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颅内肿瘤IntracranialTumors,1,1.概述原发性颅内肿瘤:源于颅内的各种组织,分良性和恶性。占全身所有肿瘤的2，在各系统的肿瘤中居第11位。在儿童，约为全身肿瘤的7。男性患者多于女性，儿童发病率性别差异不大。,2,1.特点：可发生于任何年龄;2050岁年龄组多见;40岁左右是发病高峰期，以后随年龄增长而下降;儿童与少儿以后颅窝及中线部位肿瘤多见;成年人,老年人：大脑半球幕上与幕下比例约为2:1。,原发性颅内肿瘤,3,2病因颅内肿瘤的病因尚不完全清楚；细胞染色体上存在的癌基因；物理、化学及生物因素。,4,3分类一,根据肿瘤起源原发性来源于颅内各种组织继发性包括转移性和侵入性1）原发性颅内肿瘤：1）神经上皮2）脑膜3）神经鞘膜4）垂体前叶5）血管组织6）先天性7）未分类,5,常见的继发性肿瘤：1）转移性肿瘤2）邻近组织侵入到颅内的肿瘤,2）继发性肿瘤,6,二、根据肿瘤性质,恶性肿瘤：原发性：各类胶质瘤等继发性:转移性、侵入性,良性肿瘤：如脑膜瘤、听神经鞘瘤。（注意：有些良性肿瘤，生长在险要部位，称为良性肿瘤恶性生长）,7,三、中枢神经系统肿瘤分类系统,Bailey和Cushing（1926）,Hortega（1932-1945）,Kernohan和Sagregf（1949）,Russell和Rubinsteine（1959）,Zlch（1964,1971,1974）,WHO(1979,1990),8,4.发病部位肿瘤在颅内的分布：大脑半球的发病机会最多，其后依次为蝶鞍及鞍周区、桥小脑角、小脑、脑室及脑干。,胶质瘤(40-50%)脑膜瘤(20%)垂体瘤(10-12)听神经瘤,9,颅内肿瘤的生长形式：1）扩张性生长：肿瘤长成球状或块状，与周围的脑组织有较清楚的分界，以压迫脑组织为主要表现。2）浸润性生长：瘤细胞的活动性较强，浸润并破坏邻近的脑组织，引起脑的破坏性症状。3）多灶性生长：瘤的起源不限于一处，可在多处同时或先后生长，以多灶性症状为主要表现。,10,颅内肿瘤的起病方式：1）缓慢发展的神经功能障碍：如肢体的肌力减弱，进行性的偏身感觉障碍、神经性耳聋、进行性的视力减退等。2）以反复发作的抽搐起病。3）急性起病：如突发的脑疝或卒中样起病，主要是由于肿瘤发生出血、坏死、囊变等的结果。,11,5.症状和体征（SymptomandSign）颅内肿瘤引起的症状和体征有两大类：1）颅内压增高的症状：头痛、呕吐、视乳头水肿。（三主征）2）局灶性症状：（定位症状）肿瘤压迫或侵犯邻近脑神经组织所引起，其症状决定于肿瘤生长部位。,12,局灶性症状,13,常见的局灶性症状：a)全身性或部分性癫痫发作：约4070的大脑半球肿瘤有此症状，特别以额、颞、顶叶的肿瘤为多见。b)精神症状、意识障碍：痴呆、个性改变，嗜睡、昏沉、呆滞、昏迷等。c)进行性运动功能障碍：一个或多个肢体的无力、瘫痪、肌张力增高、反射亢进等。,14,d)进行性感觉障碍：有偏身感觉障碍、深感觉及辨别觉的障碍。e)各脑神经的功能障碍：如嗅、视、听觉的减退或消失，视野的缺损，眼球运动障碍，面部感觉运动障碍，咬肌瘫痪萎缩，吞咽困难，咽反射消失，声音嘶哑，舌肌运动障碍萎缩等。f)小脑症状：如行走不稳，坐立不能，共济失调及轮替运动障碍等。g)失语,15,额叶肿瘤,中央沟,中央沟,16,胶质瘤脑膜瘤先天性肿瘤转移瘤,17,3.锥体束损害:,病变对侧中枢性面瘫瘫痪,1.精神症状,2.癫痫发作,运动性失语:,左侧额下回后部(Broca区),5.额叶共济失调:,额桥小脑束受损,6.强握反射和摸索运动:,额上回,7.Foster-Kennedy综合症:,额叶底部肿瘤,18,胶质瘤脑膜瘤,颞叶肿瘤,19,4.幻觉,1.视野改变:,破坏视束或视放射病变对侧同向性上象限视野缺损,2.感觉性失语:,颞上回后部,3.癫痫发作,20,21,胶质瘤脑膜瘤转移瘤,顶叶肿瘤,顶叶,22,3.结构失用症,1.感觉障碍,2.体象障碍,23,对侧下象限视野缺损,枕叶肿瘤,24,胶质瘤脑膜瘤,中央区肿瘤,25,3.癫痫发作:,1.运动障碍,2.感觉障碍,26,丘脑肿瘤,胶质瘤,27,1.病变对侧半身感觉障碍2.