卒中模拟病

脑病科王树青,卒中模拟病（假性卒中）,概述,卒中模拟疾病是神经科临床上无法避免的一类情况。据推测，许多卒中模拟疾病可能出现既往中枢神经系统疾病的症状，以往受损过的神经组织可能更容易受到一过性和可逆损伤的影响，最常见的是癫痫发作、系统性感染以及中毒或代谢性疾病。这种情况可被称之为卒中症状的“再表达”。,假性卒中可以占到卒中患者的 2025%，下面是较常见的几种假性卒中：,病例回顾：小小感染引发卒中症状,79岁女性，既往有缺血性脑卒中、高血压、血脂异常、糖尿病病史，出现一过性晕厥，意识恢复后表现为表达性失语（主要是命名性失语）、注意力不集中和右侧偏瘫。据患者的家庭医疗保健工作者称，患者先是出现了失语症状，然后“滑倒在地”。,到达急诊室时，患者已经超出了静脉溶栓的时间窗。体格检查发现，患者的生命体征未见明显异常，但仍然有失语和右侧偏瘫的症状。患者无法回答医生提出的问题。患者的护理人员证实，在基线时患者有中度的右脸、手臂和腿部无力，在入院前一天患者没有任何的语言障碍。,影像学检查中，距离最后已知正常时间10小时的CT扫描并未看到新的缺血性病变，24小时MRI也没有新发病变的证据，不过左侧丘脑可以看到梗死灶，这与已知的3年前脑梗死病史相一致。入院后，患者的尿检确认有白细胞酯酶，并有大量白细胞和细菌。经治医生给予患者经验性环丙沙星治疗泌尿系炎症。1天后，患者的偏瘫症状改善至基线水平，言语功能也恢复了正常。患者出院回家，并完成了一个完整的抗生素治疗疗程。,鉴于患者主要表现为远端的缺血性症状，考虑到受伤的神经组织比未受伤的组织更容易发生系统功能障碍，因此在患者接受卒中治疗时，应当进行传染和代谢方面的评估。感染是急诊科卒中模拟疾病的常见原因之一。对于早期符合全身炎症反应标准，或具有其他危险因素的患者，应当排除感染的可能。推荐进行尿液分析、血液培养和胸部X线检查，临床上还可考虑腰椎穿刺、痰培养和呼吸道病毒检测等。由于在无症状或其他症状较轻的患者中，胸部X光片对上呼吸道感染的敏感性，以及显微镜检查尿路感染的敏感性相对较低，应谨慎解读。,卒中模拟疾病与卒中症状复发,在主要表现为卒中类似症状的患者中，多达1/3的患者最终的诊断并非卒中。下表列出了常见的可能表现为急性局灶性神经功能缺陷的疾病，即卒中模拟疾病。,卒中模拟病- 癫痫,癫痫发作后的 Todds 麻痹和卒中比较难鉴别，并且占假性卒中的 20%。如果患者有反复发作的运动性癫痫，诊断可能轻而易举。但很多癫痫继发于脑梗死和脑出血，如果单纯的看以前的影像可能容易误诊为缺血事件复发。大部分 Todds 瘫痪持续时间较短，但也可持续 48 h，强直阵挛性发作可能延长时间。,10 岁男孩表现为癫痫发作后左侧偏瘫和面瘫。A：ASL 显示右侧大脑半球低灌注；B：箭头显示右侧颈内动脉口径和侧支循环较左侧减小；C：SWI 显示皮层引流静脉低信号，可以代表灌注降低,卒中模拟病-低血糖,低血糖一般表现为自主神经症状，但也可以单独表现为局灶性神经功能缺损症状。引起低血糖最常见的原因是胰岛素和磺脲类降血糖药。其他的原因包括酒精、Addisons 病和胰岛素瘤。患者可以表现为每天同样的时间出现局灶性神经功能缺损，这和降糖药的使用有关。发病的时候测量血糖对诊断有帮助，但血糖可能因为食物或药物的新陈代谢表现为正常，头颅 MRI 可能显示为短暂性的 DWI 高信号。例：75 岁，男性，右利手，主要表现为左侧肢体无力。救护车测静脉血糖 1.8 mmol/L，给予静脉补葡萄糖治疗。急诊室神经系统查体未见明显异常，头颅 CT 未见异常。全血细胞计数显示平均红细胞容积上升。患者没有服用降糖药，但是有饮酒史。在发病前大量的引用杜松子酒。