强直性脊柱炎(Ankylosing-Spondylitis)诊治进展

强直性脊柱炎诊治进展,强直性脊柱炎(AnkylosingSpondylitis),慢性进行性风湿病，归属于血清阴性脊柱关节病主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节可伴发关节外表现严重者发生脊柱畸形和关节强直误诊率和漏诊率高！,流行病学,患病率我国0.3%高！（RA0.36%）发病年龄40岁以前发病高峰2030岁男女比例10：1,病理,附着点炎：关节囊、肌腱、韧带的骨附着点炎症为主要病理特点，尤其常见于活动性较差的关节滑膜炎：表现为滑膜细胞肥大和滑膜增生，有明显的淋巴细胞和浆细胞浸润（与RA滑膜炎有不同！）,病因,病因未明已证实AS发病与HLA-B27密切相关，并有明显家族发病倾向但是：约80%HLA-B27（+）不发病约10%AS患者HLA-B27（-）,临床表现,起病隐匿腰背部或骶髂部疼痛，由下至上发展，属于炎症性腰痛（与机械性腰痛区别！）晨僵、夜间痛：病情活动指标之一胸痛、足跟痛：肌腱、韧带骨附着点炎症,外周关节症状非对称性、少数关节或单关节、下肢大关节的关节炎为本病特点。以髋、膝、踝等为多见，也可累及肩、腕、指、趾等除髋关节以外，其它关节多为非持续性和非破坏性关节炎,关节外表现全身症状：不严重急性前葡萄膜炎或虹膜炎：AS中的发生率为4%33%，常单侧发病心血管表现：少见，包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂等,4.肺部表现：病程20年以上，多为上肺纤维化和大疱样变，可见胸锁关节狭窄、融合，肋骨和椎体融合5.神经、肌肉表现：易骨折，自发环枢椎前脱位，马尾综合征，下肢神经症状,体征骶髂关节炎检查：“4”字试验、骶髂关节压迫试验、髂棘推压试验、骨盆侧压试验附着点炎检查：坐骨结节、肋软骨、肋胸关节、耻骨联合等压痛脊柱和胸廓检查：Schober试验、指地距、枕墙距、胸廓活动度等,实验室检查X线：具有诊断意义，应常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节炎，且分为5级。重症可有脊柱“竹节样”变。X线骶髂关节炎分级,2.CT：适于早期诊断。典型改变为：骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。MRI：易出现假阳性，未常规使用。CT介入检查：骶髂关节穿刺活检术血沉增快、CRP增高、轻度贫血、RF阴性、90%HLA-B27阳性等,诊断,一般采用1966年纽约标准症状体征：1.腰椎前屈、后伸、侧弯三个方向活动受限2.腰背痛史3.第4肋间隙测量胸廓活动度2.5cmX线骶髂关节炎分级：同前,诊断标准肯定AS：1.双侧34级骶髂关节炎加1项以上临床表现2.单侧34级或双侧2级骶髂关节炎加第1项或第2+3项表现可能AS：双侧34级骶髂关节炎而不伴有临床标准者,鉴别诊断,类风湿关节炎椎间盘突出机械性腰痛，如：腰肌劳损坐骨神经痛,治疗,治疗目标：缺乏根治办法控制炎症，缓解症状防止脊柱、髋关节僵直畸形或保持最佳功能位置避免治疗所致副作用治疗方法：非药物治疗药物治疗生物制剂外科治疗,非药物治疗,卫生教育：注意卧、坐、行、立的姿势医疗体育：强调运动的重要性维持胸廓活动度保持脊柱灵活性肢体运动理疗,药物治疗,非甾体抗炎药：控制症状但不能影响自然病程常用NSAID特异性COX-2抑制剂：万络、西乐葆倾向性COX-2抑制剂：莫比可、瑞力芬等非选择性COX抑制剂：消炎痛、萘普生等,2.慢作用抗风湿药：改善病程药柳氮磺胺吡啶（SASP）、MTX和中药应用较广泛。抗疟药、青霉胺、硫唑嘌呤、金制剂无效。柳氮磺胺吡啶（SASP）作用机制不清用量：逐渐加量至1.0gBid维持23年主要副作用：消化道症状、皮疹、血象损害、肝肾损害等,MTX用量：小剂量脉冲疗法515mgQw主要副作用：消化道症状、骨髓抑制、肝肾损害、肺间质纤维化、口腔炎、脱发、头痛、皮疹等中药火把花根、雷公藤、青藤碱、山海棠等主要副作用：消化道症状、骨髓抑制、皮疹等，火把花根、雷公藤、山海棠需注意性腺抑制,肾上腺皮质激素：控制症状但不能影响自然病程不常规使用重症可中小剂量使用沙立度胺（反应停）：难治性AS用量：50mg/d逐渐加至200mg/d维持主要副作用：嗜睡、骨髓抑制、肝肾损害、外周神经炎等,生物制剂,Infliximab（抗肿瘤坏死因子）用量：35mg/Kgiv.4周1次共36次主要副作用：感染、严重过敏