血液病总论ppt课件

血液病总论 1 血液病总论 血液病总论 2 一 血液病学的研究范围 一切先天或后天发生的血细胞或 及造血组织 器官 和有关血液成分 在数量和 或质量上的异常 血液成分 指与凝血有关的蛋白 免疫球蛋白等 血液病总论 3 数量异常 减少 单系 多系 干 祖 细胞 成熟细胞 生成不足 消耗过多 增多 良性 反应性 恶性 肿瘤性 增殖 堆积 质量异常 结构 功能 RBC WBC Plt凝血因子 免疫球蛋白 血液学按研究的侧重 又可再分为 临床血液学 血液病学 实验血液学 血液病总论 4 二 造血组织及造血调节 1 为什么要不断造血 血细胞寿命及维持正常水平每天需补充量寿命 生存期 每天需补充量 新生成 量细胞120天5 104 ml血血红小板7 10天2 104 ml血粒细胞6 12小时2 104 ml血淋巴细胞B细胞寿命短 T细胞一种活数天 少另一种数月 数年 血液病总论 5 骨髓造血功能衰竭先PMN减少 Plt继之 贫血最后 淋巴细胞不少骨髓造血平时每日产量 RBC2 5亿 d粒细胞1 0亿 d血小板2 5亿 d 髓造血潜力 可增加5至10倍 随年龄减低一个原红细胞经5天变成8个网织红细胞一个原粒细胞10天变成18至26个杆状核粒细胞 血液病总论 6 2 造血组织 器官 一切与血细胞生成有关的组织 器官 骨髓 肝脾 胸腺 淋巴结 血液病总论 7 不同时期的造血部位 胚胎 卵黄囊 最早胚期造血 很短时期后消失 产早期造血细胞 胎儿期 一切网织内皮细胞系统肝 第三个月中开始 第七个月渐少 产各种血细胞脾 第三至六个月开始 出生时达高峰 血液病总论 8 出生后 主要在骨髓 肝脾不再造血 但仍有造血潜力 是病态时髓外造血的部位 成人造血主要在中轴骨的骨髓腔中 及股骨 肱骨头 造血部位可高度扩大 尤其是婴幼儿 胎肝输注治疗 选用胎龄四至五月为最佳 血液病总论 9 3 骨髓 1 骨髓内有大量神经 血管 无淋巴管骨髓内15 为骨小梁 85 为骨髓骨髓细胞有两大类 基质细胞 内皮细胞成纤维细胞脂肪细胞巨噬细胞造血细胞 血液病总论 10 2 骨髓造血细胞的增殖及分化 造血细胞的谱系 见图造血干 祖 细胞向后代细胞发育时的特性演变 见表 血液病总论 11 3 骨髓造血功能的调节 1 造血微环境 血管神经基质细胞 分泌造血细胞生长 调节因子 影响造血细胞的增殖 分化 释放结缔组织基质物质 如氨基聚糖 纤维粘连蛋白 网状纤维 Reticulin 骨髓中的造血组织由成纤维细胞 内皮细胞构成网 造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞 T细胞等 造血组织与血窦分开 有间隙相通 血液病总论 12 2 造血调节因子 刺激 促进 造血生长因子 细胞因子如 GM CSF IL 3 IL 2 血小板生成素TCGF BCGF BCDFBPA EPO抑制 如 g干扰素 TNF TGF1b 抑制增殖 促进分化 血液病总论 13 造血细胞因子 糖蛋白 多肽生长因子 基因多位于第5及7号染色体长臂 大部分来自激活的T淋巴细胞 产IL3 GM CSF等 间质细胞 成纤维细胞 内皮细胞 产IL3以外的许多造血生长因子 NK细胞 产TNF 单核 巨噬细胞 产IL1 TNF 血液病总论 14 主要作用方式 旁分泌 近距离作用 通过靶细胞上相应受体 信息传递 酶的活化 核 增殖 分化 另有自分泌 激素等远近 正负调控 血液病总论 15 3 骨髓细胞从造血部位向血窦的释放 在造血生长因影响下 不成熟细胞在成熟过程中发生生物物理改变 以利释放 如红细胞脱核 红细胞丢失纤维粘连蛋白受体而减少粘着性 以便脱离网架而穿透孔隙进入血窦 体液因子 释放因子 影响分化细胞及血窦壁神经 血管因素 影响血窦壁以利细胞进入血窦血流 血液病总论 16 4 总之 正常的骨髓造血功能需有正常的 造血干 祖 细胞造血微环境造血调节基质必须的造血原料 血液病总论 17 三 血液病学涉及病种 血液病总论 18 1 病种 红细胞减少 再生障碍性贫血缺铁性贫血巨幼细胞性贫血溶血性贫血 膜缺陷酶缺陷血红蛋白异常 血液病总论 19 