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文档简介
1 2 3 第一节正常机体凝血与抗凝血的平衡Normalcoagulation anticoagulationhomeostasis 4 5 6 1 外源性凝血途径 1 组织因子 tissuefactor TF 2 VII因子的激活XIIaXa组织因子 VIIa Ca2 3 传统通路 classicalpathway 直接 选择通路 alternativepathway IXa 因子FX激活成FXa 7 8 图9 1凝血瀑布反应过程 9 二 抗凝血系统 1 细胞抗凝 1 单核吞噬细胞系统 2 肝脏合成抗凝物质AT III PC Plg灭活凝血因子IXa Xa XIa等2 体液抗凝系统 起主要作用 蛋白C 蛋白S抗凝血酶 AT III TFPI tissuefactorpathwayinhibitor 肝素 10 11 三 纤溶系统 纤溶系统组成纤溶酶原 plasminogen plg 纤溶酶 plasmin pln 纤溶酶原激活物 plasminogenactivators PAs 纤溶酶原激活物抑制物 PAIs 纤维蛋白原 Fbg 纤维蛋白 Fbn FDP fibrindegradationproduct 12 正常的纤溶过程 二个阶段 纤溶酶原纤溶酶抑制物 外激活途经 t PA u PA 内激活途径 F f FXIa KK FIIa FbgFDPFbn A B C X Y D E 1 纤溶酶原的激活 2 纤维蛋白的降解 13 14 15 16 第二节凝血与抗凝血平衡紊乱的基本类型 1 血栓形成 自学 VEC损伤 血液凝固性增高 纤溶活性降低 血液流变学改变 2 止 凝血功能障碍 自学 血液凝固性降低 纤溶功能亢进 3 弥散性血管内凝血 disseminatedintravascularcoagulation DIC 17 18 19 曾用命名 如 消耗性凝血病 consumptioncoagulopathy 去纤维蛋白综合征 defibrinationsyndrome 血管内凝血 纤溶综合征 intravascularcoagulationwithfibrinolysis 20 二 病因学 Etiology 1 DIC常见病因2 国内190例DIC的病因分析3 DIC常见诱因 21 22 23 24 25 1 组织损伤 大量TF入血凝血 为跨膜糖蛋白 体内分布广 脑 肺 子宫等丰富 平滑肌细胞 成纤维细胞等可恒定表达 而内皮细胞 单核巨噬细胞受刺激后才表达 启动外凝血途经 可提高 因子活性4万倍 26 2 VEC损伤内皮细胞受损 既可激活内凝途径 也可激活外凝途径 1 大量表达TF 启动外凝途经 2 胶原而激活 启动内凝途径 3 pt聚集 凝血过程加速 4 VEC分泌TFPI AT TM减少 抗凝力量减弱 27 28 4 促凝物质入血急性胰腺炎 胰蛋白酶 羊水栓塞异常颗粒物质 肿瘤细胞 外源性毒素 蛇毒 蜂毒 严重感染可通过多种途径引起DIC DIC的分期和分型 一 分期 二 DIC的分型 四 30 31 血小板的激活 ptactive 1 激活因子 内毒素 Ag Ab 颗粒物 凝血酶 TXA2 PAF 胶原等 2 pt的作用 为凝血因子提供反应的表面场所如 血小板GPIIb IIIa 受体 Fbg 释放ADP 5 HT PAF TXA2 激活剂 32 33 34 3P试验 即鱼精蛋白副凝试验 plasmaprotaminparacoagulationtest 目的 检查X片段的存在原理 鱼精蛋白加入患者血浆后 可与FDP结合 使血浆中原与FDPX片段结合的纤维蛋白单体分离并彼此聚合而凝固 这种不需酶的作用 而形成纤维蛋白的现象称为副凝试验 意义 DIC患者呈阳性反应 35 3Ptest Fbg a X a A B C FDP X Y PLn 可溶性复合物 A B C PLn Fbn FM 36 按发生快慢分型按代偿情况分型 按发生范围分型 二 DIC的分型 37 38 39 40 41 FDP的作用 抑制凝血酶抑制血小板聚集X Y片段与纤维蛋白单体形成可溶性复合物 42 三 贫血微血管病性溶血性贫血 microangiopathichemolyticanemia MAHA 裂体细胞 schistocyte 机制 二 休克DIC与休克互为因果 形成恶性循环 机制 广泛微血栓形成回心血量出血血容量休克DIC缓激肽 补体血管扩张Bp心肌缺血心泵功能 43 44 图9 4DIC时红细胞挂在纤维蛋白丝上 扫描电镜图 45 四 多器官功能障碍肺 肺出血 呼吸困难 呼吸衰竭肝 黄疸 肝衰肾 急性肾衰 腰痛 少尿 蛋白尿 血尿肾上腺 皮质出血坏死 华佛综合征 Waterhouse Friderichsensyndrome 神经系统 头痛 意识障碍 嗜睡 昏迷等非特异症状垂体 坏死 席汉综合征 Sheehansyndrome 心脏 缺血 梗死 心源性休克消化系统 呕吐 腹泻 消化道出血 46 47 诊断 临床表
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