支气管扩张-本科内科学ppt课件

.,支气管扩张症BRONCHIECTASIS,南方医院呼吸内科刘来昱讲师,.,内容,定义病因、发病机制病理、病理生理临床表现实验室和辅助检查诊断和鉴别诊断治疗,.,.,一、定义,患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。,是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆的扩张、变型。,.,二、病因,（一）、支气管-肺组织感染婴幼儿百日咳、麻疹支气管肺炎（特点；儿童支气管管腔细窄、管壁薄弱、易阻塞）感染平滑肌和弹性纤维破坏支撑作用减弱细支气管周围肺组织纤维化（结核等）牵拉管壁支气管变形扩张。,.,支气管阻塞（内外因素：肿瘤、异物、淋巴结）肺不张胸腔负压直接牵拉支气管管壁支气管扩张。慢性感染（结核）愈合后的纤维组织牵拉,（二）、支气管阻塞,.,右主支气管下段骨性异物,右下叶支气管下端可见一木质异物，粘膜充血水肿。右下支气管可见大量粘稠分泌物。,.,1、Kartagener综合征：副鼻窦炎、右位心、支气管扩张2、肺囊性纤维化(白种人常见，1/3300)3、遗传性1抗胰蛋白酶缺乏4、气管支气管扩张（Mounier-Kuhn）综合征5、软骨缺陷（Williams-Campbell）综合征,（三）支气管先天性发育缺损和遗传因素,.,支气管粘膜纤毛,损伤的纤毛,正常纤毛,.,类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘、溃疡性结肠炎、Crohn病、HIV感染、黄甲综合征等，可同时伴有支气管扩张,（四）全身性疾病,.,三、发病机制,感染支气管管腔粘膜充血、水肿咳嗽分泌物阻塞管腔管腔狭窄结构破坏引流不畅气道高压发育障碍遗传免疫缺陷牵拉纤维化、胸腔负压支扩发生,加重感染,.,支气管扩张模拟图,.,.,四、病理,大体改变多发于双下肺支气管的弹性组织、肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大管腔内集有大量分泌物,.,大体病理,部位：多见于下叶，左下肺多于右下肺，左下与左舌叶常同时发生。右中叶易受淋巴结压迫。结核性支扩多位于上肺病变形态柱状扩张囊状扩张,.,组织学改变,粘膜表面有慢性溃疡，及急慢性炎症柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代、杯状细胞和粘液腺体增生支气管周围结缔组织受损或丢失，并有微小脓肿，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，有的毛细血管扩张形成血管瘤。,.,.,.,五、病理生理,1、早期：病变轻，局限肺功能正常。2、病变范围扩大轻度阻塞性肺通气功能障碍。,.,3、病重而广泛阻塞性为主的混合性通气功能障碍吸入气体分布不均（支扩部通气减少）血流不受影响通气/血流比值降低肺内动-静脉分流低氧血症。4、再进一步加重肺泡毛细血管广泛破坏肺循环阻力增加肺动脉高压右心负荷加重右心衰肺心病,.,病理生理图示：,支扩范围广泛阻塞性和混合性通气功能障碍,肺血管痉挛,肺循环阻力增加,肺动脉高压,右心衰,肺心病,肺结构破坏,吸入气体分布不均,支扩区肺组织通气减少,弥散功能障碍,V/Q,低氧血症,动-静脉分流,.,病例1,魏xx男32岁，因反复咳嗽、咳痰27年，加重3天入院。病史特征有反复咳嗽、咳痰史，感冒后加重，加重时痰量6080ml/天，偶有咯血510ml/次。近3天感冒后咳嗽咳痰加重，咳黄绿色粘痰，量约50ml/日，同时伴有低热，乏力，食欲减退。,.,体征双肺呼吸音粗，左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音。胸片示：左下肺炎症,病例1,.,六、临床表现,1、病史特点慢性经过、年龄多在小儿或青年。幼时有肺炎、麻疹、百日咳等病史。2、症状特点a.慢性咳嗽、大量脓痰改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰。,.,痰量：轻度：150ml/d特征:净置后分层；上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。,六、临床表现,.,2、症状特点（续）b、反复咯血:5070的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称”干性支气管扩张”。c、反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎，并迁延难愈。