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文档简介

-,1,颅面血管瘤综合征,-,2,定义,又称斯-威氏综合征（Sturge-Webersyndrome）。也称为脑三叉神经血管病变，是先天性脑部和三叉神经皮肤分布区同时有血管瘤存在而得名。其病因不详，可能为脑皮质引流静脉发育异常所致。好发于枕部或顶枕部。,-,3,临床表现,包括癫痫、智能低下、偏瘫、颜面三叉神经区紫红色血管瘤，累及唇，还常伴有先天性青光眼。,-,4,病理,主要病理变化是软脑膜毛细血管静脉血管畸形血管网并深入脑内，颜面三叉神经分布区血管瘤和眼脉络膜血管瘤畸形。发生于胚胎早期。颅内血管畸形侧大脑发育不良或萎缩，神经节细胞减少，变性，神经胶质增生，伴有皮质钙化。脑血管畸形常发生在顶、颞、枕叶。,-,5,X线表现,X线平片：颅骨膜窦增大；颅骨增厚；钙化。脑血管造影：可显示皮质表面静脉减少或完全消失，大脑深部静脉可增粗。,-,6,CT表现,大脑表面主要为枕部或顶枕部的波浪状、脑回样高密度影逐渐发展至钙化。限局性脑萎缩，主要表现为脑皮质的萎缩。患侧颅骨增厚，头颅常表现为不对称。增强后在钙化分布区常表现为弥漫性强化，局部脑皮质可有环状强化，且脉络丛强化也异常明显。,-,7,董长华男59岁,-,8,林效民男9岁,-,9,王福珠女28岁,-,10,-,11,王秋明男16岁,-,12,MRI表现,继发于软脑膜血管瘤病，呈脑回样强化和T2混杂高-和低信号。CT上所示之脑表面条状钙化在MRI不易显示。病灶邻近的脑皮质萎缩，但脑室不扩大。少部分患者可见单侧脑萎缩伴有或无近中颞叶硬化。视网膜脉络膜T1高信号或视网膜下出血或积液。血管性异常a.软脑膜血管瘤病b.皮层静脉缺如或减少c.深静脉系统凸起，流空增加d.脉络丛增大，有强化，由于血管畸形T2缩短。,-,13,陈巧巧女7岁,-,14,林效民男9岁,-,15,王福珠女28岁,-,16,王秋明男16岁,-,17,-,18,鉴别诊断,AVM平扫为局灶性迂曲线状及团块状混
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