T细胞淋巴瘤2014年

肝脾T细胞淋巴瘤 淋巴瘤分类 霍奇金淋巴瘤 HL 非霍奇金淋巴瘤 NHL B细胞T细胞 今天的话题NK细胞 WHOClassificationmalignantlymphomas 淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤 BorTcelltype 成熟B细胞肿瘤成熟T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 2008版分类新特点 各类型淋巴瘤为独立的疾病实体 包括临床资料 组织学 免疫表型 遗传学等多层次 部位的重要性 如弥漫大B淋巴瘤分为非特殊类型 腿型 中枢神经系统等 部位不同而形态学相似的肿瘤可能被命名为不同的新肿瘤实体 强调与病毒感染 普通炎性病变之间的关系 新分类更强调肿瘤的预后因素 从临床表现 组织学改变 免疫表型 增殖指数 发病年龄 发病部位 鉴别诊断 遗传学改变等多方面描述 医师 扎实的理论基础和广泛的临床知识 一 前驱淋巴性肿瘤WHO2008 PRECURSORLYMPHOIDNEOPLASMS 1 B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤 非特殊类型2 B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤伴重现性遗传学异常 B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤伴t 9 22 q34 q11 2 B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤伴t v 11q23 MLLrearranged B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤伴超二倍体 B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤伴低二倍体 B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤伴t 5 14 q31 q32 B淋巴母细胞白血病 淋巴瘤伴t 1 19 q23 p13 3 3 T 淋巴母细胞白血病 淋巴瘤 二 成熟B细胞淋巴瘤WHO2008 1 慢性淋巴细胞白血病 小淋巴细胞淋巴瘤2 B 前淋巴细胞性白血病3 脾边缘带淋巴瘤4 毛细胞白血病5 脾淋巴瘤 白血病 不能分类6 淋巴浆细胞淋巴瘤 巨球蛋白血症 7 重链病8 浆细胞骨髓瘤 浆细胞瘤9 结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤 MALT淋巴瘤 10 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11 滤泡性淋巴瘤 胃肠道滤泡性淋巴瘤 儿童滤泡性淋巴瘤 原位 滤泡性淋巴瘤12 结内边缘带B细胞淋巴瘤13 套细胞淋巴瘤 14 弥漫大B细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 非特殊类型T细胞 组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤 脓胸相关淋巴瘤 慢性骨髓炎相关淋巴瘤 植入物相关淋巴瘤原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤 淋巴瘤样肉芽肿 原发纵膈 胸腺 大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 原发皮肤大B细胞淋巴瘤 腿型 浆母细胞性淋巴瘤 原发渗漏性淋巴瘤 ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤 15 伯基特淋巴瘤16 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤17 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 三 成熟T NK细胞淋巴瘤WHO2008 1 T前淋巴细胞白血病2 T大颗粒淋巴细胞白血病3 慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4 侵袭性NK细胞白血病5 成人T细胞白血病 淋巴瘤 6 EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患 儿童 儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病 与慢性活动性EBV感染相关 种痘水疱病样淋巴瘤7 结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型8 肠病相关T细胞淋巴瘤9 肝脾T细胞淋巴瘤10 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 11 蕈样霉菌病12 赛塞里综合征13 原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14 原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤15 原发皮肤gamma deltaT细胞淋巴瘤16 原发皮肤小 中CD4阳性T细胞淋巴瘤 17 外周T细胞淋巴瘤 非特殊类型18 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 外周T淋巴瘤 12 30 白血病 播散型 PredominantlyLeukemic Disseminated 结内型 PredominantlyNodal 结外型 PredominantlyExtranodal T前淋巴细胞白血病T cellprolymphocyticleukemiaT大颗粒淋巴细胞白血病T cellgranularlymphocyticleukemiaNK细胞白血病NK cellleukemia成人T细胞淋巴瘤 白血病 HTLV1 AdultT celllymphoma leukemia ATL 白血病 播散型T细胞淋巴瘤 血管免疫母T细胞淋巴瘤AngioimmunoblasticT celllymphoma AITL 外周T细胞淋巴瘤 非特异性PeripheralT celllymphoma unspecified PTCL u 间变大细胞淋巴瘤 T 裸细胞 原发全身型Anaplasticlarge celllymphoma ALCL T nullcell primarysystemictype 结内型T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 S zary综合症Mycosisfungoides S zarysyndrome MF SS 间变大细胞淋巴瘤 T 裸细胞 原发皮肤型Anaplasticlarge celllymphoma ALCL T nullcell primarycutaneoustype结外NK T细胞淋巴瘤 鼻型ExtranodalNK T celllymphoma nasaltype肠病型T细胞淋巴瘤Enteropathy typeT celllymphoma ETCL 肝脾 T细胞淋巴瘤Hepatosplenicgamma deltaT celllymphoma HSTCL 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤Subcutaneouspanniculitis likeT celllymphoma SCPTCL 结外型T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤各亚型分布 图11314例诊断明确T细胞及自然杀伤 T细胞淋巴瘤研究病例的构成图 JClinOncol26 4124 4130 C 2008byAmericanSocietyofClinicalOncology 肝脾T细胞淋巴瘤 HSTCL 罕见 侵袭性 主要表现肝脾肿大 大多是 T细胞表型 少数为 型 中等大小的肿瘤细胞 在肝 脾 骨髓等呈窦性侵润 青年男性多见 男 女 中位年龄35岁 临床 多因肝脾肿大 血细胞减少就诊 脾大100 肝大80 黄疸30 B症状70 伴发感染25 仅有少数病人有淋巴结肿大 浅表 深部 肝功能异常40 LDH升高60 约50 在外周血可见恶性淋巴瘤细胞 预后 多数侵袭性病程 MST 2年 分子遗传学改变 抗原 CD3 CD7 CD56 TCR CD4 CD5 CD8 CD19 CD57 CD34 TdT 基因重排 TCR 约50 有TCR 重排染色体异常 i7q 等臂 70 80 伴发 8 鉴别诊断 脾大感染其他外周T T LGLL NK 肝脾 T细胞淋巴瘤 更罕见 迄今文献报道约20例临床表现类似肿瘤细胞表达TCR 可检测到TCR 重排区别 女性多CD8 70 CD57 50 预后差 MST 6个月 HSTCL治疗 脾切除 巨脾联合化