癫痫PPT课件

癫 痫,是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病,癫 痫,痫性发作(seizure),短暂性脑功能障碍,脑神经元过度同步放电,癫 痫(epilepsy),慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征,反复发作,癫痫-概念,癫痫-病因,特发性癫痫（原发性癫痫）,症状性癫痫（继发性癫痫）,隐源性癫痫（继发性癫痫）,状态关联性癫痫,癫痫-发病机制,遗传学机制,已克隆离子通道蛋白基因,电活动异常神经元高度同步高频放电与静息膜电位去极化漂移,生化学机制,抑制性和兴奋性神经递质异常,电生理机制,癫痫-发病机制,脑组织病变或结构异常导致发作,癫痫发作的起源,癫痫病理灶(lesion),致痫灶(seizure focus),脑电图上出现痫性放电部位,癫痫-影响因素,年龄：病因、外显率不同睡眠内环境：内分泌、代谢改变脑功能状态：睡眠-觉醒状态,环境因素,癫痫-影响因素,遗传因素,某些癫痫即是遗传性疾病高热惊厥和结节性硬化,癫痫患病的一致性在单卵双生为57%，双卵双生为9%,遗传使症状性癫痫的阈值下降,原发性癫痫:除可疑遗传倾向, 无明显病因,病因&发病机制,病因,(2)继发性癫痫:各种CNS病变所致脑结构异常或影响脑功能因素, 如先天性畸形/围产期损伤 颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病 代谢遗传性疾病/变性疾病等,病因&发病机制,病因,病因&发病机制,发病机制,脑部损害,兴奋性递质,抑制性递质,神经元异常放电,癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现&EEG特点 部分性发作: 由局部开始 全面(泛化)性发作: 不能分类的发作:,分类&临床表现,1. 单纯部分性发作,无意识障碍, 可分为: 部分运动性发作 感觉性(体感或特殊感觉)发作 自主神经发作 精神性发作,一、部分性发作,放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕肘&肩部扩展,发作后遗留暂时性局部 肢体无力或轻偏瘫,临床表现-部分运动性发作,起源于局部的抽动,杰克逊(Jackson)癫痫,Todd瘫痪,一、部分性发作,部分感觉性发作(体觉性或特殊感觉)性发作,体觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 眩晕性发作,常为复杂部分性发作或全面性强直阵挛性发作先兆,临床表现-部分感觉性发作,一、部分性发作,烦渴多汗排尿感皮肤潮红&胃肠道症状 多为青少年 EEG: 阵发性双侧同步47Hz节律,临床表现-自主神经性发作,一、部分性发作,精神性发作,遗忘症: 海马 情感异常: 扣带回 错觉: 海马或颞枕部,临床表现-精神性发作,一、部分性发作,图像及视频1,1.单纯部分性发作,一、部分性发作,在意识障碍为背景的基础上,出现错觉幻觉等精神症状及自动症等.,2.复杂部分性发作,一、部分性发作,自动症,图像及视频2,2.复杂部分性发作(CPS),一、部分性发作,以意识丧失&全身抽搐为特征,惊厥后期,强直期,痉挛期,意识丧失 肌强直收缩 呼吸暂停 持续1020s,肌肉阵挛 持续13min,短暂的强直痉挛后肌肉松弛 尿失禁 意识逐渐清醒 多持续数min,二、全面性发作,1.全面性强直-阵挛发作(大发作),先兆期,感觉症状 运动症状 精神症状,视频1,全面性强直-阵挛发作,全面性强直阵挛发作,称小发作,儿童期起病, 青春期前停止发作 特征: 突发短暂(510s)意识丧失&动作中断, 双眼茫 然凝视, 呼之不应, 状如“愣神”, 可伴简单自动性动作 (擦鼻咀嚼吞咽等)或手中物坠落, 事后无记忆, 每日 发作数次至数百次 发作EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波,典型失神发作,二、全面性发作,2. 