视网膜母细胞瘤ppt课件.ppt

视网膜母细胞瘤,研究生林克学号：0602020008指导老师：余阿勇、王毓琴,1,概况,好发于3岁以下儿童儿童最常见的眼内恶性肿瘤,2,概况,新生儿的发病率为国每年新病例约有1000人，占全世界每年新病例的20。10%有家族史，90%散发双眼1/3,单眼2/340%为遗传型，60%为非遗传型,3,二次突变学说,Knudson，于1971年提出“2次突变”论人类的第一个肿瘤抑制基因Rb于l986年被成功克隆。,4,RB患者Rb基因突变谱数据库，已收集1000多个RB患者大约93的遗传型和87非遗传型RB患者发现有Rb基因突变,5,RB的起源,2009年Cobrinik实验室通过对40例不同临床期别的RB组织的免疫组织化学染色，发现95以上的RB细胞都具有红绿视锥前体细胞的特征,6,RB的临床分期,1.眼内生长期2.青光眼期3.眼外期4.全身转移期,7,1.眼内生长期：,患儿年龄小黑蒙性猫眼白瞳症斜视,8,白瞳症：早产儿视网膜病变Coats病先天性白内障,9,10,11,2.青光眼期,眼压升高眼痛、恶心、呕吐“牛眼”,12,3.眼外期,13,4.全身转移期,转移途径：（1）多数经视神经或眶裂进入颅内。（2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。（3）部分经淋巴管转移到附近淋巴结。,14,CT,15,16,超声,17,Retcom眼底照相,18,治疗原则,治疗原则：RB治疗的首要目标是考虑肿瘤生长、转移，挽救患儿生命，其次是保留眼球，然后再考虑保存有用视力。,19,治疗原则,早发现、早诊断、早治疗，综合情况，制定个体化的治疗方案。尽量避免眼球摘除术，保存视力,20,国际视网膜母细胞瘤分级IIRC,21,治疗方法,眼球摘除外部放射治疗化疗减容局部治疗基因治疗，球内注射，靶向治疗，单克隆抗体等。,22,眼球摘除,病情高度进展患眼已无希望恢复有用视力或者肿瘤可能向视神经、脉络膜或眼眶浸润继发性青光眼、锯齿缘肿瘤种植或肿瘤向前房浸润的患眼也最好行眼球摘除。,23,外部放射治疗,RB通常对放射治疗很敏感高度进展的肿瘤，特别是伴有广泛玻璃体种植的患者复发诱发第二恶性肿瘤视网膜、视神经和晶状体的损伤，视力差,24,化疗,RB初始治疗的重要手段卡铂、依托泊苷和长春新碱，6个周期的治疗可使肿瘤体积明显缩小。,25,一旦肿瘤在化学治疗后开始缩小，及时联合局部治疗极为重要，可显著降低复发率,26,局部化疗的介入技术,2006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。经导管眼动脉灌注化疗术(TOAC),27,2006年始，美国同行开始探索能否直接将微导管插入眼动脉进行局部灌注化疗，这样可以使肿瘤局部达到极高的化疗药量，而全身所接受的化疗药则极少。经导管眼动脉灌注化疗术(TOAC),28,局部治疗,RB的局部治疗包括激光光凝、TTT、冷冻治疗和巩膜敷贴放射治疗，其中绝大部分适用于小肿瘤的治疗，尤其是经过化学减容法治疗后体积缩小的瘤体TTT是运用二极管红外激光系统加热肿瘤TTT+化学治疗=化学温热治疗TTT+放射治疗=热放射治疗,29,自杀基因治疗基因替代疗法瘤性单纯