间质性肺疾病PPT课件

.,1,间质性肺疾病,2,.,几个概念,定义：间质性肺疾病（InterstitialLungDisease，ILD)是一组累及肺间质、肺泡和/或细支气管的肺弥漫性疾病。肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。肺实质：各级支气管和肺泡结构。,3,.,肺间质成分,间叶细胞（结构细胞）：成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周细胞等,炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核巨噬细胞、淋巴细胞,细胞成分,细胞外基质,基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白,结缔组织纤维成分：胶原纤维、弹性纤维,4,.,ILD的共同特征,以弥漫性肺间质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病理病变。以活动性呼吸困难为主要症状。影像学表现为双肺弥漫性浸润阴影。肺功能表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。,5,.,四、分类,间质性肺疾病大约包括180个病种，大约1/3病因已明确，另2/3仍属病因不明类。（一）按发病的缓急可分：1、急性（病理上主要表现为弥漫性肺泡损伤，该型又分为急性期和机化期。属于这一型的代表性疾病有：急性间质性肺炎（AIP）和急性呼吸窘迫综合征（ARDS）等。）,6,.,2、亚急性（病理上属息肉状肺泡腔内纤维化。对激素治疗有效，纤维化有可逆性。这一型的代表性疾病有过敏肺泡炎（IAA），闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）3、慢性（病理过程进展缓慢的肺泡腔内的纤维化及发展为蜂窝肺），其主要代表疾病是特发性肺间质纤维化（IPF）。,7,.,发病机制,致病因子对肺间质的损伤肺泡炎(可自限或治愈、好转)；机体对损伤的修复(失控)肺纤维化(无法逆转/继续发展)。,8,.,病因已明病因未明吸入无机粉尘特发性肺纤维化二氧化硅、石棉、滑石、煤、铝、脱屑性问质性肺炎锡、钡、铁胶原血管疾病吸入有机粉尘SLE、类风湿性关节炎、强直性脊椎霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病炎、多发性肌炎皮肌炎、干燥综合征放射线损伤结节病微生物感染组织细胞增多症X病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病肺肾出血综合征药物特发性肺含铁血黄素沉着症细胞毒化疗药物Wegener肉芽肿癌性淋巴管炎慢性嗜酸粒细胞肺炎肺泡蛋白沉着症遗传性肺纤维化结节性硬化症、神经纤维瘤肺血管床间质性肺病,ILD分类病因分类,9,.,Group1Group2IPF*30/10030.0(18/60)ILD(胶原性疾病)17/10010.0(6/60)SLE5/1005.0(3/60)RA7/1003.3(2/60)硬皮病3/1001.7(1/60)皮肌炎2/100肉芽肿ILD42/10041.7(25/60)结节病19/10021.7(13/60)嗜酸细胞肉芽肿11/1005.0(3/60)高反应性肺炎8/1006.7(4/60)血管炎4/1008.3(5/60)药物反应1/10010.0(6/60)石棉、硅盐6/1005.0(3/60)3.3(2/60)其它/100,SpectrumofPatientDiagnosesWithILD,10,.,几个容易混淆的概念,ILD(InterstitialLungDisease)IIP(Idiopathicinterstitiapneumonia,)IPF(Idiopathicpulmonaryfibrosis),11,.,诊断方法,病史：职业接触史，既往病史。胸部X线检查：双肺弥漫性磨玻璃样、网格条索状、结节状或片状阴影。胸部CT:尤其是HRCT。肺功能：以限制性通气功能障碍为主，伴弥散功能障碍。支气管肺泡灌洗细胞分类计数。肺活检：确诊重要手段全身检查了解是否是其他系统疾病的肺部表现。