（医学PPT课件）皮肌炎

皮肌炎,Dermatomyositis,1,一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病多见于40-60岁，男女之比约1：26型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎,概念及分型,2,病因和发病机制,1遗传有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高2感染儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体，抗鼠弓形虫治疗有效部分成人可能与EB病毒感染有关,3,3恶性肿瘤约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4免疫皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积血清中抗Jo-1、PL-7抗体免疫抑制疗法有效,4,临床表现,1皮损双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面及前胸V区Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3患者皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张，瘙痒其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,2肌肉症状受累肌肉有无力、疼痛和压痛四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰,19,3其它表现可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎间质性肺炎关节肿胀可类似于风湿性关节炎肾脏损害少见个别有雷诺现象,20,4合并恶性肿瘤5%-30%40岁以上各种均可发生女性乳腺癌、卵巢癌多见我国报告鼻咽癌多见部分有效控制恶性肿瘤后可缓解,21,1血清肌酶95%以上肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶ALD增高激酶升高可早于肌炎2肌电图肌源性损害,实验室检查,22,3其他血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断。尿肌酸增加贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C反应蛋白阳性ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性,23,组织病理,皮损改变与SLE相似肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性间质血管周围淋巴细胞浸润晚期肌肉纤维化和萎缩,24,诊断与鉴别诊断,根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电图、肌肉活检等确诊皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力等鉴别,25,26,27,治疗,1一般治疗急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤2糖皮质激素不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决于病情病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持,28,3免疫抑制剂常与激素联用雷公藤多甙4重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白5蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用6抗感染治疗儿童皮肌炎疑与感染相关者,29,7免疫调节剂转移因子、胸腺肽等