——红斑狼疮PPT课件

1 结缔组织病 红斑狼疮LUPUSERYTHEMATOSUS 一 概念 红斑狼疮 Lapuserythematosus LE 是典型的自身免疫性结缔组织病 多见于15 40岁的女性 红斑狼疮是一种病谱性疾病 可分为盘状红斑狼疮 DLE 亚急性皮肤型红斑狼疮 SCLE 系统性红斑狼疮 SLE 深在性红斑狼疮 LEP 新生儿红斑狼疮 NLE 药物性红斑狼疮 DIL 等类型 约10 15 的SLE患者伴有DLE样皮损 约5 DLE患者可发展为SLE 二 病因 病因尚未完全明了 目前认为与下列因素有关 遗传因素 SLE的发病有家族聚积倾向性激素 本病多见于育龄期女性 妊娠可诱发或加重SLE环境因素及其他 紫外线照射可激发或加重LE 药物和感染也可诱发或加重本病 发病机制 LE的发病机制与患者的免疫异常有关 一 盘状红斑狼疮 多见于中青年人 女与男之比为3 1慢性病程 预后良好典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块剥去鳞屑可见其下角栓和毛囊口 中央萎缩 色素减退及色素沉着 皮损常累及面部 特别是鼻背 面颊 耳廓 唇部 头皮 此处可引起脱发 曝光可使皮损加重或复发全身症状无或轻微 少数患者有低热 乏力或关节病等全身症状少数患者发展为SLE 皮损可播散则称播散型DLE 本病病程慢性 极少数损害可继发鳞状细胞癌 图例 有特征性 可诊断 直接免疫荧光检查 即狼疮带试验 Lupusbandtest LBT 阳性 阳性率80 90 正常皮肤LBT为阴性 组织病理 本病可据典型临床表现结合组织病理学改变做出诊断此外需与脂溢性皮炎 扁平苔癣 多形日光疹等鉴别 诊断和鉴别诊断 应避免日晒 外出可使用遮光剂外用药物 外用糖皮质激素内服药物抗疟药 常用氯喹和羟基氯喹 0 2 0 4g d 分2次口服 长期服用者应注意其不良反应沙利度胺 50 75mg d 分2 3次口服糖皮质激素 仅用于播散型DLE合并其他异常者 一般用小剂量泼尼松15 30mg d 病情好转后缓慢减量 治疗 占所有LE的10 15 多发于中青年女性多累及面 颈 上胸 肩 背和上肢等暴露部位皮损主要表现为丘疹鳞屑性和环形红斑型两种形态 二 亚急性皮肤型红斑狼疮 SCLE 皮损似银屑病样和糠疹样 环形红斑型则由小红斑或小丘疹扩大 中央消退 外围为轻度隆起浸润的环形或环形水肿型红斑SCLE的皮损呈光敏性 愈后不留瘢痕 但多有色素改变 部分患者可合并DLE皮损环形红斑型SCLE一般病情较稳定 而丘疹鳞屑型患者更易倾向SLE SCLE患者常伴有关节病又发热 口腔溃疡 浆膜炎等系统症状 故约半数患者符合SLE的诊断标准 但严重的肾脏和中枢神经受累较少见实验室检查 60 70 患者抗Ro SSA和抗La SSB抗体阳性 约80 患者ANA阳性 前两种抗体被认为是本病的免疫学特征 其中环形红斑型抗La SSB抗体阳性率更高组织病程和免疫病程 类似DLE 表真皮交界处有线状免疫球蛋白沉积 诊断和鉴别诊断 依据皮损特点 实验室检查可作为诊断与银屑病 环形红斑 离心性环形斑 Sweet综合症鉴别 勿过度劳累 避免日晒 本病主要以内服药物为主氯喹 羟氯喹 服法与注意事项同DLE糖皮质激素 依患者病情一般中小剂量 20 45mg d 病情控制后逐渐减少至维持量 并长期维持 其间据病情变化调整剂量沙利度胺 初始剂量100 200mg d 2 4周病情改善后减至25 50mg d维持 继续治疗数月氨苯砜 100mg d 雷公藤多甙亦可试用 病情严重 顽固或糖皮质激素疗效差者可使用免疫抑制剂 治疗 三 系统性红斑狼疮 多见于育龄期女性 女与男之比为9 1由于SLE可先后或同时累及全身多器官系统 故临床表现较复杂 病情也较严重 皮肤粘膜损害 约90 患者有皮损 有诊断意义的皮损包括 1 蝶形红斑 面颊部鼻梁部水肿性红斑 2 指端和甲周红斑 表现为淤点 淤斑 指端萎缩 3 DLE的皮损 见于10 15 患者 4 狼疮发 5 非特异性损害 口 鼻粘膜溃疡 网状青斑等 关节病变95 的患者有关节疼痛 与疾病相伴 活动期加重 好侵犯四肢端关节 不发生畸形血液系统可有白细胞减少 溶贫 血小板减少等肾脏约75 的SLE患者有肾脏受累 表现为肾炎和肾病综合症 随着病情的发展 后期可出现肾功能不全 甚至尿毒症 可导致死亡 一旦肾脏受累 预后差 心血管以心包炎最常见呼吸系统胸腔积液或间质性肺炎精神 神经症状是病情严重的表现之一 与脑部血管受累有关 精神症状即表现为抑郁 少语 亦可躁狂 幻觉等 