肾小管酸中毒

肾小管酸中毒,肾脏对酸碱平衡的调节由肾小管完成。近端小管重吸收原尿中水、葡萄糖、氨基酸、蛋白质、磷酸盐、重碳酸盐、钠（60%-70%）、钾（绝大部分）等。远端小管在醛固酮作用下，能分泌H+、K+、NH3。,肾小管酸中毒是一组由于肾脏泌氢或重吸收碳酸氢盐的能力下降而引起的阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。阴离子间隙：血浆中未测定的阴离子（Pr-、HPO42-、SO42-和有机酸阴离子）与未测定的阳离子（K+、Ca2+、Mg2+）的差值，增高多见于固定酸增多如磷酸盐、硫酸盐潴留、乳酸堆积、酮体过多及水杨酸中毒、甲醇中毒等，还可见于脱水、使用大量含钠盐的药物和骨髓瘤病人释出本-周蛋白过多的情况。,AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ， Cl- 浓度不变，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒AG正常型：当血清HCO3-，同时伴有Cl-代偿性，则呈现AG正常型代谢性酸中毒,肾小管酸中毒分类：,按肾小管功能缺陷部位型：远端RTA 泌H障碍型：近端RTA 重吸收HCO3-障碍型：混合型RTA= 型+ 型型：高血钾型RTA 醛固酮,远端肾小管酸中毒：远端肾小管泌氢功能障碍所致，近端肾小管重吸收碳酸氢根的功能正常。,远端肾小管酸中毒常见病因：,原发性：特发性、家族性继发性：1、自身免疫病：高球蛋白血症、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、系统性红斑狼疮2、基因异常3、药物：两性霉素B、锂、甲苯、环己烷氨基磺酸盐4、引起肾脏钙化的疾病：甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿5、小管间质疾病：梗阻性肾病、肾移植,机制：,肾小管细胞H泵衰竭，主动泌H减少（分泌缺陷型）肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）,诊断：正常阴离子间隙的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症、尿钾高、尿液中可滴定酸和/或铵离子减少、尿pH始终大于6.0，远端肾小管酸中毒诊断成立。,不完全型远端RTA诊断（肾小管泌氢功能部分受损）,氯化铵（氯化钙）负荷实验停用碱性药物2天后，氯化铵0.1g/kg.d 分3-4次服，连服3天后测尿pH氯化铵0.3g/kg,35小时内服完，以后每小时测尿pH一次，共测5次尿pH不能降至5.5以下,近端肾小管酸中毒,由于近端肾小管重吸收碳酸氢根障碍，远端酸化功能则完好无损。Fanconi综合征指近端肾小管功能的广泛 异常，包括肾性糖尿-氨基酸尿-磷酸盐尿、肾性碳酸盐尿和其他与近端肾小管相关的功能异常，尿中大量物质丢失，导致酸中毒、脱水、电解质失衡，骨病和生长发育迟缓。,常见病因：,不合并Fanconi综合征：特发性、家族性、碳酸酐酶异常：磺胺、乙酰唑胺；碳酸酐酶缺失合并Fanconi综合征 1、自身免疫病：高球蛋白血症、干燥综合征、系统性红斑狼疮 2、基因异常 3、药物：庆大霉素、重金属、失效四环素 4、小管间质疾病：髓质囊性病、肾移植,机制：,肾小管细胞管腔侧H-Na+交换障碍肾小管细胞或管腔内CA活性降低，HCO3生成减少肾小管细胞基底侧Na- HCO3协同转运障碍,诊断：阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒，酸中毒不严重时尿液呈碱性，酸中毒严重时尿液呈酸性，低钾血症、高尿钾，近端肾小管酸中毒成立。,碳酸氢盐重吸收试验有助于诊断不典型患者,口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血HCO3-含量，使血HCO3-正常（26mmol/L）HCO3-排泄分数大于15%即可诊断。,治疗,病因治疗 继发性：慢性间质性肾炎、狼疮性肾炎等纠正酸中毒 枸橼酸合剂、碳酸氢钠