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文档简介

颅咽管瘤,概述,在胚胎时期的第2周，原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋，称为拉克氏袋（Rathkes Pouch），稍晚一些在前颅窝底部向下出现漏斗突，两者相互接近，构成垂体。拉克氏袋形成腺垂体，漏斗形成神经垂体。拉克氏袋与原始口腔相连的部分逐渐变细，形成一管道，即颅咽管，也称垂体管。在正常情况下，胚胎78周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢,也可能来自垂体固有细胞的组织转化,流行病学,鞍区肿瘤第二位儿童最常见鞍区肿瘤两个高峰期，15以下及40-60岁，前者发生率达70男女比例约2：1,鞍区肿瘤发病率,垂体腺瘤 54.8%颅咽管瘤 35.4%鞍结节脑膜瘤 5.2%异位松果体瘤 2.8%视神经胶质瘤 1.0%上皮样囊肿 0.7%视交叉胶质瘤 0.2%,好发部位及特点,鞍外型及鞍内外型 多见 占90鞍内型 极少见 主要见于成人囊变 囊性或囊实性为主钙化 囊壁、瘤体可发生钙化，钙化率70实性 少见，低于10,临床表现,下丘脑症状：尿崩、贪食、肥胖 、发育不良、性功能障碍；高颅压症状：头痛、呕吐、视神经乳头水肿；垂体功能障碍：甲状腺功能低下，女性月经失调、不育，男性毛发脱落、性欲延迟；视交叉受压：双颞侧偏盲或单侧视野缺损；其他症状：癫痫、神经损害。,影像学表现,CT：平扫以囊性和部分囊性为主，形体呈圆形或类圆形，少数分叶状。CT值变化范围大（含胆固醇、钙质、蛋白质不同）。多数肿瘤实体部分与囊壁可见钙化，钙化形体不一，可呈沿囊壁的蛋壳样钙化，实体肿瘤内钙化多为点状或不规则形，亦可为大团块钙化。增强扫描，实性部分呈均匀或不均匀强化，囊壁呈环状强化。室间孔闭塞出现脑积水。MRI：T1可以为高、等、低或复杂信号；T2以高信号多见，钙化时为低信号。实性肿瘤T1为等信号，T2为高信号。增强扫描，实性部分呈均匀或不均匀强化，囊壁呈蛋壳样增强。,要点,钙化、囊腔、环形强化,鉴别诊断,垂体瘤,垂体大腺瘤的患者成年人居多，大部分在鞍内，鞍内生长为主要的生长方式，也可向鞍上生长，鞍底下陷，蝶鞍多有扩大。肿瘤可合并出血囊变，一般少有钙化。如果鞍区可以清晰辨认出垂体或者垂体柄，就可排除垂体瘤的可能。颅咽管瘤患者肿瘤多在鞍上，其鞍底多正常，蝶鞍多无扩大，有可能在肿瘤下方观察到正常垂体。,大腺瘤：中老年，鞍内为主，蝶鞍扩大，垂体改变，少有钙化，“束腰征”。微腺瘤：垂体改变，动态增强扫描，肿瘤相对低信号。,垂体瘤,脑膜瘤,中年，女性，钙化少见，罕见囊变及出血，周围骨质改变，MRI增强可见“脑膜尾征”。,鞍区生殖细胞瘤,儿童，女性，尿崩症，垂体柄增粗，后叶 T1高信号消失，钙化少见，可合并其他部位，放疗敏感。,表皮样囊肿（胆脂瘤）,中年，视力改变，脑脊液信号，DWI高信号，无强化，“匍行生长，见缝就钻”为其特征表现。,Rathke囊肿,中年，女性，鞍内，信号均匀，
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