神经系统受累常表现为癫痫发作消化道症状可有恶心 呕吐 腹痛等 SLE患者死亡的主要原因包括肾衰竭 狼疮性脑炎和继发严重感染 实验室检查 ANA1 80上有诊断意义ds DNA抗Sm抗体U1RnPRo SSALa SSB 组织病理和免疫病理 可与DLE相同 但有急性期 真皮浅层水肿和血管炎的表现 两种病理均可提示SLE的诊断 诊断可根据风湿病协会1997年的诊断标准 共11条 见书 154页 表中 诊断和鉴别诊断 1 蝶形红斑2 盘状红斑3 光敏感4 口腔溃疡5 关节炎6 浆膜炎 胸膜炎 心包炎 7 肾病表现8 神经病变癫痫发作或精神症状9 血液病变溶贫 白细胞 400 ul等10 免疫学异常抗DS DNA抗体 或Sm抗体 11 ANA阳性除外药物性狼疮所致 SLE的诊断标准 11项中具备四项即可诊断SLE 注意心理的治疗 树立患者对治疗的信心 坚持正规治疗 治疗 糖皮质激素是治疗SLE的主要药物 依据病情给予泼尼松并长期维持免疫抑制剂常合并使免疫抑制剂 包括环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素等其他对关节患者可使用雷公藤多甙 抗疟药 静滴免疫球蛋白等 26 皮肌炎Dermatomyositis 27 一 定义 是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病 以亚急性和慢性为主 28 二 病因与发病机制 自身免疫部分患者抗To 1抗体 抗PC 7抗体阳性感染儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染史 部分患者可能与EB病毒等感染有关肿瘤本病可能合并肿瘤遗传皮肌炎患者HLA 8等阳性高 尚不明确 可能与以下因素有关 29 三 临床表现 1 眶周紫红色斑 以上眼睑为中心的水肿性紫红色斑 具有很高的特异性 2 Gottron丘疹 即指指关节 掌关节伸侧的扁平紫红色丘疹 多对称分布 表面附着糠屑 约见1 3患者 30 31 肌炎表达主要累及横纹肌 亦可累及平滑肌 受累肌群多无力 疼痛和压痛 最长受累的肌群是四肢近端肌群 临床表现 如举手 抬头 上楼 下蹲 吞咽困难和声音嘶哑等 严重时可累及呼吸肌和心肌 少数严重患者可卧床不起 自主运动完全丧失 伴发肿瘤40岁以上者发病率更高 如鼻咽癌 肺癌 32 肌酸激酶 CK 急性期 95 患者出现醛缩酶 ALD 乳酸脱氢酶 LDH 前二者 CK ALD 特异性较高 33 肌电图表现为肌源性损害肌肉活检表现肌肉炎症和间质血管周围单核细胞浸润少数患者抗Jo 1抗体阳性组织病理变化无特异性 34 诊断 典型皮损对称性四肢近端肌群和颈部肌群无力血清肌酶增高肌电图肌源性损害肌肉活检符合肌炎的病理改变 治疗 基本同SLE 糖皮质激素 免疫抑制剂等 35 硬皮病Scleroderma 36 一 定义 是一种以皮肤和内脏胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 本病呈慢性经过 既可仅累及皮肤 又可既累及皮肤同时也累及内脏 37 二 病因与发病机制 病因不明 主要有自身免疫学说 血管学说等 38 三 临床表现 本病多发女性 可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病重点介绍局限性硬皮病 LocalScleroderma 39 好发于成人 躯干多见开始淡红色水肿型红斑 单个或多个 皮损逐渐凹陷 呈象牙或黄白色 触之皮草样硬 表面光滑 干燥 病程慢性 数年后皮损停止发展 一般不影响肢体功能 局限性硬皮病 分二型 斑状硬皮病 线状硬皮病 斑状硬皮病 40 好发于儿童 条状皮损沿单侧肢体呈线状分布皮损变化同斑状硬皮病 但常引起肢体挛缩和骨发育障碍 线状硬皮病 41 系统性硬皮病 又称系统性硬化病 好发于中青年女性 亦累及内脏多器官 故病情较重临床分肢端型和弥漫型 肢端型占系统性硬皮病的95 雷诺氏现象 常为首发症状 占90 患者 遇冷苍白 变紫 潮红现象肢端皮肤硬化 常自手 面开始 病程进展较缓慢皮损有水肿期 硬化期 萎缩期 双手 面最先累及 手指硬化呈腊肠状 肢端皮肤发生坏死和溃疡 面部色素沉着 缺乏表情 皱纹减少 唇口周呈放射状沟纹 内脏损害 多数患者肺部受累 肺间质性纤维化 致呼吸困难 终因心力衰竭 肾衰竭 肺纤维化是患者死亡的主要原因 42 实验室检查 自身抗体 90 患者ANA阳性 而抗Scl 70抗体 阳性率约20 30 诊断与