儿童糖尿病PPT课件

1,儿童糖尿病Childhood Diabetes Mellitus,2,糖尿病&相关并发症,心血管疾病是糖尿病患者首要的致死性并发症68% 死于心脏疾病或者中风中风的风险增加2-4倍 67% 存在高血压糖尿病是以下疾病的首要原因肾功能不全2008年48,374名糖尿病患者开始治疗终末期肾病新发的成人期失明 2005至2008年，420万40岁以上的糖尿病患者存在糖尿病视网膜病变非创伤性下肢截肢006年，超过65,000名糖尿病患者接受了非创伤性下肢截肢术,National Diabetes Fact Sheet, CDC, 2011./diabetes/pubs/factsheet11.htm,4,儿童1型糖尿病不断增长,Lancet 2008; 371: 177782,T1D增速加快，15年后发病增加1倍，04岁组发病增加尤显,5,提纲,糖尿病定义及分型（熟悉）病因及发病机制、病理生理（了解）临床表现、诊断和鉴别诊断（掌握）糖尿病酮症酸中毒（熟悉）,6,7,糖尿病定义,糖尿病（Diabetes Mellitus）是一种以高血糖为主要生化特征的全身慢性代谢性疾病，由于胰岛素分泌功能障碍或和胰岛素作用障碍所导致的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱。,8,糖尿病分型Classification of diabetes,9,1型糖尿病 (-破坏，胰岛素绝对缺乏) A. 免疫介导 T1A B. 特发性 T1BII. 2型糖尿病,Diabetes care 2010; 33 (suppl 1): S62-S69,糖尿病的分型,10,III. 其它特殊类型糖尿病 A. -细胞功能的遗传缺陷MODY 3 : 12染色体, HNF-1 MODY 2 : 7号染色体,葡糖激酶MODY 1 : 20号染色体, HNF-4MODY4 : 13号染色体, 胰岛素启动子因子1(IPF-1)MODY5: 17号染色体, HNF-1 MODY6 : 2号染色体, NeuroD1线粒体DNA 其它,糖尿病的分型,Diabetes care 2010; 33 (suppl 1): S62-S69,11,B.胰岛素作用的遗传缺陷 1. A型胰岛素抵抗 2.短妖精貌综合征 3. Rabson-Mendenhall综合征 4.脂肪萎缩性糖尿病 5.其它C. 胰腺外分泌功能疾病 1. 胰腺炎 2. 胰腺外伤或切除 3. 肿瘤 4.胰腺囊性纤维化 5. 血色病 6.纤维结石性胰腺病 Fibrocalculous pancreatopathy 7. 其它,糖尿病的分型,Diabetes care 2010; 33 (suppl 1): S62-S69,12,D. 内分泌病 1. 巨人症 2. 柯兴综合征 3. 高血糖素瘤 4. 嗜铬细胞瘤 5.甲状腺机能亢进症 6. 生长抑素瘤 7. 醛固酮过多症 8. 其它,E. 药物或化学物引起性 1. Vacor 2.戊双脒Pentamidine 3.烟酸 4. 糖皮质激素 5. 甲状腺素 6. 二氮嗪 7.-肾上腺素阻断剂 8.噻嗪类利尿药 9.苯妥英 10.-干扰素 11.其它 12. L-门冬酰氨酶(2004),糖尿病的分型,13,F. 感染 1. 先天性风疹 2. 巨细胞病毒 3. 其它 G. 其它少见免疫介导的糖尿病 1.僵人综合征 2. 抗胰岛素受体抗体 3. 其它,糖尿病的分型,Diabetes care 2010; 33 (suppl 1): S62-S69,14,H. 其它伴发糖尿病的遗传综合征 1.Downs 综合征 2.Klinefelters 综合征 3. Turners 综合征 4.Wolframs 综合征 5.弗里德赖希氏共济失调 6.亨廷顿舞蹈病 7. Laurence-Moon-Biedl 综合征 8.强直性肌营养不良 9.