哈夫病PPT课件.ppt

1,哈夫病:23例病例报告及文献分析,2,病例1,李某某，女，79岁，于2010年8月8日晚因“肌肉酸痛、活动受限3小时”急诊就诊。患者于2010年8月8日中午在菜场购买龙虾（自行加工烧熟），进食后3小时出现颈肩部及腰背部肌肉酸痛，伴双下肢乏力既往有“类风湿性关节炎”病史4年，长期服用“甲氨蝶呤，塞来昔布（西乐葆）”。,3,生命体征及一般体检,T:37.3，P:100次/分，R:18次/分，BP:140/80mmHg查体：神清，心肺无明显异常，腹部平软，无压痛，脊柱活动正常，各棘突无压痛，全身肌肉无红肿，破溃。关节活动稍受限。,4,实验室检查,血常规：WBC:9.8*109,N:88%,HB:107g/L,PLT:80*109肝肾功能：ALT:39U/L,AST:95U/L,CR:48.2umol/L,BUN7.09umol/L电解质：K:3.60mmol/L,NA:144mmol/L,CL:107.6mmol/LMb:1000ug/L(我院最大值即1000）,5,实验室检查,尿常规：尿隐血1，尿蛋白1肌酶：CK:5574U/L,LDH:408U/L,CKMB:180U/L,追问病史：共同进餐的有其子女共9人，均无类似症状。,6,疑问,患者为第一例就诊病人什么原因导致了横纹肌溶解？,7,病例2,杨某某，女，36岁，因“颈、肩及腰背肌肉酸痛3小时”就诊。2010年8月15日中午12时在饭店吃饭后（有进食龙虾），出现颈部、肩部及腰背部肌肉酸痛，同时伴有胸闷、呕吐、自觉活动受限等症状。既往体健,8,生命体征,T:37，P:85次/分，R:16次/分，BP:100/60mmHg查体：神清，心肺无明显异常，腹部平软，无压痛，脊柱四肢检查不能配合。全身肌肉无红肿，破溃。患者诉：全身剧烈疼痛，拒绝各种活动，僵卧于病床上。,9,实验室检查,血常规：WBC:8.8*109,N:66%,HB:123g/L,PLT:280*109肝肾功能：ALT:18U/L,AST:20U/L,CR:60umol/L,BUN4.36umol/L电解质：K:3.63mmol/L,NA:135mmol/L,CL:101.2mmol/LMb:10000ug/L(稀释10仍大于1000）,10,尿常规：尿隐血3，尿蛋白3肌酶：CK:20000U/L,LDH:381U/L,CKMB:597U/L,又一例不明原因横纹及溶解症,11,其它病例,2010年8月15日，又有两例“腰背部肌肉疼痛”为主要表现患者就诊，且都有进食“小龙虾”病史。2010年8月16日，同样又出现类似两例患者。引起了我们高度重视,12,我院收治病例,2010年8月8日至2010年8月27日我院收治了23例不明原因横纹肌溶解病例，特点如下：1.患者发病前24小时均有进食“小龙虾”病史2.有横纹肌溶解的相应临床表现（肌痛等）；3.肌酸激酶(CK)为正常值5倍以上(即1000U/L)或血或尿肌红蛋白升高，,13,一般资料,性别：男性9例，女性14例；年龄：发病平均（35.812.5）岁（2079岁）；进食“小龙虾”到发病时间：平均为（4.81.9）小时(312小时)；,14,既往病史,高血压病史1例（1/23），平时不服药类风湿关节炎病史1例（1/23例）平时服用“甲氨蝶呤”肠易激综合症1例（1/23），平时不服药有青霉素过敏史2例（2/23）其余患者均体健，无基础病史。,15,临床表现,乏力3/23(13.0)肌肉酸痛23/23(100)四肢发麻4/23(17.4)恶心4/23(17.4)呕吐3/23(13.0)胸闷3/23(13.0)胸痛2/23(8.7)腹痛3/23(13.0)腹泻2/23(8.7)尿色改变9/23(39.1),症状,发生率（）,16,实验室检查,1.血清肌酶（肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH及天门冬氨酸转氨酶AST）和肌红蛋白（Mb）均明显升高Mb早期即有升高，均1000ug/L(我院最大值为1000ug/L)CK升高最明显峰值平均为46552556U/L(正常值为25190U/L),CK升高滞于Mb,由于就诊时间不同，初次检测值变化大。AST峰值平均为14178U/L(正常值为045U/L)LDH峰值平均为348127U/L(正常值为110250U/L),17,2.尿常规示有尿隐血患者9例（9/23）,有尿蛋白7例（7/23），尿沉渣红细胞数目正常或少量（每高倍视野010个），且以正常形态为主。3.血常规示白细胞计数为：(9.83.3)109，其中有10例白细胞大于10109（1017.3109），中性百分比有6例大于75，血红蛋白，血小板均在正常范围。,18,4.肝肾功能：谷丙转氨酶（ALT）有10例轻度增高，平均为85.540.7U/L(正常值045U/L)；肾功能均正常，其中肌酐（CR）61.415.1umol/L，尿素氮（BUN）4.41.6mmol/L；5.电解质：电解质除一例低钾（3.14mmol/L）外，其余均正常。,19,6.