肌阵挛持续状态；惊吓性癫痫。38、癫痫持续状态：或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率很高。任何类型的癫痫均可出现癫痫状态，其中全面强直阵挛发作最常见，危害性也最大。分类：1、全面性发作持续状态：全面性强直阵挛发作持续状态；强直性发作持续状态；阵挛性发作持续状态；肌阵挛发作持续状态；失神发作持续状态。2、部分性发作持续状态：单纯部分性发作持续状态；边缘叶性癫痫持续状态；偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫。治疗：目的：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。1、一般措施：对症处理；建立静脉通道；积极防治并发症。2、药物选择：理想的药物特点：能静脉给药；可快速进入脑内，阻止癫痫发作；无难以接受的不良反应，在脑内存在足够长时间以防止再次发作。地西泮治疗；地西泮加苯妥英钠；苯妥英钠；10%水合氯醛；副醛。3、难治性癫痫持续状态：异