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文档简介

G6PD缺乏症 即葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症 由于患者在进食蚕豆蛋白制品或吸入蚕豆花粉时亦可诱发溶血 故又称蚕豆病 是一种常见的先天性遗传病 1 临床表现 常因食用蚕豆 服用或接触某些药物 感染等诱发血红蛋白尿 黄疸 贫血等急性溶血反应 因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多 如不及时处理 可引起肝 肾 或心功能衰竭 甚至死亡 2 葡萄糖H G6PD葡糖 6 磷酸6 磷酸葡糖酸6磷酸果糖磷酸戊糖三磷酸甘油酸NADP NADPH氧化型谷胱甘肽磷酸烯酸丙酮酸谷胱甘肽 GSSG 还原酶ADP高铁血红蛋白还原酶还原型谷胱甘肽PKD GSH ATP高铁血红蛋白氧合血红蛋白丙酮酸Heinz小体乳酸红细胞内葡萄糖代谢途径 发病机理 发病机制 3 GSH可消除机体在氧化还原反应中产生的有毒物质过氧化氢 从而保护血红蛋白及红细胞膜上的巯基免受氧化破坏 维持红细胞的正常形态结构和功能 当机体内G6PD缺乏或活性过低时导致GSH缺乏 过氧化氢将血红蛋白 链表面第93位半胱氨酸的巯基氧化 进一步氧化血红蛋白内部的巯基 致使血红蛋白变性形成Heinz小体 附着于红细胞膜上 使红细胞变形性降低 通过脾 肝窦遭阻留被破坏 过氧化氢同时也可破坏红细胞膜上的巯基 使红细胞破裂 引起血管内和血管外溶血 葡糖 6 磷酸脱氢酶缺乏者 其红细胞不能经磷酸戊糖途径获得充足的NADPH 难以使谷胱甘肽保持还原状态 因而表现出红细胞易于破裂 发生溶血性黄疸 发病机制 4 G6PD缺乏症属于X连锁不完全显性遗传 G6PD定位于Xq28 含13个外显子 全长18kb 编码531个氨基酸残基的G6PD 其突变产生的变异型有400多种 男性X染色体上只要带有突变基因即可患病 女性杂合子表型变异幅度大 遗传基础 5 预防 一 群体预防 在G6PD缺乏率高发地区 采用荧光斑点法对人群进行普查 一 蚕豆病 劝说G6PD缺乏者勿食蚕豆 尤是小孩在蚕豆成熟季节时 另外 可将蚕豆制成粉丝 去毒制品 以减少居民进食蚕豆量 二 药物性溶血 进行G6PD缺乏症普查 在高疟区对G6PD缺乏者免服伯喹类药物 普查后 对有本病者发放G6PD缺乏症携带卡 在因任何疾病进入医疗机构时 向医生出示该卡 提醒医生在开处方时 注意应该避免的药物 三 新生儿黄疸 在高发区 进行孕期夫妇双方的G6PD筛查或新生儿筛查 凡一方有缺乏者 应嘱孕妇预产期前1个月服小剂量苯巴比妥 以防治胎儿溶血 出生后 新生儿如为G6PD缺乏者应尽早服苯巴比妥为妥 黄疸不退要用蓝光疗法 直至输血 极力避免核黄疸 二 个体预防 在筛查出患有G6PD缺乏症者 采用G6PD比值法进行确诊 G6PD缺乏症是终生性的 一经查出 就应
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