浆细胞瘤PPT课件

-,1,血清游离轻链检测的临床解释,2013年2月22日Dr.EricChan顾问免疫学家香港玛丽医院,-,2,Figure3.6.图示为浆细胞利用单体和二聚体的FLC分子构建完整免疫球蛋白,(SerumFreeLightChainAnalysis.ARBradwell.5thedition,2008),-,3,血清游离轻链（SFLC）检测的临床应用,单克隆丙种球蛋白病筛查SPE(血清蛋白电泳)+SFLC提供了简便和有效地筛查可以取代SPE+UPE(尿蛋白电泳)UPE和血清IFE(免疫固定电泳)可以鉴定更多的疾病如淀粉样变性和多发性骨髓瘤各分型监测轻链型骨髓瘤可能代替24小时尿轻链定量多发性骨髓瘤的完整的免疫球蛋白轻链逃离非分泌型或寡分泌型多发性骨髓瘤预后MGUS(意义未明单克隆丙种球蛋白病)IMWG指南:冒烟型骨髓瘤进展浆细胞瘤的进展骨髓瘤疗效淀粉样变性的预后B-CLL预后华氏蛋白巨球血症预后,-,4,1.LYC(女/59),乳腺癌颅骨病变，转移,组织活检:浆细胞瘤骨髓，浆细胞骨髓瘤，Kappa值限制SPE,UPE:非单克隆抗体检测(NMD)IgG,A,M:免疫抑制作用SFK,SFL,-,5,讨论,问题:UPE和SFLC不匹配?轻链型骨髓瘤还是不分泌型骨髓瘤?高SFK水平可能是由于聚合。这会导致高估SFK水平。聚合反应也会造成UPE假阴性结果，因为聚合蛋白的电荷不同。从定义来看这是非分泌型多发性骨髓瘤，目前没有基于SPE/UPE/IFX定义限制，但这样的患者更可能有轻链骨髓瘤。,1,-,6,2.CKY(男/58),2005年6月诊断为轻链的多发性骨髓瘤骨髓涂片-骨髓增生相对其年龄明显活跃.异常浆细胞可见.2006年1月骨髓移植后，BM:有残留骨髓瘤CollectDate:29/06/0502/07/0503/07/0630/07/0614/08/06-IgG633L-767L776L10308191725mg/dlIgA61L386mg/dlIgM29L-688615655-307mg/dlSPEWeakMD-NMDweakMDweakMDSerumIFXfreeL-weakGKTotalprotein66-51.061.0g/l%Paraprotein3-4.25.2%Paraprotein2-2.13.2g/lS.FreeKappa-21.90H3.30-19.40mg/lS.FreeLambda-61.90H5.71-26.30mg/lS.K/LRatio-0.350.26-1.65UPE-MD-UrineIFX-FL-Urineprotein-0.47-寡克隆重建讨论化疗后骨髓重建，弱的单克隆或寡克隆的反应并不罕见升高的SFK和SFL,SFLC比正常肾功能正常,-,7,2006年11月复发骨髓中的浆细胞涂片但是SFLC轻度升高，UPE减弱骨穿活检显示增生明显活跃，骨髓被异常浆细胞弥漫浸润。许多细胞核不成熟和显示突出的核仁。红细胞极少且能识别髓细胞活性。巨核细胞不可见。骨小梁不明显。网状纤维适度变粗。,2,-,8,讨论,骨髓及血清结果之间的差异(弱SPE或UPE带，SFLC低水平,但伴有明显的免疫抑制)一般情况下副蛋白水平反映肿瘤负荷.该病人的肿瘤细胞是寡分泌,2,-,9,问题9:11doi:10.1186/1471-2369-9-112,-,11,讨论:最初比例正常的血清游离链和血清游离链升高跟前面解释相似；持续升高的血清游离说明复发血清和骨髓之间的差异骨髓检查阴性PET骨骼中广泛的溶骨性病变,3,-,12,4.轻链逃离(TWF),CollectDate:26/10/0726/10/0706/12/0726/12/0715/01/08-IgG-4870H1580853880819-1725mg/dlIgA-40L22L27L27L70-386mg/dlIgM-23L19L14L14L55-307mg/dlB2M-2.56H-1.42ug/mlSPE-MDMDMDMDSerumIFX-GL-Totalprotein-100.068.061.068.0g/l%Paraprotein-27.518.89.98.3%Paraprotein-27.512.86.05.6g/lUPEMD-UrineIFXFL-%Parapro.(Ur)14.5-%2007IgG型骨髓瘤2008-2009部分缓解,-,13,4,CollectDate:05/02/0926/03/0926/03/0926/05/0926/05/09-IgG-1190-944819-1725mg/dlIgA-89-54L70-386mg/dlIgM-97-5955-307mg/dlSPE-WMD-NMD%Paraprotein-WQ-%UPENMDNMD-MD-%Parapro.(Ur)-44.1-%S.FreeKappa-0.64-7.443.30-19.40mg/LS.FreeLambda-127H-523H5.71-26.30mg/LS.FreeK/LRatio-0.005-0.014回顾性分析5/2009:临床恶化,-,14,4,CollectDate:12/08/0920/08/0928/08/0928/09/0927/10/09-IgG-646L521L394L819-1725mg/dlIgA-24L18L10L70-386mg/dlIgM-28L21L15L55-307mg/dlSPE-MDMDMDTotalprotein-79.068.064.0g/l%Paraprotein-3.03.02.1%Paraprotein-2.42.01.3g/lUPEMD-%Parapro.(Ur)88.2-%S.FreeKappa-6.86-3.30-19.40mg/LS.FreeLambda-5790-5.71-26.30mg/LS.K/LRatio-0.0012-IgG副蛋白水平稳定UPE&SFL升高,-,15,4,CollectDate:05/07/1005/07/1005/07/1019/07/1023/07/10-IgG-267L-445L448L819-1725mg/dlIgA-14L-35L37L70-386mg/dlIgM-8L-23L21L55-307mg/dlS.FreeKappa-3000.00H-5.71-26.30mg/LS.K/LRatio-0.00