失神(absence)发作,视频5,典型失神(absence)发作,三、癫痫持续状态,是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间期意识和神经功能未恢复至通常水平,概 念,任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态,常伴有高热、脱水、酸中毒如不及时治疗，继发心、肝、肺、肾多脏器衰竭而死亡,辅助检查,脑电图,有较大诊断价值，阳性率达40%80%,CT、MRI,排除颅内器质性病变的常规检查,SPECT,对颞叶癫痫病灶的定位有价值,并发症,跌伤、撞伤吸入性肺炎意外伤害,通常根据患者发作史,可靠目击者提供的发作过程EEG痫性放电可确诊,1. 诊断,癫痫发作诊断&鉴别诊断,癫痫-诊断方法,脑电图检查正常脑电图病理波形,痫性发作的病史,神经影像学检查,2. 鉴别诊断,癫痫发作诊断&鉴别诊断,与发作性疾病鉴别,晕厥,低血糖症,癔症,纠正低血钙、低血糖对脑寄生虫病、脑瘤进行积极治疗,治 疗,一、病因治疗,癫痫药物治疗,药物治疗的一般原则需诊断明确首先行病因治疗据发作类型选药注意药物副作用行血药浓度监测单药治疗，必要时联合治疗长期治疗原则增减药物原则及停药原则,治 疗,（一）抗癫痫药的使用原则,二、对症治疗,1.根据癫痫发作类型选择药物,2.尽可能应用单药治疗,小剂量开始,最低有效剂量(最大程度控制发作&不良反应最轻),缓慢增量,治 疗,3.剂量与合并用药,癫痫患者个体差异颇大, 可较低血药浓度就有效, 可在治疗浓度即有明显毒性反应, 应注意监控,治 疗,4.随访,5.治疗终止,全面性强直-阵挛发作和部分运动性发作，在完全控制25年后，考虑停药失神发作完全控制6个月后可考虑停药停药前要逐渐减量，一般不少于6个月精神运动性发作宜长期小剂量维持停药过程中应参考脑电图变化,发作时要防治跌伤、骨折、舌咬伤等,治 疗,（二）发作时的防护,传统的AEDs,对GTCS和部分性发作有效可加重失神和肌阵挛性发作治疗量和中毒量接近，儿童不宜应用副作用：皮疹；齿龈增生；面容粗糙巨幼红细胞性贫血时需加服叶酸,癫痫药物治疗,苯妥英钠,传统的AEDs,三环类化合物适于复杂部分性发作及继发性GTCS可加重失神和肌阵挛性发作对肝酶有自身诱导作用故需渐加大剂量副作用：头晕、共济失调、剥脱性皮炎、粒细胞减少、肝功损害,癫痫药物治疗,卡马西平,传统的AEDs,脂肪酸类，抑制GABA转氨酶广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作副作用：致死性肝病；血小板减少,癫痫药物治疗,丙戊酸钠,传统的AEDs,阻止痫性电活动的传导广谱、起效快、小儿首选对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效对发热惊厥有预防作用半衰期长，可用于癫痫持续状态副作用：镇静、多动、认知障碍,癫痫药物治疗,苯巴比妥,新型的AEDs,为天然单糖基右旋果糖硫代物对难治性部分性发作、继发GTCS、Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症有效副作用：厌食、体重减轻、找词困难、肾结石、精神症状,癫痫药物治疗,托吡酯,新型的AEDs,加巴喷丁,癫痫药物治疗,其他新药,拉莫三嗪,菲氨酯,氨己烯酸,1.迅速控制抽搐 地西泮1020mg，静脉注射 异戊巴比妥钠0.5g于10ml注射用水静脉注射 10%水合氯醛2030ml保留灌肠 副醛1020ml加等量植物油，保留灌肠2.保持呼吸道通畅3.保持水电解质平衡,治 疗,（三）癫痫持续状态的治疗,发作时的治疗,防止跌伤、自伤或伤人防止窒息及舌咬伤，防止骨折或脱臼,癫痫持续状态,GTCS和自动症,癫痫持续状态,在给氧、防护的同时应从速制止发作。,首选药物安定,对症抢救,保持呼吸道通畅高热可给体表降温；血酸碱度和电解质变化要及时纠正；发生脑水肿迹象时，给甘露醇注射。针对肺部感染给予广谱抗生素。抽搐停止后口服抗痫药物，并做病因检查,癫痫持续状态,发作当时对生命的威胁很小癫痫持续状态循环衰竭和肺部感染特发性者比症状性者预后较好。症状性癫痫中，发病较早，病程较长，发作频繁，形式多样，伴有精神症状，以及脑电图长期有明显异常的患者，预后较差。,预 后,癫痫持续状态,10水合氯醛异戊巴比妥钠 氯硝安定利多卡因,其他药物,癫痫持续