病变对侧肢体轻瘫3.病变对侧半身自发性疼痛4.病变肢体共济运动失调5.病侧肢体有舞蹈样或指划运动,丘脑综合症:,28,室管膜瘤,脑室内肿瘤,侧脑室,脑膜瘤室管膜瘤脉络丛乳头状瘤上皮样囊肿,第三脑室,星形细胞瘤室管膜瘤胶样囊肿,第四脑室,29,发作性头痛与体位变动有关!,脑室内肿瘤,30,垂体腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤胶质瘤上皮样囊肿异位松果体瘤,鞍区肿瘤,31,动眼神经滑车三叉外展神经损害,鞍区肿瘤,内分泌改变,视力减退视野缺损原发性视神经萎缩,32,交叉性麻痹!,脑干肿瘤,胶质瘤,33,小脑肿瘤,髓母细胞瘤星形细胞瘤室管膜瘤,小脑半球肿瘤：患侧肢体共济运动障碍；ROMBERG症阳性爆破性语言、眼球震颤；肌张力降低、腱反射迟钝等。小脑蚓部肿瘤：步态不稳、行走不能、向后倾倒；早期脑积水；颅内压增高。,34,神经鞘瘤脑膜瘤上皮样囊肿,小脑桥脑角肿瘤,35,听神经,面神经损害后组颅神经损害对侧锥体束症阳性同侧感觉障碍小脑共济失调,听神经瘤,36,6各类不同性质的颅内肿瘤的特点,37,6.1神经胶质瘤（glioma）源于神经上皮的肿瘤，颅内最常见的恶性肿瘤，约占全部颅内肿瘤的4050。根据瘤细胞的分化情况又可分为：髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、星形细胞瘤、少枝胶质瘤、室管膜瘤等。,38,1）星形细胞瘤（astrocytoma）：为胶质瘤中最常见的一种，约占40左右。恶性程度较低，生长缓慢。两种生长形式，其一为实质性的，多见于大脑半球，与周围脑组织分界不清。另一种为囊性的，具有一分界清楚的囊壁结节（囊中有瘤）。治疗以手术切除肿瘤为主，术后需加用放疗及化疗，5年生存率可达30。,39,40,2）少枝胶质瘤（oligodendroglioma）：约占胶质瘤的7，多生长于两大脑半球白质内，增殖较慢，形状不规则，瘤内常有钙化斑块。分界较清，可手术切除，术后仍要复发，需加用放疗及化疗。,41,42,3）室管膜瘤（ependymoma）：约占胶质瘤12%发生：脑室壁上的室管膜细胞部位：突出于脑室系统内，多见于侧脑室、第四脑室底部及第三脑室，偶见于脊髓中央管，生长特性：灌注状生长，但多数能穿过脑室壁侵入脑实质，亦可经第四脑室的正中孔长入小脑延髓池及桥池内。组织特性：瘤与周围脑组织分界清楚，有种植性转移趋向。治疗：手术后仍会复发，术后需加放疗及化疗。,43,4）髓母细胞瘤（medulloblastoma）：高度恶性年龄：好发于210岁儿童。部位：大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两则小脑半球及延髓部侵犯。生长特性：生长迅速，可阻塞第四脑室及导水管下端而导致脑积水。瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液造成蛛网膜下腔的种植性转移。表现：恶心呕吐，行走困难，头围增大，颅缝裂开。治疗：以手术切除肿瘤为主，对放射治疗极为敏感。,44,45,5）多形性胶质母细胞瘤（glioblastomamultiforme）：约占胶质瘤的20，为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤。多生长于成人的大脑半球，以额、顶、颞叶区为多。浸润性生长，增长迅速。主要临床表现为神经功能障碍。病程发展快，手术切除常无法彻底且复发迅速。肿瘤对放射治疗及化学治疗都不敏感。,46,47,6.2脑膜瘤（meningioma）仅次于脑胶质瘤的第二种常见颅内肿瘤，约占颅内肿瘤总数的20。良性，病程长。其分布大致与蛛网膜粒的分布情况相似，以大脑半球矢状窦旁为最多，其下依次为大脑凸面、蝶骨嵴、鞍区、嗅沟、后颅窝、脑室内。女性多于男性。高峰年龄30-50岁，约占全部脑膜瘤的60。脑膜瘤有完整包膜，不侵犯脑组织，切除较方便。肿瘤对放疗、化疗效果不显著。,48,49,脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型，不多见，只占脑膜瘤总数的5。