红细胞增多 真性红细胞增多症白细胞减少 如中性粒细胞缺乏白细胞增多 如淋巴细胞 嗜酸细胞增多恶性血液病 白血病淋巴瘤多发性骨髓瘤 血液病总论 20 出血性疾病 血小板减少 功能障碍凝血因子缺少 血友病等高凝状态 高血栓形成倾向 弥散性血管内凝血 血液病总论 21 非原发于血液病的血液学异常 肝病时的血液血异常肾性贫血及其它异常AIDS的血液学改变外科 妇产科的血液学问题输血医学 骨髓移植 血液病总论 22 2 明确几个概念 1 血液学异常及血液病不是少见病 如贫血营养性贫血 两岁以下发病率可达50 孕妇可达30 血红蛋白病 某些地区 民族达10 30 山西人群普查 16 6 有贫血PUMC 1981 住院病人12 7 有贫血 血液病总论 23 2 许多血液学异常是由于营养 药物 毒素 环境因素 感染 其他疾病等所致 去除病因后 血液学异常可恢复正常 血液病总论 24 3 大多数血液学异常是良性的可治的 轻者都在门诊处理 治愈后不再来 疑难病人复诊率高 显得多见 住院者多为重症 预后差住院病种分布不能代表实际发病率的差别 血液病总论 25 全国白血病年发病率2 37 10万全国再障年发病率0 75 10万部分地区血有病患病率3 10万哈医大1982 1983年儿科贫血1180例缺铁性贫血24 6 再障0 75 急性白血病7 5 要纠正 血液病是少见病 血液病预后不良 血液病难治 等一概而论的模糊认识 血液病总论 26 四 血液病的诊断 血液病总论 27 1 一些表现要疑有血液病 反映血细胞数量 造血组织增减 1 苍白 缺乏血色 注意光线 观察部位 原有肤色 其它影响因素 HB 100g L常可察见 2 出血 多部位 经常性 自发性 程度及持续时间 不寻常部位 局部因素难解释者 血液病总论 28 3 反复感染 反复性 多部位 发展快 不寻常病因 一般抗菌素无效者 4 淋巴结肿大 多部位 成堆成团 大小 质地 无周围感染 无压痛 5 其它 骨关节痛 胸骨压痛 肝脾肿大 黄疸 指甲凹陷 匙状 舌红光或厚大 牙龈肿胀 某些神经系异常 血液病总论 29 2 识别及诊断血液病的注意事项 1 常应想到血液病 血液病可见于各科 首发表现不一 多种病可合并血液病异常 2 血液病没有绝对特异的表现 可疑时即应进一步检查 3 应首先想到常见病 血液病总论 30 4 应注意家族史 黄疸 脾大 出血者如HS 80 有家族史5 应注意地区性 G6PD缺乏 四川 广东 云南 珠蛋白生成障碍性贫血 广东 广西 营养性巨幼细胞性贫血 山西 陕西 6 应详追诱因 特别是药物 化学物质 放射线接触 职业 环境 饮食 感染 营养 疾病等 血液病总论 31 3 血液病的确诊 依化验检查 1 重视血 尿 粪常规 常可提供初步线索 2 熟知血常规和骨髓检查的意义及限度A 血常规 包括Hb 有形成分计数 血片检查 现自动化 一次查10 项 WBC分类应人工检查 血液病总论 32 B 骨髓检查 有重要参考价值 造血细胞数 粒红比例 细胞巨幼变 巨核细胞数 特殊细胞 白血病 再障 多发性骨髓瘤 巨幼细胞性贫血 肿瘤转移的诊断等 部位 7岁后向心性萎缩穿刺 需证明取材确为骨髓 吸出物含骨髓小粒 有骨髓细胞 被血液稀释的程度 所见骨髓有核细胞中有3 37 来自血液 白血病时可达6 93 干抽 局限性 看不出骨髓结构和纤维化活检 可看出骨髓造血与脂肪组织的比例 纤维化程度 异常细胞簇集情况等 血液病总论 33 C 骨髓扫描 看造血组织分布3 有目的 有步骤的选择特殊检查方法 如出血 溶血的检查 4 要尽量明确病型 病期 5 要追究发病原因或病理生理基础 如SLE ITP 药物 PMN 分辨原发性 继发性 血液病总论 34 五 血液病的治疗 血液病总论 35 要有针对性 明嘹治疗能达到的目的 看清治疗的必要性 时机 确定方案 方法 1 消除病因 如造成缺铁性贫血的慢性失血 抗癌化疗 放疗2 针对发病机理或病理生理变化的治疗 如肝素用于DIC 免疫抑制剂治ITP 血液病总论 36 3 顶替或 补充 治疗 输血及血液制品的应用骨髓移植 异基因者不全是代替作用 自体外周血造血干细胞的分离和应用 脐带