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文档简介
Kartagener综合征,1,英文名称,Kartagenersyndrome,2,别名,Kartagener综合症；支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征,3,类别,呼吸科/呼吸系统相关综合征,4,ICD号,J98.8,5,概述,Kanagener综合征(Kartagenerssyndrome)又称支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征，1902年Stewat首先报道。,6,流行病学,1902年Stewat首先报道，亦有人认为本病不属于遗传病。,7,病因,病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。,8,发病机制,内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。,9,临床表现,多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。,10,并发症,患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。,11,实验室检查,鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血白细胞可升高。,12,其他辅助检查,普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。,13,诊断,根据临床表现、辅助检查，即可诊断。,14,鉴别诊断,应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。,15,治疗,无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。,16,预后,患有严重的并发症如心室间隔缺损，脑积水预后不良。,17,
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