卟啉病 10. Prader-Willi综合征 11. 其它IV. 孕娠糖尿病 (GDM),糖尿病的分型,Diabetes care 2010; 33 (suppl 1): S62-S69,15,糖尿病的病因与发病机制Etiology & pathogenesis,16,1986 NEJM T1DM发病分期,遗传倾向,Beta 细胞数量,(?促发因素),明显的免疫异常,正常胰岛素分泌,胰岛素分泌进行性减少,血糖正常,糖尿病,有C-肽,无C-肽,17,遗传,Insight Into Etioimmunopathogenesis,环境,免疫系统,18,糖尿病的病因与发病机制,病毒感染（CBV，EB，风疹，腮腺炎）,牛乳蛋白（乳清蛋白，酪蛋白，-酪蛋白，乳球蛋白）,牛胰岛素,自身抗原 GAD，ICA512，胰岛素等,1.自身 免疫,环境因素,化学物质,19,病毒科萨奇 B3 (1)1型腮腺炎脊髓灰质炎病毒(3)科萨奇病毒 A13(3) 人副肠孤病毒 1(3)埃可病毒 6、7、11血清型(3)Ljungan 病毒(4)肠道病毒(B细胞趋向性)(5),1: Yoon JW et al, J Exp Med, 1978, 148 (4):1068-80; Yoon JW et al, Diabetes, 1978 27 (7): 778-812: Parkkonen P, Diabetologia, 1992 35(1): 63-93: Roivainen M et al, Diabetologia, 2002, 45 (5): 693-7024: B Niklasson et al, 1998, Emerg Infect Dis 4:1871935: Frisk G et al, Virus Research 124 (2007)193203,人类组织相容性抗原,人类,小鼠,抗原处理基因,补体蛋白基因,细胞因子基因,21,糖尿病的病因与发病机制,2.遗传,单卵双胎T1DM 3050HLA DR3/DR4 T1DM 70%HLA-DQ 链 57 位非门冬氨酸为易感HLA-DQ 链 52 位精氨酸为易感,病因和发病机制,2.遗传,抗原,-细胞,遗传易感,环境因素,单核吞噬细胞,Th1 cell,吞噬,NK,CTL,TNF-, IL-1,HLA-II,NO TNF- TNF- IFN-,TNF-,TNF-,IFN-,氧自由基, NO, 粘附分子, 穿孔素,氧自由基, NOFas, 胰岛素, 生长能力下降, 防御和自我修复能力下降, 细胞凋亡,24,病理生理,胰岛素分泌不足 葡萄糖利用减少 合成代谢减弱 能量不足 血糖增高 饥饿 糖尿 渗透性利尿 多尿 消瘦 慢性脱水 口渴多饮,25,临床表现Clinical Situation,26,突然体重减轻多尿、口渴、多饮、饥饿感夜尿尿酮体常常阳性，尿糖（）,1 型糖尿病的临床表现,常见症状,27,类似上感的症状乏力视力模糊尿路感染不能解释的体重减轻急腹痛恶心、呕吐、腹痛、关节或肌肉疼痛、脱水、酸中毒、神志萎靡昏迷,1 型糖尿病的临床表现,偶有症状,酮症酸中毒,糖尿病诊断Diagnosis,28,1. HbA1C6.5%2.空腹血糖7.0mmol / L（空腹至少8小时）3. OGTT（2小时）11.1mmol / L4.有糖尿病经典症状或高糖危象，随机血糖11.1mmol / L。 