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,颅内原发性淋巴瘤CT/MR诊断与鉴别诊断,肖叶玉汕头大学医学院第二附属医院,定义,一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）起源并局限于脑、脑膜患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤,病因,Bailey于1929年首次报告“血管周围肉瘤”，20世纪70年代Yulie确认恶性淋巴瘤CNS无淋巴循环和淋巴组织聚集，发病机制尚不清楚,病因,脑组织中血管周围未分化多能干细胞:免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免疫性疾病）：EB病毒感染、疱疹病毒;IgH和Bcl-6基因突变。血管内淋巴细胞聚集外渗:颅脑外伤及炎症,淋巴细胞在CNS聚集恶化;CNS中可有T淋巴细胞，但少有B淋巴细胞，炎症刺激多激活T淋巴细胞；原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞嗜中枢性;血脑屏障：“庇护所”。,特征性影像,延迟增强,可见血管穿行其内,颅内淋巴瘤影像表现,部位:好发于脑表面及中线附近脑实质内。病灶特征:(1)类脑膜瘤密度或信号特征(平扫时实性部分CT为稍高密度，MRI呈T1WI呈等、低信号，T2WI以等信号或稍高信号多见)；(2)囊变范围较小，AIDS患者囊变较多;(3)钙化罕见;(4)增强扫描肿瘤明显强化，形态多样，边缘不规则，典型表现为结节状、握拳状、团块状,蝶翼样强化;边缘多有“棘状”突起及分叶，出现“缺口征”、“尖角征”及“脐凹征”，囊实性病灶囊性部分周边可见线样强化，形成“硬化环征”；(5)肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比例。,特征性影像-脑外型,类脑膜瘤信号特征,脑膜瘤型,特征性影像-深部脑实质型,类脑膜瘤信号,蝶翼征,棘状征,握拳征,分叶征,特征性影像-深部脑实质型,类脑膜瘤信号,蝶翼征,棘状征,分叶征,特征性影像-皮髓质交界型,特征性影像-皮髓质交界型,特征性影像-中心灰质型,特征性影像-脑室型,特征性影像-脑室旁并室管膜播散,血管内淋巴瘤,28h,T1WI,T2WI,ADC,DWI,MRS,免疫功能正常PCNL的特点,发病年龄大，60岁左右单发病灶多见幕上多于幕下，病灶多位于脑室周围深部组织及大脑半球深部白质内，胼胝体容易受累MRI信号接近脑灰质，信号较均匀，囊变、坏死、出血、钙化少见。DWI明显高信号，ADC信号较低。增强后病灶明显强化，部分病例可见裂隙状低信号对化疗、放疗、激素敏感。,环形强化,免疫功能缺陷PCNL的特点,幕上脑实质较多见,占55%常见于胼胝体,基底节区与其它深部脑核增强形态多样,不均匀强化与环状强化较多见,薄壁环，不规则环，可有壁结节坏死较多见,约占64%多发病灶较多见,约占50%脑室旁病灶常侵犯脑室引起室管膜种植性转移,约占3
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