抗NMDA受体脑炎

抗N-甲基-M-天冬氨酸 (NMDA)受体脑炎,安徽医科大学第一附属医院神经内科胡雅娟,病例,美丽女性，30岁六安人，现居上海银行职员恋爱了.然而怪病突然来袭,现病史,无明显诱因下出现头痛，乏力，记忆下降,精神行为异常，辱骂亲属，时有肢体抽搐，眼球上翻，持续1-2。,上海普陀区医院：头颅CT未见明显异常,6月30日,7月3日,上海仁济医院精神科：脑电图示：低电快波活动脑电图,7月9日,六安市第二人民医院：1.CNS感染 2.症状性癫痫 3.器质性精神障碍,精神障碍加重，神志模糊，不能交流，肢体频繁抽搐。,7月11日,入院,“头痛、精神异常10余天，四肢抽搐1周”,入院情况：,内科查体：抬入病房，急性面容。体温36.8，脉搏98次/分，呼吸15次/分,血压104/59mmHg发育正常，皮肤巩膜无黄染。心率98次/分，律齐。两肺呼吸音粗。 腹平软，无压痛。四肢不肿。,专科查体：神志模糊，不言不语。瞳孔等大，光反应敏感。抵制睁眼，疼痛刺激无反应。四肢自主活动少，四肢肌张力正常。腱反射存在，双侧巴氏征（-）。脑膜刺激征（-）。,辅助检查：血常规：WBC 4.51*109/L N% 85% Hb 111g/L肝肾功能电解质血糖正常超敏CRP: 103.51mg/L外院头颅CT（6月30日）.外院脑电图（7月3日）.,入院情况：,诊断和鉴别诊断,定位诊断：精神行为异常，癫痫，意识障碍,定性诊断：急性起病，头痛，精神行为异常，癫痫，意识障碍,额颞皮层，丘脑，网状激活系统,中枢神经系统感染（病毒性脑炎？）,住院经过,7月11日,7月13日,7月15日,脑脊液：抗NMDA受体抗体IgG(+),腰穿CSF：压力140mmH2O细胞数21.0氯 117.5mmol/L糖 2.55mmol/L蛋白 0.39g/L,头颅MRI:右侧额叶小缺血灶。,完善相关检查： T3，T4，TSH, ANCA，抗核抗体，免疫十项，肿瘤十二项，胸片以及心电图正常,7月15日,7月19日,住院经过,确诊自身免疫性脑炎（抗NAMD受体型）,甲强龙冲击,治疗情况,7月24日,妇产科、后多学科会诊:神经科 妇产科 麻醉科 医务处,切除卵巢包块：成熟性囊性畸胎瘤，内可见成熟脑组织,7月28日,8月20日出院：意识清楚，简单交流，精神障碍减轻。少量不自主运动。血清抗NMDA受体抗体IgG(-）.2个月后:发短信说“我现在挺好的，回上海了，没有不自主运动了。”,随访,复习,抗NMDA受体脑炎,流行病学,抗体相关性脑炎并不少见。病因学不明的脑炎中，年轻患者抗NMDA受体脑炎的发生率高于病毒性脑炎。,临床表现,Dalmau J, Lancet Neurol. 2008(7):1091-8,辅助检查,特征性临床表现：精神症状伴痫性发作、不自主运动，记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足。 特异性抗体检测：脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性。,诊断要点,预后,复发率15%-20%。无肿瘤的复发风险高于伴有肿瘤的患者。联合免疫治疗患者预后好。,75%可完全康复或仅遗留轻