先天性心脏病模板.ppt

先天性心脏病,（一）定义,先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。,（四）病因,1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用,（五）先心病的诊断,（一）体检、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧发作。2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部位、性质、响度、传导方向心音强弱，心率，心律3、血管体征：上下肢血压，周围血管征,辅助检查（五）先心病的诊断,（二）辅助检查1、线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例。2、心电图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解剖、血液流速和方向。,（六）先心病的分类,非青紫型青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺动脉充血ASDVSDTGATAPVCPDA肺动脉血正常PSAS主动脉缩窄肺动脉缺血TOFTGA,PDAASD治疗与术后监护VSDTOF,（七）几种常见的先心病,动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosusPDA）,动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。,PDA病理生理,主动脉PDA肺动脉肺循环血量增加肺小动脉痉挛肺循环压力左心负荷管壁厚、纤维化右心负荷左心室肥大肺动脉压力右心室肥大左心衰竭左向右分流量右心衰竭右向左分流艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）,症状：1.导管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，发育不良，甚至左心衰。2.导管细，分流量少者，多无症状。,临床表现：,临床表现：体征L2可扪及震颤，并可听到响亮粗糙的连续性机器样杂音，有明显肺动脉高压者，仅可听到SM，P2。2.周围血管征阳性。3.差异性紫绀（晚期）。,心电图表现,中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。,心电轴,心电轴,X线胸片,胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。,PDAB超模式图,PDA的治疗1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗。2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术。3、介入治疗,PDA手术适应证1.早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，婴幼儿有心衰者，应提早手术。2.最适当的手术年龄为6-14岁(现已提前)。3.肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极手术。4.并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。,PDA的手术切口,PDA的解剖,主要手术并发症,1.导管破裂,大出血2.喉返神经损伤3.假性动脉瘤形成4.导管再通,术后监护,控制高血压：硝普钠ug/min泵入辅助通气观察有无喉返神经损伤胸腔引流液的观察有无导管再通,房间隔缺损,(AtrialSeptalDefectASD),房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。,ASD:病理生理,分类,房间隔缺损,原发孔缺损,继发孔缺损,中央型,上腔型,下腔型,混合型,临床表现症状：1.继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼吸道感染。2.原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压和心衰。晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合症。,临床表现,体征：最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。,心电图表现,不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏,X线表现,右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。,房缺：二维超声模式图,治疗,小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。,主要手术并发症,残余分流心律失常急性左心衰竭动脉栓塞,术后监护,观察心律的变化控制入量，防止左心衰术前合并肺高压，延长辅助通气时间,室间隔缺损,(VentricularSeptalDefectVSD),室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%。,VSD病理生理,左心室血流VSD右心室右室容量负荷大室缺右室压力可升高左向右分流量肺动脉容量肺动脉血管病变,导致压力右心负荷,右室压力右向左分流Eisenmengersyndrome,分类,（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。,临床表现症状：1.缺损小，一般无症状。2.缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚至左心衰。3.2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰。,临床表现,体征：1.胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤。2.分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音增强或亢进。,心电图表现,中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞,较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压,胸部X线片（）,小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大,胸部X线片（）,大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大为主。,VSD:二维超声模式图,治疗,先心病室缺的自然闭合率在21%-63%，5岁以上闭合机会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。,主要手术并发症,残余分流房室传导阻滞肺动脉高压,术后监护,密切观察病人心律、心率的变化维护左心功能预防发生肺高压危象：延长辅助通气时间保证充分供氧合理调节通气参数减少刺激，充分镇静应用血管扩张剂NO吸入,法洛四联症,(TetralogyofFallotTOF)最常见的紫绀型先天性心脏病，包括四种不同病变：室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚,病理生理,病理生理,流出道狭窄右室排血右心室压力右心衰主动脉骑跨：右心室静脉血主动脉紫绀肺动脉狭窄轻左向右分流无紫绀型TOF肺动脉狭窄重右向左分流紫绀型TOF,临床表现症状：1.紫绀，新生儿期即可出现，哭闹时显著，可逐年加重。2.气促、喜蹲踞。3.严重者可有缺氧性昏厥、抽搐。,临床表现体征：1.发育不良。2.口唇、甲床紫绀，杵状指（趾）。3.胸骨下段左缘可听到响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。,心电图表现,表现为右心室肥厚，电轴右偏。,X线胸片,肺纹理细小，肺动脉段凹陷，右心室肥大，心尖上翘，形成靴状心。,法洛四联症：二维超声模式图,手术适应症：症状轻者，可在1岁内施行根治术。婴儿期，如缺氧严重，屡发呼吸道感染或昏厥者，可先行姑息性手术，稍长大后再行根治术，有条件亦可行根治术。,TOF的姑息性手术,体-肺动脉转流术,TOF根治术：切开右室流出道,TOF根治术：疏通右室流出道,TOF根治术：显露和修补室缺,TOF根治术：用自体心包扩大右心室流出道,