听神经瘤

,全军神经外科研究所 颅底中心,听 神 经 瘤,概 述,听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤；是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%12%，占桥小脑角肿瘤的8095%；多见于成年人，高峰在3050岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，无明显性别差异临床以桥小脑角综合征和颅内压增高征为主要表现,占桥小脑角肿瘤的8095%,占颅内肿瘤的7%12%,好发中年,高峰30-50岁,概 述,历 史,听神经瘤的发现可追溯到200多年前,1777年Sandifort 首次在尸检中发现了第八脑神经肿瘤1830年Charles Bell详细描述了一位左侧舌及面部麻木,恶心、呕吐的21岁女性患者,死亡后尸检发现左侧桥小脑角鸽蛋大包含有黄色液体的肿瘤,肿瘤包绕第VII、VIII对颅神经直至内听道口 Jean Cruveilhie出版了第一本脑部病理解剖图集,制了桥小脑角肿瘤,历 史,最早对听神经瘤进行手术切除的尝试是在1891年由纽约Charles McBurney完成。手术医师报道了使用榔头和凿子打开枕下骨板后，小脑肿胀很明显，以至于必须切除多余的脑组织，肿瘤并没有被切除，病人十二天后死亡。1894年，伦敦的Sir Charles Balance 和苏格兰的Annadale，从单侧枕下切开颅骨，成功地完成首例听神经瘤手术，用手指剥离的方法完全切除肿瘤(肉眼下手指分离)，桥小脑角处用纱布填塞止血，作者强调了手术速度的重要性，这是听神经神经瘤第一次“成功的手术”记录, 但手术结果非常差。,历 史,1905年，Harvey Cushing，描述了一种新的手术入路，通过“弓形”切口显露双侧小脑半球，这样可避免手术中对脑干的压迫性损伤。,历 史,历 史,听神经瘤的症状可以分成:听力丧失耳鸣不平衡头晕、晕眩脸部无力脸部麻木或疼痛,临 床 症 状,听 力 下 降,耳 鸣,不平衡和眩晕,面肌无力,面 部 麻 木 疼 痛,起 源,听神经瘤多源于第脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底；听神经瘤不是真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经,起 源,前庭神经内听道部分(外侧部)长约10mm，桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm其神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘之间存在分界带，此分界带恰在内耳孔区肿瘤常常发生在内听道，是由于其起源于Schwann细胞。约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部随着肿瘤的生长、增大，肿瘤可引起内听道扩大，突向小脑脑桥角部充填于小脑脑桥角内肿瘤大多数为单侧性，少数为双侧性；如伴神经纤维瘤病时则正相反。,听神经的前庭支最常见，前庭神经鞘瘤/听神经瘤：多位于神经膜细胞与少突胶质细胞过渡区（距离脑干约1cm，位于IAC口处或偏内）Macro：完整包膜、多层蛛网膜增生包裹，硬/软，在IAC口与脑膜粘连（可分离）Micro：Antoni A（致密，色素）&B（疏松）,病 理,听神经瘤的解剖,听神经瘤的解剖,听神经瘤的解剖,听神经瘤的解剖,听神经瘤的解剖,影像学检查,MRI：IAC、囊/实性、分叶CT：骨质破坏听力检查DSA：用于鉴别颈静脉球瘤,诊 断,鉴别诊断,脑膜瘤其他神经鞘瘤：三叉神经、颈静脉孔区胆脂瘤血管网织细胞瘤！,诊 断,手术技术,体位,手术技术,解剖定位,确定横窦和乙状窦的位置：(A)乳突上脊(B)星点(C)枕外隆突(D)乳突,手术技术,切口,手术技术,手术技术,手术技术,手术技术,手术技术,手术技术,手术技术,手术技术,手术技术,脑脊液漏脑干损伤（后组颅神经）小脑损伤，脑水肿/血肿血肿（术区、硬膜下、硬膜外、远隔部位）脑积水,手术并发症,治疗方法的选择还存在争议保守观察显微外科手术切除立体定向放射外科,治疗策略,患者不愿意接受手术治疗医疗单位无完成显微外科手术的客观条件手术者的显微技术修养有手术禁忌,保守观察,2005年Bozorg Grayeli等对照了小型听神经瘤的保守治疗和手术治疗效果416例直径15 mm的听神经瘤入组305例行手术治疗111例行保守治疗（平均随访33个月）研究发现保守治疗组中47%的患者肿瘤显著增大, 47%肿瘤体积保持稳定, 6%体积缩小手术组中, 86%的患者保留了 级面神经功能,保守观察,1969Leksell短期内有效大部分长期报道的很少，随访资料欠完整注意随访，囊性肿瘤、放射性脑病,放 疗,治疗策略更多是由医师的个人经验和偏好决定肿瘤较小且没有症状的病人，可以随访的措施随访过程中如果有肿瘤的快速增长或者出现症状，即可考虑手术治疗肿瘤的全切不能以牺牲病人的神经功能为代价，要最大限度地保留神经功能以提高病人的术后生活质量可以给予立体定向放疗。但对于一般病人，由于放疗后会加大手术难度，增加术后并发症的出现，不宜首选立体定向放疗,治疗策略,监测设备,术中电生理监测,常用监测导联的设置,主要监测面神经：常用口轮匝肌及眼轮匝肌。三叉神经：咬肌及颞肌。,术中电生理监测,监测项目,肌电图（freeEMG和triggeredEMG）：颅神经（V,VII,IX,X,XI,XII）,术中电生理监测,肌电图（EMG）,自由描记肌电图（free run EMG）：利用自发性肌电反应记录神经受到的机械、冷热、电灼刺激。激发性肌电图（triggered EMG）：利用刺激探针直接对神经进行电刺激，协助分辨神经走行及评估神经功能完整度。,术中电生理监测,术中持续监测freeEMG,对三叉神经和面神经的持续监测,术中电生理监测,Robert G Cohen听力保留与肿瘤大小术前听力水平密切相关肿瘤小于2cm肿瘤位于内听道，突出后颅窝小于0.5cm-60% 0.5-1.5cm-35% 2-3cm-低 3.0cm-少见术前纯音测听小于dB，语言识别率大于50%,听力保留,典型病例,李某，男性，45岁，因“右侧听力下降伴耳鸣2月余”查体：右侧听力减退，余未见异常 House-Brackman