其生长活跃，核分裂相多。肿瘤的外形和细胞的分化情况与良性脑膜瘤无多大差异。患者以20岁以下的青少年为多。肿瘤全切除后仍可迅速复发、预后较良性脑膜瘤差。,50,6.3垂体腺瘤（pituitaryadenoma）从垂体前叶生长出来的肿瘤，良性，约占颅内肿瘤的1012。一般均有内分泌功能。按细胞的分泌功能分类法分为催乳素腺瘤（PRL瘤），生长素腺瘤（GH瘤），促肾上腺皮质素瘤（ACTH瘤）等。肿瘤直径小于1cm，生长限于鞍内者称为微腺瘤。主要症状为内分泌和视神经或视交叉的压迫症状。,51,PRL腺瘤临床表现：女性患者表现为闭经，泌乳，不育等；男性患者表现为性欲减退，阳萎、体重增加，毛发稀少等。GH腺瘤临床表现：青春期前发病者表现为巨人症。发育期后发病者表现为肢端肥大症。ACTH腺瘤临床表现：皮质醇增多症（满月脸、水牛背、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能障碍等）。,52,53,6.4听神经鞘瘤(acousticneuroma)系第8脑神经的前庭支上所生长的脑瘤。约占颅内肿瘤的10。良性，有完整包膜，位于桥小脑角内，产生桥小脑角综合征。,54,55,56,主要临床表现：1）患侧神经性耳聋伴耳鸣，前庭功能消失；2）同侧面部感觉减退及周围性面瘫；3）同侧小脑症状，表现为眼球震颤，闭目难立，步态摇晃不稳，同侧肢体的共济失调；4）后组脑神经症状，表现为饮食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑等；5）颅内压增高的症状等。,57,肿瘤分期：I期：肿瘤小（110mm），表现头痛、眩晕和耳鸣。II期：肿瘤直经达12cm，出现面瘫、角膜反射消失和三叉神经刺激症状。III期：肿瘤直经23cm，出现后组脑神经症状和同侧小脑症状。IV期：肿瘤直经超过3cm，出现严重的颅内压增高症状，甚至脑疝。,58,6.5颅咽管瘤(craniopharyngioma)先天性肿瘤，约占颅内肿瘤的5。多见于儿童及少年，男性多于女性，瘤大多位于鞍上区，可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额叶底部及鞍内等方向发展，引起视神经交叉压迫，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。肿瘤大多为囊性，囊液呈草黄、黄褐或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。,59,主要临床表现：1）视神经交叉受累：视力障碍、视野缺损。2）丘脑及下丘脑受累：内分泌障碍、肥胖、尿崩、发育迟缓等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。3）肿瘤突入第三脑室或压迫室间孔：梗阻性脑积水，导致颅内压增高（晚期）。X线摄片：蝶鞍增大变浅，可见鞍上区有钙化。治疗：手术切除为主。,60,6.6血管网状细胞瘤(angioreticuloma)又名血管母细胞瘤，为颅内真性血管性肿瘤，约占颅内肿瘤的23。大多发生于小脑半球，偶可见于脑干及脊髓，很少发生于大脑半球。2040岁成人多见，男多于女，有明显的家族倾向。肿瘤多数呈囊性，有一不大而血肿丰富的囊壁结节，约30左右的肿瘤为实质性，手术切除后可望不再复发。,61,62,6.7转移癌颅内转移癌可单发或多发，边界清楚，瘤周脑组织水肿明显。原发癌以肺部多见，次为甲状腺、乳腺、胃肠道等部位的癌肿。有的转移癌脑部症状比原发部位的癌肿症状更明显，有的很难发现原发癌肿部位。,63,64,7诊断及鉴别诊断1）定位诊断。2）定性诊断。除从临床所采集到的病史与体检资料进行分析判断外，需依靠多种辅助检查：,65,1）电子计算机断层扫描（CT）：目前应用最广的无损伤脑成像技术，诊断颅内肿瘤有很高的价值。2）磁共振成像（MRI）：对不同神经组织和结构的细微分辨率远胜于CT。具有无X线辐射、对比度高、可多层面扫描重建等优点。,66,3）脑血管造影：有助于诊断颅内血管性病变并可显示肿瘤的血供情况。4）X线摄片：对骨质破坏，颅内压增高，鞍区骨质变化，病理钙化等提供信息。