关于对肝肺综合征的认识.ppt

关于对肝肺综合征的认识,肝肺综合征,肝肺综合征作为内科疾病的肺部表现中一部分，经过数十年的探索，近年有了不少的进展。,早在1938年，Snell等即报道了肝硬变患者动脉血氧分压降低，其后报道渐多，而且发现慢性活动性肝炎患者也可出现紫绀和低氧血症。肝硬化患者的低氧血症的严重程度不一，其机制至今还不很明瞭。,患者胸部X线主要表现：出现以下肺野为主的弥漫性小粟粒影肺动脉干扩大肺纹理增强Chen和Stanley认为肺部阴影的形成可能与肺血管扩张有关。,1996年美国著名杂志ClinChestMed专刊讨论肺在肝病中的表现。HPS作为活动性肝病在肺脏的并发症，因肺血管扩张和肺动静脉分流引起严重低氧血症对肝及全身的影响，已越来越引起临床医师的关注。,研究HPS可以：加深对肝肺脏器关系的了解更有助于低氧血症病因的认识有利于HPS的早期诊断和治疗,HPS常见于,肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化及其它原因肝硬化慢性活动性肝炎、急性暴发性肝炎、胆汗淤积非肝硬化性门脉高压(如门体静脉或脾肾静脉吻合术后)1-抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病和酪氨酸血症等,来自乌鲁木齐第一人民医院的报告,60例无心肺疾病的肝硬化病人中48例(80%)有呼吸系统损害，表现为：明显呼吸系统症状动脉血气分析呈低氧血症和/或呼吸性碱中毒肺功能及X线胸片有异常表现,另一报告,63例静止期肝硬化病人中44.4%血氧饱和度(SaO2)低下肝功能异常占49.2%主要表现为限制性通气功能和(或)弥散功能障碍一旦进入肝硬化活动期，肺功能异常达70%,近年有学者认为HPS需有肝功能不全、肺血管扩张和低氧血症三联症。,陆慰萱等报告6例HPS患者，病因均为肝炎后肝硬化。除有肝病的临床表现外，还有进行性呼吸困难、紫绀(6/6)杵状指(5/6)低氧血症，平均动脉血氧分压为6.87kPa(1kPa=7.5mmHg)，动脉血氧饱度为85.2%此外，还有立位性缺氧或平卧呼吸,6例患者经用同位素99m锝人血清白蛋白聚合颗粒(99mTc-MAA)动态肺灌注显像检查，均有异常，有肺内血管扩张。作者认为，有门脉高压、皮下蜘蛛痣和杵状指体征时，提示HPS的存在。,HPS患者低氧血症的可能原因,肺内动静脉分流肺毛细血管异常扩张末梢气道的通气血流不均,肺内动静脉分流,Chen等(1984)对合并低氧血症的肝硬变患者行肺血流扫描，显示肺内动静分流的存在，肝硬变减轻或加重时肺内分流的程度也随之变化。Wolfe等根据肺动静脉分流存在时DLco正常的特点，认为分流是低氧血症的主要原因。,肺毛细血管异常扩张,Berthelot等对合并低氧血症的肝硬变死者13例尸检时注入明胶悬液，结果显示肺动脉末梢显著扩张和胸膜的蜘蛛状血管扩张样改变。其中仅1例可见显著的末梢肺动静脉分流。,肺毛细血管异常扩张,司城等用99mTc-MAA行肺血流扫描，可见脾、甲状腺显影，心脏未见器质性异常。虽考虑肺内动静脉分流的存在，但100%的氧负荷肺生理学分流率只为6.9%，稍高于正常。肺血流的动力学研究表明全肺野RI摄入随时间而减少，可见99mTc-MAA缓慢通过肺的现象，由此推测低氧血症的发生机制为肺毛细血管的异常扩张。,肺毛细血管异常扩张,上述陆氏观察的6例HPS患者经询问病史、心肺听诊、X线胸片、心电图、超声心动图等检查，排除因严重心肺疾患、先天性肺动静瘘引起低氧血症的可能性。,肺毛细血管异常扩张,用99mTc-MAA动态肺灌注显像检查发现，6例患者均存在肺内血管扩张，除可见双肺有放射性分布显影外，体循环中的脑、甲状腺、脾、双肾也显影，在排除心内分流情况下，说明有肺内分流。其中1例做了心脏声学造影，结果反映肺内血管扩张。1例肺血管造影，结果未见异常。,末梢气道的通气血流不均,通常，在低通气时，肺血管处于收缩状态，但Naeije等报道肝硬变时这种肺血管的收缩现象缺失，因此出现通气血流不均。作者认为这种血管收缩不全的现象是肝硬变时发生低氧血症的主因。,末梢气道的通气血流不均,通常PaO28kPa的肝病患者，常提示有HPS存在，上述6例HPS患者PaO2平均为6.871.00kPa，SaO2为85.2%7.8%(注意高胆红素血症时，SaO2也可下降，应予鉴别)。此外，有立位性缺氧(即由卧位改变为直立位时呼吸困难和紫绀加剧，PaO2下降0.4kPa以上)或平卧呼吸，这是因为肺血管扩张主要位于两肺基底部。,末梢气道的通气血流不均,直立位时，因重力作用影响，流经肺下野的血流量增多，致使肺内右至左分流量增多，氧合障碍进一步加重，缺氧加重。6例中5例测定了呼吸空气时，由卧位变为坐位后的PaO2变化，平均下降1.33kPa与MaYO医院报道结果相仿。,全国内科疾病的肺部表现学术研讨会综合HPS为何引起低氧血症，推测肝病时血管扩张物质不能被肝灭活，或经门-体分流和淋巴通道进入肺循环或内皮素等缩血管物质缺乏和受抑制等，使原关闭的无功能性肺毛细血管前交通支开放，或使正常血管的收缩功能发生障碍，导致肺内发生右至左分流增多。,确定肺内血管扩张是诊断HPS的关键，99mTc-MAA显像和对比超声心动描记术是敏感的方法。肺血管造影可进一步确定HPS肺血管异常类型，指导治疗。,肺血管异常分两类,型：弥漫性前毛细血管扩张，当吸入100%氧气，PaO2即可改善型：断续的局部动