第七章-线粒体(1).ppt

WannanMedicalCollege,第七章线粒体（mitochondrion/mitochondria）,第二节线粒体的化学组成及酶的定位,第一节线粒体的形态结构及分布,本章目录,第五节线粒体与医学,第四节线粒体的遗传与半自主性,第三节线粒体的功能,WannanMedicalCollege,线粒体的形态结构,一.,WannanMedicalCollege,一、线粒体的形态,光镜下，线粒体的形状多种多样：有粒状、杆状、圆形、亚铃形、“丫”形，以粒状、杆状为最多。,粒状,杆状,圆形,亚铃形,颗粒状,线状,“丫”形,线粒体的形态,WannanMedicalCollege,二、线粒体的大小、数目和分布,1.大小：一般0.51.0m，长达210m,2.数目:因细胞、组织不同差异很大（150万个）如肝细胞中约有10002000个，淋巴细胞中只有几个；3.分布：随机，代谢旺盛集中。（肌细胞和精细胞)。,WannanMedicalCollege,三、线粒体的超微结构,电镜下，为两层单位膜套装、封闭的囊状结构：外膜内膜（嵴、基粒）膜间腔基质腔（基质，mtDNA,核糖体）,WannanMedicalCollege,电,镜,下,看,到,的,线,粒体,WannanMedicalCollege,WannanMedicalCollege,嵴,基粒,内膜上垂直分布的颗粒状结构,嵴有多种形态,WannanMedicalCollege,嵴的形态,WannanMedicalCollege,基粒ATP合成酶复合体（跨膜蛋白，催化ADPATP）,WannanMedicalCollege,WannanMedicalCollege,占干重的65-70%多数分布于内膜（60%）分为：可溶性的（基质酶、膜周边蛋白）不溶性的（膜内在蛋白及酶蛋白）,占干重的25-30%内膜含丰富的心磷脂(二磷脂酰甘油)。内外膜脂类/蛋白质比例不同,一、化学组成,蛋白质脂类少量DNA（5%）多种辅酶、维生素无机离子、水等,二、线粒体中酶的定位,WannanMedicalCollege,基质-苹果酸脱氢酶,外膜-单胺氧化酶,内膜-细胞色素氧化酶,膜间腔-腺苷酸激酶,线粒体各部分的标志酶,线粒体是细胞氧化的场所能量转换的中心参与多种生命现象。,细胞氧化的过程,细胞氧化:在酶的催化下，细胞将供能物质（氨基酸、脂肪、糖等）氧化并释放能量的过程。又称细胞呼吸（消耗O2，放出CO2、H2O）。,酵解（胞质中）,乙酰辅酶生成（线粒体基质）,电子传递氧化磷酸化（内膜上）,三羧酸循环（线粒体基质）,生成ATP,乙酰辅酶A,氧化过程,磷酸化,电子传递和氧化磷酸化,WannanMedicalCollege,氧化能级逐渐降低，释放出来的自由能部分转化为ATP，其余以热能释放。,WannanMedicalCollege,结合变构机制和旋转催化假说,化学渗透假说,英国Michell,1978年诺贝尔化学奖,美国Boyer,Walker,揭示牛心线粒体F1-ATP酶的晶体结构，提供了结构学上的证据,1997年诺贝尔化学奖,WannanMedicalCollege,WannanMedicalCollege,WannanMedicalCollege,多为双链闭环分子，裸露。重链（H链）G较多轻链（L链）C较多1.mtDNA的复制：半保留复制2.mtDNA的转录：全长对称转录,一、线粒体DNA的结构特点,全长16569bp编码2个rRNA,22个tRNA,13种蛋白质,WannanMedicalCollege,mtDNA与核DNA的遗传密码比较,AUA,AUG,UGA,可自我复制、转录和翻译。有特殊的蛋白质合成系统。有特殊的物质转运系统。,mtDNA信息量小，仅合成约10%的内膜蛋白，约90%蛋白为核基因编码,三、线粒体蛋白质的运输,WannanMedicalCollege,一.疾病的诊断指标,1.缺血:内室浓缩、外室扩大、体积增加、凝集、肿胀、基质成分变性,解体。2.肿瘤:线粒体数目减少，嵴减少。,1.一氧化碳中毒:缺氧、呼吸链受阻2.氰化物中毒:分子小、扩散快、与细胞色素氧化酶结合，阻断电子传递,二.药物或毒物对线粒体的作用,WannanMedicalCollege,三.线粒体病,退化性疾病（如帕金森病、早老性痴呆症等）,线粒体病：线粒体异常导致的疾病。