最后诊断为低血糖性偏瘫，并且建议戒酒。,严重的低血糖在磁共振上表现为 T2WI 高信号和弥散受限，可累及皮层和皮层下白质，以枕叶、海马、胼胝体、内囊、基底节、中脑小脑脚为主（见图 2）。图 2-1-a DWI 上可见双侧额叶皮层下白质区高信号，图 2-1-b 次日随着低血糖症状被纠正，DWI 上的病灶消失；图 2-2-a DWI 上可见胼胝体压部飞镖样分布的高信号，图 2-2-b 次日随着低血糖被纠正，病灶部位异常信号消失高血糖也可以产生局灶性的症状，比如像偏侧舞蹈症的运动障碍，另外高钠 / 低钠血症、肝性脑病也可以产生局灶性症状，通常是由脑水肿引起的。,卒中模拟病-脱髓鞘疾病,中枢神经系统脱髓鞘疾病，常见者如多发性硬化，具有病程的缓解和复发以及病灶多发性的特点，亚急性起病多见，急性和慢性起病少见。由于普通 CT 上显示单发或多发脑梗死灶，当患者有脑血管病危险因素，并以急性卒中样起病，尤其表现为运动障碍时，易误诊为脑卒中。病例 ：误诊为卒中的同心圆硬化一例28 岁，女性，因右侧肢体乏力 50 min就诊；查体可见右侧鼻唇沟浅偏盲，右侧肢体肌力 1 级；CT 示左侧脑室旁低密度，MRI 示左脑室旁长 T1 长 T2 信号，伴弥散受限。,该患者最初诊断为急性缺血性卒中，并接受静脉溶栓治疗，症状很快好转，仅留右侧轻偏瘫。但第五天患者症状加重，予以完善增强 MRI，可见左侧侧脑室后角 gadolinium 样强化。诊断：Balo 同心圆硬化。最终予以激素治疗，症状渐好转。,卒中模拟病-主动脉夹层,动脉夹层是一种少见心血管系统的疾病，急性期病死率为 18%27%。胸痛是其重要首发症状，但并非所有主动脉夹层患者均伴有胸痛。30% 主动脉夹层的患者有神经系统临床表现，而首发急性缺血性卒中的发病率在 5%10%，可能和中枢神经系统低灌注、夹层血栓栓塞有关。在溶栓时间窗内入院的主动脉夹层病人，使用 rt-PA 可以增加夹层破裂、壁内血肿的风险，死亡率可达 70%，应当避免。但急诊溶栓的患者往往病情重，如意识障碍，神经功能缺损明显而表述不清等，此时，无痛性主动脉夹层常被忽视。为了排除此类患者，临床上应该注意以下 5 点表现：低血压；上下肢体脉搏不对称，特别是右上肢脉搏或血压减弱或消失；胸背部疼痛；胸片示纵膈增宽；超声怀疑动脉存在壁内血肿、内膜瓣、假腔的患者，胸部 CT 应该进一步检查以确诊或排除主动脉夹层。,卒中模拟病-中毒性疾病,药物、酒精、CO 等中毒性疾病均可出现神经系统病变表现，轻症者表现为一过性神经功能缺损症状，严重者以昏迷入院。急诊昏迷患者多数病因不明、病史隐匿, 如不仔细查体、详细询问病史、全面分析病情，非常容易误诊为急性缺血性卒中而行溶栓治疗。慢性酒精中毒可致维生素 B1 缺乏、心脑血管病变、出凝血和血小板功能障碍而出现卒中症状，表现为精神意识障碍、眼外肌麻痹、共济失调等，称为 Wernicke 脑部（WE）三联征。CO 中毒可影响氧合血红蛋白含量、氧气释放到周围组织而直接影响线粒体功能，造成缺血缺氧性脑病，可为意识障碍、中枢性瘫痪等，后期可出现迟发性脑病表现。苯二氮卓类药物、有机磷、曼陀罗等中毒可伴呼吸节律异常、二便失禁、瞳孔改变、腺体分泌异常等，但因神经系统为毒性机制主要靶点，患者常仅出现意识障碍，易被误诊为急性脑血管意外，在临床工作中需加以鉴别。,卒中模拟病-败血症,败血症占假性卒中的 12%，因此全面的检查是有必要的。通过对败血症的检查可以发现局灶性感染灶。炎性标记物和体温升高支持败血症的诊断，虽然败血症为自身为脑卒中的危险因素：霉菌性栓子栓塞和严重的败血症引起全身高凝状态。同时存在败血症和脑卒中时鉴别两者很难，比如继发于卒中的吸入性肺炎。