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.,隆突性皮肤纤维肉瘤,病例1病理号：95422016-7-1,.,简要病史：患者淮XX，男，22岁，发现右下肢大腿前包块2年。2年前曾在我院门诊行右下肢大腿前包块切除术，未做病检，术后原切口下方出现硬结并逐渐增大，无明显疼痛，包块周围无红肿及破溃，再次切除送检。,.,大体检查：皮下肿物一个，肿物大小为4x4x3cm，切面灰白色，质较硬，未见明显包膜。,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,Viment,.,CD34,.,Ki-67,.,SMA,.,CD117,.,S-100,.,Desmin,.,免疫组化染色显示肿瘤细胞：Vimentin（+）SMA(-)CD34（+）Desmin（-）Ki-67（+30%）S-100(-)CD117（-）,.,病理诊断：(右下肢)隆突性皮肤纤维肉瘤。上级会诊：纤维肉瘤。,.,鉴别诊断：真皮纤维瘤一般瘤体较小，平均直径3cm,位于真皮，很少侵及皮下层，瘤周边较清，免疫CD34呈阴性或散在弱阳性。神经纤维瘤部位可相同，CD34呈阳性，但是瘤细胞呈波浪状，核弯曲，车福状结构不典型。,.,纤维肉瘤发生于深层软组织，瘤细胞肥胖核大，核仁明显可见核分裂象，常有出血、坏死，CD34阴性。恶性纤维组织细胞瘤（MFH）瘤细胞多形性，异型性明显，瘤细胞不表达CD34。脂肪肉瘤DFSP无脂肪母细胞。,.,隆突性皮纤维肉瘤（DFSP）：一种发生于皮肤和皮下的结节状或多结节状肿瘤，由形态一致、纤细的短梭形细胞组成，呈特征性的车福状排列，常浸润至皮下脂肪组织。肿瘤具有较高的复发率，但极少发生转移。多见于中青年，高峰25-45岁，男性多见。好发于躯干、四肢近端和头颈部。镜下：瘤组织外周无包膜瘤组织呈车福状结构，由梭形瘤细胞与胶原纤维围绕中心构成细胞为梭形，大小形态一致，异型性较轻，核分裂象不易见。,.,预后：本病具有较高的局部复发率。如切除不净或切除3cm），局部复发率为18%。经Mohs手术者，局部复发率6%-7%。DFSP极少发生远端转移。与经典DFSP
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