,12,.,ATS/ERS.AmJRespirCritCareMed.2000;161:646.,CLASSIFICATIONOFIIP(IMMUNOCOMPETENTHOST),Idiopathicpulmonaryfibrosis/Usualinterstitialpneumonia(UIP),Desquamativeinterstitialpneumonia(DIP),Respiratorybronchiolitis-associatedinterstitiallungdisease(RBILD）,Acuteinterstitialpneumonia(AIP),Nonspecificinterstitialpneumonia(NSIP),Idiopathicinterstitialpneumonia(IIP),13,.,IPF,特发性肺纤维化(IPF)亦称隐源性致纤维化肺泡炎（cryptogenicfibrosingalveolitis,CFA），为ILD的代表性疾病。Hamman和Rich分别于35年和44年首先报道。发病年龄：40-70岁。2/3的发病年龄超过60岁。男性稍多于女性，绝大多数为慢性型。美国每年的发病率为：男性：10.7/100,000,女性：7.4/100,000,估计其总的发病率为：3-6/100,000预后差，平均存活4-6年，5年生存率30-50%,14,.,定义:,IPF是一种与UIP有关的慢性肺间质纤维化的特定的疾病类型，病因未知。诊断需有病理活检表现为UIP的证据，并包括以下临床特征：除外其它已知病因的ILD，如药物性等。肺功能异常：VC降低、FEV1/FVC升高、DLCO降低胸片、HRCT改变-ATS161:646,IPF治疗,糖皮质激素其他免疫抑制剂硫做嘌玲环磷仙胺抗纤维化药秋水仙碱D-盐酸青霉胺IFN-IFN-甲苯吡啶酮,抗氧化剂谷胱苷肽N-乙酰半胱氨酸其他抗中性粒细胞黏附抑制纤维化因子,41,.,激素口服强的松1mg/kg剂量(5060mg/d)，若临床有效可维持8周左右，然后逐渐缓慢撤至维持量即0.25mg/kg/d，降至维持量需数月时间，维持量也常经数月之久，于是总疗程多在半年至一年或更长。激素治疗的有效率仅10-30%,治疗,42,.,治疗,不适合激素治疗的指征：年龄大于6065岁合并冠状动脉心脏病、糖尿病、溃疡病、骨质疏松等IPF终末期（蜂窝肺）若患者年龄大于6065岁，病情不稳定者使用低剂量口服激素+吸入激素治疗,43,.,治疗,激素治疗失败者改用其它免疫抑制药物如环磷酰胺，氨甲喋呤(MTX)等。免疫抑制剂环磷酰胺，氨甲喋呤等，其疗效仍有待确定。肺移植IPF是可以采用肺移植手术治疗的疾患。自1980年以来已有6400例肺移植，由于供肺不足，常需等侯2年以上，目前2年存活率达60%65%，5年存活约为40%。,44,.,结节病(Sarcoidosis),一）概述是一种病因末明、多器官受累的肉芽肿性疾病。以肺脏和双侧肺门淋巴结受累最常见特征性的病理所见为淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及非干酪性类上皮肉芽肿形成多见于中、青年人，女性略高于男性，寒冷地区较多多呈自限性，预后多良好；出现器官衰竭危险或呈慢性进展时，糖皮质激素是主要治疗手段,45,.,二）病因和发病机制：不清楚,46,.,三）临床表现（Clinicalfeatures）,是多系统性疾病，表现与受累脏器有关，急性少见，隐匿亚急性或慢性起病常见缺乏特异性，约2/3无症状，体检发现全身症状可有发热、乏力、消瘦、盗汗等胸内结节病肺门、纵隔淋巴结及肺实质受累最常见，占90%以上。表现为咳嗽、咳痰、胸闷、血痰等。可有活动后气短，甚至发绀。广泛肺气肿可并发自发性气胸,47,.,肺外结节病,器官/系统发生率(%)主要临床表现眼2025虹膜睫状体炎，角膜、结膜炎皮肤2025结节性红斑、冻疮样狼疮、斑丘疹浅表淋巴结2030多为轻度肿大，活动佳，无触痛肝脾1020肝肿大、脾肿大神经系统10脑神经麻痹，神经肌病，脑肿瘤，脑膜炎骨关节510多发性关节炎、指骨囊性变心脏10等和67Ga肺扫描阳性，提示属于活动期,54,.,六）鉴别诊断,结节病需与下列疾病进行鉴别肺门淋巴结结核淋巴瘤肺门转移性肿瘤其他肉芽肿性疾病,55,.,七）治疗,胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常I期、期和期患者，每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗其他免疫抑制剂和细胞毒药物如甲氨喋呤、硫唑嘌呤等，没有成熟的治疗经验，仅用于糖皮质激素治疗效果欠佳的病例,56,.,恶化或症状明显胸内型及胸外型结节病患者，可用糖皮质激素治疗累及重要器官者，常用泼尼松4060mg/d，每4周将每天量减少l0mg，减量至20mg/d后，缓慢减量。可以采用隔天一次顿服的方法。总疗程一年以上未