5）正电子发射断层扫描（positronemissiontomography，PET）：即关于组织和细胞的功能成像。可了解肿瘤的恶性程度，区分正常组织和肿瘤组织，评估手术、放疗、化疗效果等。,67,鉴别诊断：1）脑脓肿2）脑结核瘤3）脑寄生虫病4）慢性硬膜下血肿5）脑血管病6）良性颅内压增高（假性脑瘤）,68,8治疗1）降低颅内压脱水治疗脑脊液外引流综合防治措施：A冬眠低温或亚低温B激素治疗C限制水钠入量D保持呼吸道通畅,69,2）手术治疗首选的治疗措施。良性肿瘤位于手术可到达的部位，应争取作全切除，以达到彻底根治目的。如瘤的部位深在，全切除有困难时，可作次全（90%以上）、大部分切除（60%以上）、部分切除或活检。亦可取得疗效，残留部分可作立体定向-刀治疗。,70,恶性肿瘤虽彻底根治尚不可能，但也应尽可能地多切除瘤组织，便于术后进行放射治疗、-刀治疗及化学治疗。姑息性手术适用于晚期肿瘤患者，如脑室引流和去骨瓣减压，可缓解颅内高压，延长病人生存时间。,71,位于脑干、丘脑、丘脑下部等重要区的恶性肿瘤估计手术不能切除者，可考虑作脑脊液分流术以缓解颅内压增高，继以放射及(或)化学治疗。放射治疗可用60钴、直线加速器或高能量X线机以及电子束等。肿瘤剂量为3060Gy(30006000rad)。,72,3）放射治疗和放射外科（radiosurgery）内照射法：又称间质内放疗（interstatialradiotherapy），将放射性同位素植入肿瘤组织内放疗。外照射法（radiotherapy）：A放射治疗B伽玛刀（-knife）放射治疗C等中心直线加速器治疗（X-刀）,73,4）化学治疗：选药原则：能透过血脑屏障、对中枢神经无毒性、在血液及CSF中能维持长时间、高浓度的药物；选择脂溶性高、分子量小、非离子化的药物；对脑转移癌病人，参考原发肿瘤的病理类型选择药物。,74,目前常用化疗药物的有：卡莫司汀（双氯乙基亚硝脲，BCNU)洛莫司汀（环己亚硝脲，CCNU）司莫司汀（甲基环己亚硝脲，Me-CCNU)丙卡巴肼（甲基苄肼，procarbazine)博莱霉素(bleomycin)阿霉素(adriamycin)长春新硷(vincristin)替尼泊苷（鬼臼26，VM26),75,注意事项：颅内压增高；肿瘤坏死出血；骨髓抑制。,76,5）基因药物治疗（genemedicinetherapy)：HSV-tkgene静脉给予丙氧鸟苷（GCV）Vector磷酸化GCV破坏细胞DNATumorcells（致敏）,77,复习思考题1.颅内肿瘤的分类？2.颅内肿瘤的常见症状有哪些？3.大脑半球常见胶质瘤的临床表现？4.垂体瘤的临床表现及处理原则？5.听神经瘤的临床表现及处理原则？6.颅内肿瘤的治疗手段有哪些，请具体描述。,78,椎管内肿瘤Intraspinaltumor,79,1概念指脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发性和继发性肿瘤。发生率只有颅内肿瘤的1/10。以髓外良性者为多。肿瘤的分布以胸段最多，约占半数，颈段次之，占1/4，其余1/4分布于腰，骶段及马尾。发病高峰在2050岁之间，除脊膜瘤以女性为多外，其他肿瘤都以男性稍多。,80,2分类根据肿瘤与脊膜脊髓的关系分为：1)硬脊膜外肿瘤。2)硬脊膜下脊髓外肿瘤。3)脊髓内肿瘤。,81,82,83,84,硬脊膜外肿瘤起源于脊膜外脂肪、血管、脊神经根、脊膜等组织，也可由身体他处转移到此，约占椎管内肿瘤总数的25。其组织类型有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、脂肪瘤、皮样及上皮样囊肿、肉瘤及转移癌等，以恶性肿瘤多见。,85,硬脊膜下髓外肿瘤主要起源于脊神经根及脊膜，约占椎管内肿瘤的6570。其主要组织学类型有神经鞘瘤及脊膜瘤，均属良性肿瘤。髓内肿瘤主要源于脊髓的神经胶质细胞，约占总数的510。多数为恶性。其主要组织学类型有室管膜瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、血管母细胞瘤。,86,3临床表现1）神经根刺激期：初起时只有轻微的感觉异常或疼痛，随着牵张或压迫的加重，疼痛逐渐增剧，次数增多，但痛的区域固