如没有明显的高血糖症状，13诊断必须次日再重复证实一次5.IFG FPG 5.66.9 mmol / L 6.IGT OGTT 2-h PG 7.811.0 mmol / LIFG 空腹血糖异常IGT 糖耐量异常FPG 空腹血糖OGTT 口服葡萄糖耐量试验,糖尿病诊断标准,30,辅助检查,糖化血红蛋白HbA1c： 46血液：血脂、电解质、酮体、WBC尿液：尿糖、尿酮体、尿微量白蛋白口服糖耐量试验自身抗体：IAA GAD65 ICA IA-2胰岛功能测定：胰高血糖素C肽激发试验,31,鉴别诊断,糖尿病的分型鉴别肾性糖尿肝源性高糖：餐后高糖，空腹低血糖尿崩症甲状腺机能亢进危急重症继发,T1DM、T2DM的鉴别,To be continued,33,治 疗,饮食控制,运动,药物治疗,血糖自我检测,糖尿病教育,34,治疗目的,消除症状，维持血糖正常防止发生糖尿病酮症酸中毒 避免发生低血糖保持正常的生长和青春发育 防止胰岛素使用过量而发生肥胖早期诊断伴发的疾病了解并干预患者的心理障碍、情绪变化，并给予心理咨询、精神支持和帮助 防止慢性并发症的发生,生理性胰岛素分泌,0,正常游离胰岛素 (平均),成年每天分泌: 40 - 50 U基础血浆胰岛素: 12 U/ml餐后血浆胰岛素: 90 U/ml,胰岛素 开始作用时间 最强时间(h) 维持时间(h) 超短效 1015min 1335短效(RI) 0.5h 2468 中效(NPH) 12h6121824混合(短效中效) 0.5h281824长效(PZI) 38h14242636,常用胰岛素的种类和作用时间,4:00,16:00,20:00,24:00,4:00,早餐,中餐,晚餐,8:00,12:00,8:00,时间,血浆胰岛素,理想的基础和餐前胰岛素吸收模式,胰岛素的剂量和调节,初发患者,胰岛素的剂量和调节,缓解期部分缓解： 胰岛素 0.5 u/kg /d NPHRI PZIRI完全缓解：23%缓解期后的治疗胰岛素 13y）和家庭的配合血糖控制满意 不满意,43,DCCT 治 疗,DCCT组视网脉病变危险 76%视网脉病变进展 54%增殖性视网脉病变等 47%尿蛋白40mg/24h风险 39%尿蛋白300mg/24h风险 54%临床神经病变发生率 60%,胰岛素泵,通过管路连接,动态血糖监测系统,信息下载,分析,CSII+CGMS,针头埋在皮下,44,45,46,低 血 糖 反 应,低 血 糖,应激反应血糖影响智力发育,症 状,处 理,轻症：进食；昏迷：10GS胰升糖素：0.5-1mg,饥饿感、头痛、头晕、嗜睡面色苍白、出冷汗、心动过速惊厥、昏迷,47,饮 食 治 疗,热卡需要量1000+(年龄-2)100 (千卡) 碳水化合物 5560 脂肪 2530 蛋白质 1520热卡分配： 早餐2 / 10 午餐、晚餐各3 / 10 午后及睡前点心各1 / 10,48,运 动 治 疗,可参加： 各种球类、游泳、跑步不宜参加：攀高、潜水运动量： 0.5- 1小时 / 日注意事项：避免低血糖（运动前加餐）,49,血糖监测,连续动态血糖检测,51,糖 尿 病 教 育,对象：医生、护士、营养师、糖尿病患者、 糖尿病患儿家长内容：糖尿病性质与危害，治疗原则，食谱，运动疗法，监测血糖、尿糖、尿酮体，低血糖防治，足护理等形式：学习班、咨询门诊、热线电话、广播 电视、夏令营等,52,糖尿病夏令营 diabetes camp,53,54,11 岁糖尿病女孩神志不清；急诊住院,55,11岁糖尿病女孩，所见：神志不清眼窝深陷深长呼吸脑电图：重度普遍改变（各导联范围缓慢高）,56,糖尿病酮症酸中毒Diabetic ketoacidosis(DKA),57,DKA定义,对不明原因的脱水、酸中毒、休克、神志异常应考虑酮症酸中毒，如果血糖11.1 mmol/L、血酮体或羟丁酸或尿酮体显著增高，酸中毒，pH7.30，HCO315 mmol/L可诊断。糖尿病酮症酸中毒根据酸中毒的程度可划分为： 轻度：血pH7.30， HCO315 mmol/L； 中度：血pH7.2，HCO310； 重度：血pH7.1，HCO350 35,62,DKA的治疗,胰岛素 连续静脉滴注 0.1 U/kg/小时 血浆Ins 120u/ml 为抑制酮体生成所需胰岛素的最高浓度，此时静脉滴注胰岛素所需的速度为每小时0.1u/kg葡萄糖 血糖下降速度每小时低于4.25.6mmol/L, 当血糖降至1215 mmol/L时，5%葡萄糖加入到 0.45%