d、慢性中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。,六、临床表现,.,肺部体征：固定响亮湿罗音肺外体征：杵状指、气促、紫绀气流阻塞征呼吸音减弱,呼气延长或喘鸣,3、体征特点：,.,一、影像学检查X线胸片：典型者蜂窝影、卷发影、液平,七、实验室和辅助检查,.,MODERATEBRONCHIECTASIS-Coarsewhitelinesextendingoutfromhila,.,支气管囊状扩张,.,一、影像学检查支气管造影：明确部位,形态,范围,程度。,七、实验室和辅助检查,.,.,Bronchiectasis,KARTAGENERSSYNDROME,.,一、影像学检查CT及高分辨CT：柱状或囊状扩张，后者将替代支气管造影。,七、实验室和辅助检查,.,.,印戒征,戒指征,即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1.5倍,.,扩张的支气管管壁增厚,.,囊状支气管扩张,.,Destroyedlung(Scarring),BRONCHIECTASIS,.,右主支气管下段骨性异物,右下叶支气管下端可见一木质异物，粘膜充血水肿。右下支气管可见大量粘稠分泌物。,二、纤支镜检查：明确病因，明确出血部位,.,三、肺功能检查：四、血常规检查五、痰微生物检查六、其他：,七、实验室和辅助检查,.,八、诊断和鉴别诊断,童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史。慢性咳嗽、大量咳脓痰、反复咯血和同一部位反复感染。肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音CT检查(HRCT)可明确诊断。,.,病例2,1、患者蓝XX，男，29岁，因鼻塞、咳嗽、咳痰10余年，气喘3年，加重半年入院。2、患者于10余年前，由于受凉后出现咳嗽咳痰症状，咳嗽为阵发性咳嗽，痰易咳出，为黄色粘痰，无痰中带血，有鼻塞。3、于1995年在外院发现鼻息肉后，予手术切除。,.,4、近5年来，患者鼻塞、咳嗽、咳痰症状逐年加重，咳嗽次数增多，痰量增加，于下午咳痰较多，卧位时较坐位及站立位时易咳出大量黄色粘痰。曾于2005年有多次痰中带血症状，5、近3年来，患者渐感胸闷，逐渐出现气喘症状，活动后气喘症状明显，近半年来患者咳嗽、咳痰、气喘症状加重，于平路行走时亦可出现气喘。发病来精神、饮食、睡眠一般，大小便正常，体重下降约12斤。,病例2,.,查体：,鼻塞明显，可见少量白色分泌物，鼻窦无压痛，鼻翼无扇动。口唇无紫绀，咽无充血。颈软，气管居中，无颈静脉怒张。胸廓对称，呼吸运动不受限，触诊无摩擦感，双肺部叩诊清音，肺下界位于右锁骨中线第七肋间，呼吸音略粗糙，可闻及散在湿罗音，少许干啰音。心界不大，心律整齐，心率121次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音。,.,2007-9-03,.,鉴别诊断,1、慢性支气管炎2、肺脓肿3、肺结核4、先天性肺囊肿5、弥漫性泛细支气管炎,.,九、治疗,原则：防治呼吸道反复感染，促进痰液引流。,.,（一）抗感染治疗,常见细菌流感嗜血杆菌卡他莫拉氏菌绿脓杆菌,.,（二）祛除痰液,1、体位引流：拍击和震动胸部2、祛痰：禁用镇静剂或镇咳剂3、雾化吸入：生理盐水4、纤支镜吸痰,.,（三）一般治疗,1、卧床休息2、预防感染3、加强营养4、应戒烟,并避免其他刺激物,.,（四）、咯血的处理,1、内科处理：通畅气道患侧卧位止血镇静（亚冬眠）抗感染纤支镜灌洗治疗2、外科处理：急诊手术。,.,（五）手术治疗,适应症：反复感染或大咯血，其病变范围较局限，在一叶肺或一侧肺组织，药疗效差者，且常发生威胁生命的大咯血者。,.,预防,1、防治麻疹、百日咳、支气管肺炎、肺结核等慢性呼吸道感染。2、治疗慢性副鼻窦炎和扁桃体炎。3、防止异物误吸。4、提高免疫力。5、改善生活条件和营养状态,.,复习思考题,名词解释支气管扩张干性支气管扩张简答题简述支气管扩张的好发部位简述支气管扩张的病史特点简述支气管扩张的体征论述题分析支气管扩张病史体征特点与类似疾病的诊断和鉴别诊断。,.,参考文献,蔡柏蔷等协和呼吸病学第一版中国协和医科大学出版社2004BerkorR.J.TheMerckManual15thed2002.CohenM.,etal:BronchiectasisinsystmicDiseasesChest1999116:1063-1074.俞森洋呼吸内科主治医师410问第一版北京医科大学中国