全身系统性疾病可以加重以前卒中遗留的神经缺损症状。明确卒中史和遗留的神经症状，用药史和败血症病史对诊断至关重要，但是对急性患者有时候鉴别很难。,卒中模拟病-偏头痛和其他头痛疾病,头痛是缺血性卒中常见的表现，27% 患者在卒中发作时表现为头痛。有偏头痛先兆患者容易诊断，但不典型的偏头痛占假性卒中的 10%，严重的神经系统缺损伴有头痛，包括家族性偏瘫性偏头痛和头痛伴有神经系统缺损和淋巴细胞增多，这些和卒中很难鉴别。家族史有助于鉴别家族性偏瘫性偏头痛，具有高外显率的常染色体显性遗传。平均发病年龄 17 岁，女性多见（70%），随着年龄增长，发作次数减少。头痛伴有神经功能缺损和淋巴细胞增多（HaNDL）患者表现为反复出现的神经功能缺损和头痛，并且脑脊液异常（淋巴细胞增多、蛋白增高和高颅压）。神经缺损症状典型表现为持续数小时，言语障碍，局灶性无力和意识模糊。CT 和 MRI 表现正常，虽然灌注可能显示局灶性损害。发作间期患者无症状，并且其可以自发性缓解在 3 个月以内。第一次就诊做出诊断很难，在诊断之前需要多次研究多次发作。,卒中模拟病-功能性疾病（转换障碍 ）,一些功能性疾病，比如转换障碍，可以表现为急性肢体无力、感觉障碍、失声、癫痫、共济失调、眼盲等，疑似卒中，但是这类疾病常伴触发因素，易被环境或情绪如极度惊恐和焦虑所诱发，研究发现提示功能性疾病的阳性特征比器质性疾病的阴性特征更有意义。比如 Hoovers sign 阳性对功能性疾病的诊断价值远大于头颅 CT 阴性对器质性疾病的意义。功能性疾病的另一特点就是多次查体的不一致性，或者对于部分病人，医嘱引导下不能完成的动作，却能在不自主的情况下轻易完成。其他一些提示功能性疾病的依据包括：上肢出现 Hoovers sign，蜡样屈曲，不能用血管分布区 / 解剖定位来解释的功能缺损等。癔病性瘫痪查体常见体征-胡佛征（Hoovers sign)：让患者“瘫痪侧下肢”上抬，将手放在对侧足跟部，可感觉到足跟向下的抵抗力，可左右对照试验,卒中模拟病-脑肿瘤,脑肿瘤的典型表现为缓慢进展行神经损害，但 5% 的肿瘤可以表现为卒中样发作。急性神经缺损症状可以由于出血，也可以因为血管源性水肿压迫、梗阻性脑积水以及 Todds 麻痹导致。早期出现占位效应提示肿瘤，大血管梗死常常在 14-48 h 进展为脑水肿。例：92 岁男性，早晨 06:30 起床发现间断出现右侧上肢无力和找词困，11:00 他发现右侧流涎后就医。神经系统检查法右侧面瘫和右侧上肢体轻度无力。脑 MRI 显示左侧皮层脑膜瘤伴水肿（如下图）。,显示 T1 强化显示强化，显示 T2 显示血管源性水肿,卒中的少见表现,1. 孤立眩晕卒中很少引起眩晕，仅仅 3% 卒中或 TIA 患者表现为眩晕和额外的其他症状，当出现孤立性眩晕时卒中患者仅仅占 1%。鉴别周围性和中枢性眩晕很困难，当患者不愿意完全残余检查时，因为检查会加重他的症状。单侧的听力丧失、头痛、耳鸣或神经系统症状在急性前庭神经元炎中不常见。延髓背侧、桥脑背侧和下位小脑的梗死可以模仿前庭神经元炎的症状。外周病灶中，眩晕可以通过注视固定的物体减轻，这种情况在中枢神经系统病灶中不常见。DixHallpike 位置实验可以通过诱发眼震来鉴别中枢和周围眩晕，和甩头实验相似。小脑急性梗死时，眼真快相偏向病灶侧。例：75 岁女性，急诊入院，眩晕伴呕吐 1 天。病态窦房结综合征和美尼尔综合症病史，安装有永久起搏器。检查发现患者有房颤、共济失调步态、眼震（快相向左）和明显的站立不稳。被诊断为复发性美尼尔综合症，给予奋乃静治疗。然而，患者的症状、体征和使用前庭抑制剂后未见改善，神经科医师给予头颅 CT 检查，发现左侧小脑半球的亚急性梗死。,2. 