心电图及肌钙蛋白T所有患者心肌肌钙蛋白T均10000545010238CK(U/L)26720000120012160166CK-MB(U/L)23597581437.0AST(U/L)2047039214027ALT(U/L)189313611967LDH(U/L)124381683740514,项目day1day2day3day4day5,22,AST及LDH治疗变化,23,CK及MB治疗变化,24,预后,肌痛症状23天后消失，肌酶和肝功能均在56天后恢复正常尿常规等也于34天后恢复正常23例均痊愈出院,25,横纹肌溶解症,Haffdisease,？,？,？,26,媒体报道,媒体从2010年8月19日开始持续报道该事件,27,病因猜测,某种细菌高温导致龙虾本身“中毒”化学品惹祸：洗虾粉、保鲜剂等查阅相关文献类似疾病的发生haffdisease我国首次发现,28,2010年9月7日中国CDC确诊为,Haffdisease,29,横纹肌溶解综合征（Rhabdomyolysis，RM）,是指一系列影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤，细胞膜完整性改变，释放大量肌红蛋白（Myoglobin，Mb）和肌酸磷酸激酶（creatinephosphokinases，CPK），乳酸脱氢酶（L-lactatedehydrogenese，LDH）进入循环系统，引起的生化紊乱和脏器功能损伤综合征。,30,syndrome,RhabdomyolysisandAcuteKidneyInjuryNEnglJMed2009;361:6272,31,病因,外伤性和非外伤性据统计80%以上横纹肌溶解症是非外伤性的,BagleyWH,YangH,ShahKH.RhabdomyolysisJ.InternEmergMed,2007,2:210-218.,32,横纹肌溶解导致病理生理改变：血容量的减少电解质紊乱：高钾高磷低钙肌红蛋白进入血循环,RhabdomyolysisandAcuteKidneyInjuryNEnglJMed2009;361:6272,33,横纹肌溶解肾脏病理改变,34,肾低灌注（各种因素导致肾血管收缩）Mb滤入肾小管,在尿pH100150ml/h)，使肌红蛋白尽快从肾脏排泄掉，减少其对肾小管上皮细胞毒性其它对症支持治疗。对急性肾功能不全（ARF)患者早期血液净化治疗。,36,并发症及预后,并发症：急性肾衰竭(ARF)(占15%40%)一般预后相对较好，若并发ARF，死亡率可高大20左右,HoltS,MooreK.Pathogenesisofrenalfailureinrhabdomyolysis:theroleofmyoglobinJ.ExpNephrol,2000,8(2):72-76.,37,小龙虾,小龙虾(redswampcrayfish)学名克氏原螯虾（Procambarusclarkii)，江苏地区小龙虾是原产于美国路易斯安那州，其摄食范围包括水草、藻类、水生昆虫、动物尸体等。2001年9月在路易斯安那州报道了9例患者在食用龙虾后出现横纹肌溶解症。,HaffDiseaseAfterEatingSalmon，SouthernMedicalJournalVol100,Number11,November2007,38,Haffdisease(哈夫病）,1924年在Baltic地区Konigsberghaff湾（波罗的海的柯尼斯堡沿岸泻湖区，现今的俄罗斯佳里宁格勒）爆发了以“严重肌痛合并酱油色尿液”为主要特征的疾病，被命名为“哈夫病”。泻湖地区：不是特定的地名，是当地一种特殊的地理结构Haff不是英文，是德文不仅涉及到人类，也累及到动物如狐狸、猫等,39,波罗的海柯尼斯堡沿岸泻湖区,40,临床表现及病因,临床表现主要为肌肉酸痛并伴血清肌酸磷酸激酶和肌红蛋白升高，部分患者出现酱油色尿，个别严重者会出现急性肾衰竭。病因：至今仍未明确病因，但患者均有进食烹制过的鱼类,41,国际上其它报道的哈夫病例,1932年秋季1933年初该地区再次出现该疾病的流行。两次流行共有1000例病人，从此未再有大流行。1942年瑞典出现12例哈夫病例。19842007年美国报告了23例哈夫病病例2008年再巴西的马瑙斯市再次出现了27例病例,1.LangleyRL,BobbittWH3rd.Haffdiseaseaftereatingsalmon.JSouthMedJ.2007,100(11):1147-1150.2.BuchholzU.MouzinE.DickeyR,etal.Haffdisease:fromtheBalticSeatotheU.S.shoreJ.EmergingInfectiousDiseases.2000,6(2):192-195.,42,总结各国的文献报告,发病无明显的季节特点（但似乎310月）发病地点：早期发病的地点集中在波罗的海沿岸；在美国则沿海和内陆城市均发生，但所食用的鱼类来源于密西西比河；巴西则集中在亚马逊河流域。患者无明显的性别年龄差异，但发病以年轻人多见。,43,总结各国的文献报告,患者在发病前均有进食鱼类食品，一般为新鲜烹制的鱼类，有淡水，海洋鱼类,也有龙虾报道（美国9例，我国有23例）。横纹肌溶解的症状相对较轻，经过治疗预后都较好。除累及人类，似乎可累及其它哺乳动物，,44,Haffdiseasehasbeenreportedin23c