新生儿高胆红素血症 .ppt

PPT模板下载：,新生儿高胆红素血症,1,1、新生儿黄疸的概念,2、新生儿胆红素的代谢特点,4、新生儿病理性黄疸的原因5、高胆红素血症的治疗,6、胆红素脑病,目录,3、新生儿黄疸的分类,2,1、新生儿黄疸概念,新生儿时期血清胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。,3,A、胆红素生成过多B、血浆白蛋白联合胆红素能力不足C、肝细胞处理胆红素能力差D、新生儿肝肠循环特点导致未结合胆红素的生吸收增加饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重,2、新生儿胆红素代谢特点,4,A、胆红素生成过多,胎儿血氧分压低红细胞数量出生后血氧分压过多红细胞破坏红细胞寿命短（成人120天、足月儿80天，、早产儿70天）血红蛋白分解速度（2倍）旁路血红蛋白生成,5,B、血浆白蛋白联合胆红素能力不足,早产儿胎龄越小白蛋白含量越低联结胆红素的量越少新生儿出生后的短暂阶段,有轻重不等的酸中毒，可影响胆红素与白蛋白联结的数量。,6,C、肝细胞处理胆红素的能力差,出生时肝细胞内缺乏Y蛋白和Z蛋白出生时UDPGT（葡萄糖醛酸转移酶）含量低，活性低,7,D、新生儿肠肝循环特点,肠道内缺乏细菌CB不能被还原为粪胆原而排出体外生时肠腔内具有-葡萄糖醛酸苷酶，将CB转变成UCB门静脉肝如胎粪排出延迟，则胆红素重吸收增加,8,3、新生儿黄疸分类及参考标准,9,4、病理性黄疸的原因,A、胆红素生成过多B、肝脏胆红素代谢障碍C、胆汁排泄障碍临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,10,A胆红素生成过多,11,胆红素生成过多,红细胞增多症静脉血红细胞61012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积65%母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等,12,胆红素生成过多,血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血及其他部位出血,13,胆红素生成过多,同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等,14,胆红素生成过多,感染细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等可引起重症感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见,15,胆红素生成过多,肝肠循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等胎粪排泄延迟胆红素吸收,16,胆红素生成过多,母乳性黄疸母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现，13周达高峰，612周消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻或消退，可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成,17,胆红素生成过多,红细胞酶缺陷G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶红细胞膜异常遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏,18,.,胆红素生成过多,血红蛋白病地中海贫血血红蛋白F-Poole血红蛋白Hasharon,19,其他：维生素E缺乏和低锌血症等，使红细胞膜结构导致溶血。,胆红素生成过多,20,B、肝脏胆红素代谢障碍,21,肝脏胆红素代谢障碍,缺氧、感染、酸中毒见于窒息和重症感染等UDPGT活性非结合胆红素药物磺胺、水杨酸盐、维生素K3、吲哚美辛可竞争Y、Z蛋白的结合位点,22,肝脏胆红素代谢障碍,Crigler-Najjar综合征：先天性UDPGD缺乏。Gilbert综合征：一种慢性的、良性高非结合胆红素血症、属常染色体显性遗传。Lucey-Driscoll综合征：家族性暂时性新生儿黄疸。,23,肝脏胆红素代谢障碍,先天性甲状腺功能低下脑垂体功能低下先天愚型常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。,24,C、胆汁排泄障碍,25,26,胆红素脑病,27,治疗：,28,药物治疗,肝酶诱导剂：常用苯巴比妥，每日5mg/kg，分23次口服，共45日，也可加用尼可刹米，每日100mg/kg，分23次口服，共45日，可增加UDPGT的生成和肝脏摄取未结合胆红素的能力。血浆每次1020ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。,29,药物治疗,免疫球蛋白：新生儿溶血病时可静脉用免疫球蛋白，用法为1g/kg，于68小时内静脉滴入，早期应用临床效果较好，可抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。5%碳酸氢钠：碱化血液，利于未结合胆红素与白蛋白联结。,30,光照疗法,是降低血清UCB简单而有效的方法原理:UCB在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出;波长425475nm的蓝光和波长510530nm的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效;光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清UCB正常;,31,设备和方法,主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等;光疗箱以单面光160W、双面光320W为宜，双面光优于单面光；上、下灯管距床面距离分别为40cm和20cm;光照时，婴儿双眼用黑色眼罩保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;,32,光疗指征,血清总胆红素一般患儿205mol/L(12mg/dl)VLBW103mol/L(6mg/dl)ELBW85mol/L(5mg/dl)新生儿溶血病患儿生后血清总胆红素85mol/L(5mg/dl)也有学者主张对ELBW生后即进行预防性光疗,33,光疗副作用,发热、腹泻和皮疹，多不严重核黄素光疗时补充核黄素每日3次，5mg/次;光疗后每日1次，连服3日青铜症：血清结合胆红素68mol/L(4mg/dl)，血清谷丙转氨酶和碱性磷酸酶增高时，皮肤呈青铜色即青铜症，应停止光疗，青铜症可自行消退光疗时应适当补充水分及钙剂,34,换血疗法,用于严重的新生儿溶血症目的：换掉增高的胆红素，防止发生胆红素脑病换掉抗红细胞抗体及致敏的红细胞，减轻溶血纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,35,换血指征,出生前诊断明确，出生时胎儿水肿，肝脾大，心力衰竭，明显的贫血（Hb120g/L）。血清胆红素（足月儿342mol/L，早产儿247mol/L），生后12小时胆红素上升每小时12/mol/L（0.75mg/dl）。有早期核黄疸表现。早产儿或上胎溶血严重者，尤其伴有缺氧