单瘫表现为急性孤立性单瘫的疾病有几种，脑或脊髓梗死、臂丛或腰骶丛损害、多发性硬化或脊髓灰质炎。卒中很少表现为孤立的单瘫，大概占所有卒中的 5%。单瘫最常见的是手臂，因为大脑中动脉供血区梗死。然而，脸部和腿的单瘫也可发生，当累及皮层下血管时可以出现面部单瘫，当累及大脑前动脉时可以出现腿部单瘫。大部分表现为单瘫的卒中累及皮层下或更深部，但是有 30% 的由皮层病灶引起。例：70 岁女性，表现为突发右腿无力 1 小时，后完全缓解。右腿无力第二天再次出现，遂去医院就诊。既往类风湿关节炎。检查发现右腿轻度无力，最初诊断为脊髓病。头颅 MRI 显示左侧大脑前动脉供血区梗死（如下图）。,显示 FLAIR 在左侧矢状窦旁高信号，显示 DWI 显示弥散受限,3. 谵妄非优势侧前循环供血区的颞顶叶梗死可以出现视觉失认、面部失认、定向障碍和言语混乱。这些症状常诊断为谵妄，然后寻找感染或者代谢的证据。非优势侧半球梗死常常出现注意力下降、情感淡漠、音律障碍、无时间感、非言语沟通能力丧失和不能辨别家人音调。例：79 岁男性、散步回家时发现不能识别自己的房屋，尽管他的妻子在窗边挥手。遂被入院治疗，患者表现为言语增多、多次在医院走丢。无其他症状和神经缺损体征。既往有阵发性房颤和高血压。头颅 CT 显示右侧额叶梗死（如下图）。,图 8显示右侧额叶皮层梗死,4. 马尾综合症急性迟缓性截瘫需要鉴别诊断的包括：脊髓梗死、马尾综合征和吉兰巴雷综合症。有血管危险因素和急性出现的症状提示脊髓梗死，患者常常表现为几分钟内出现症状，有时可在几小时后再次加重。一般损害脊髓前侧，感觉后柱没有累及，常常表现为痛温觉和针刺觉感觉平面。MRI 对诊断至关重要，如果怀疑 GBS，脑脊液可发现蛋白细胞分离现象。进一步影像排除主动脉夹层引起的脊髓梗死。脊髓的缺血和梗死可能因为外科手术处理主动脉瘤，介入检查可能帮助诊断。例：75 岁女性，表现为午夜出现双下肢无力和麻木。既往有高血压和 型糖尿病病史。一月前出现过血尿。患者主要表现为午夜出现的后背放射性疼痛，从上至下，放射到小腿。14：30 双下肢疼痛、麻木和感觉异常，并且不能行走，遂至急诊室就诊，患者表现为急性驰缓性瘫、腱反射消失、感觉平面位于胸 11 和尿潴留。神经外科医师诊断为马尾综合征。急诊 MRI 检查发现胸 9 到圆锥的梗死，和左侧肾细胞癌（如下图）。,给我一双慧眼，来把这真假卒中看得清清楚楚、明明白白,考虑到误诊溶栓带来的潜在风险、经济损失，和对原发病的贻误，还是应该在不影响真正卒中患者及时接受溶栓治疗的前提下尽可能地排除 mimics 患者。而如何迅速、准确的鉴别出 mimics，对接诊医生是一项很大的挑战。很多研究都在致力于评估哪些症状或体征更倾向于 stroke or mimics。有研究表明，单纯的抽搐（OR 4.59）或失语（OR 2.55）多预示 mimics，而构音障碍（OR 0.25）、偏瘫（OR 0.26）、面瘫（OR 0.22）和视野缺损（OR 0.15）则更指向于 stroke。另有研究表明，mimics 病人倾向年轻化，就诊时 NIHSS 评分更低，起病到溶栓的时间（ONT）更长，而血糖水平、就诊至溶栓的时间（DNT），诊室血压，发病前 mRS 评分两组间并无差别。,有没有一些评分工具能帮助鉴别 stroke 和 mimics？,近些年确实有一些量表，比如面臂语言评分量表（FAST）、洛杉矶院前卒中筛查量表 (LAPSS) 和急诊室脑卒中识别评分量表 (ROSIER) 广泛应用于急诊疑似脑卒中患者的辅助筛选。但这些量表各有侧重，难达到准确度和特异度的完美统一。2016 年 Nitin Goyal 等人在 stroke 上发表了一项研究，