第15章周围神经疾病.ppt

第十五章周围神经疾病,DiseasesofthePeripheralNerves,本章重点,1.试述周围神经的基本病变类型2.三叉神经痛临床表现常用0.6g/d,最大1.0g/d疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1.药物治疗,(1)抗癎药物,苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o可增量至0.6g/d,(1)抗癎药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效,治疗,1.药物治疗,氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o完全控制(40%50%),明显缓解(25%),(1)抗癎药物,副作用:嗜睡&步态不稳老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失用于卡马西平&苯妥英钠无效时,治疗,1.药物治疗,副作用:恶心呕吐嗜睡等30%的病例不能耐受,(2)氯苯氨丁酸(baclofen),起始量5mg,3次/d,p.o常用量3040mg/d,治疗,1.药物治疗,10003000g,i.m,23次/w,一疗程48周,(3)维生素B12,副作用:偶有一过性头晕全身瘙痒复视等,治疗,1.药物治疗,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失,治疗,2.封闭治疗,并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维疗效90%以上,复发率-21%28%,重复应用仍有效,治疗,3.经皮半月神经节射频电凝疗法,近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失面部感觉减退滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀&X-刀治疗可能有效,治疗,4.手术治疗,二、特发性面神经麻痹IdiopathicFacialPalsy,Bell麻痹(Bellpalsy)-周围性面瘫茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(IdiopathicFacialPalsy),概念,病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,1.任何年龄都可发生,男性略多急性起病,症状数h&13d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2.患侧表情肌瘫痪额纹消失不能皱额蹙眉眼裂变大不能闭合&闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓&外耳道感觉减退外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),根据急性起病的周围性面瘫,1.诊断,诊断&鉴别诊断,多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离,2.鉴别诊断,(1)Guillain-Barr综合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎原发病史&特殊症状,(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710dHunt综合征(带状疱疹感染),1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,2.维生素B1100mg维生素B12500gi.m,1次/d促进神经髓鞘恢复,治疗,3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d减低肌张力改善局部血循环副作用-恶心呕吐嗜睡等,4.理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环,消除神经水肿,恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,5.康复治疗尽早功能训练做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等辅以面肌按摩,每d数次,每次数min,治疗,6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定,严重病例可试用,治疗,7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水眼膏,治疗,不完全性面瘫12个月可望痊愈年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,三、偏侧面肌痉挛Hemifacialspasm,多为特发性病例特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症,三、偏侧面肌痉挛(Hemifacialspasm),一侧面部不自主阵挛性抽动,概念,病因不明可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致,面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤,病因,多中年以后发病,女性较多眼轮匝肌颤搐(波及)口角肌颈阔肌紧张疲劳自主运动加剧,入睡后停止无神经系统体征,临床表现,主要根据本病的临床表现,诊断,诊断&鉴别诊断,老年妇女多见,常为双侧,下部面肌无抽搐,鉴别诊断,1.功能性睑痉挛,诊断&鉴别诊断,两侧睑痉挛,伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力障碍老年妇女多发,2.Meige综合征,睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,较明显的肌收缩,与精神因素有关儿童&青年多见,3.习惯性抽动症,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等口强迫性张大&闭合不随意伸舌&卷缩,4.抗精神病药引起面肌运动障碍(facialdyskinesia),鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA,BTX)注射,目前首选疗法,安全有效,简便易行,可治疗多种局限性肌张力障碍,治疗,BTX-单一多肽链组成可裂解重链(H)&轻链(L)抑制ACh囊泡量子性释放,1.A型肉毒毒素(botulinumtoxintypeA,BTX)注射,痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(消除痉挛)疗效36mon,复发后再注射有效,副作用-短暂睑下垂,数日消退,治疗,2.试用镇静药安定药,试用抗癫癎药卡马西平0.1g,2次/d,逐渐增量至0.6g/d苯妥英钠0.10.2g,3次/d,治疗,颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发,3.50%酒精面神经分支阻滞术,治疗,四、多发性脑神经损害,GBS脑膜肿瘤颅底脑膜炎慢性中耳炎&乳突炎引起颅底骨髓炎白血病脑膜浸润神经中毒&受压,四、多发性脑神经损害,多种病因引起的单侧&双侧多数脑神经病变,多发性脑神经损害综合征,概念,表6-1常见的多发性脑神经损害综合征,表6-1常见的多发性脑神经损害综合征(续),第三节脊神经疾病SpinalNerveDiseases,一、单神经病,Mononeuropathy,神经痛-受损神经分布区的疼痛(1)特发性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛神经传导功能正常,无病理形态学改变(2)症状性神经痛-多种病因神经病的早期症状感觉&运动功能可无缺失注意脊椎&神经通路毗邻组织病变,单一神经病损引起该神经分布区症状&体征,概念,一、单神经病(Mononeuropathy),创伤缺血肿瘤浸润物理损伤等,全身代谢性(糖尿病)&中毒性(铅中毒)疾病,病因,神经短暂缺血短暂传导阻滞节段性脱髓鞘,轴索正常23周可恢复,1.急性创伤,根据临床&病理分为:,神经失用(neurapraxia)神经外伤暂时性传导阻滞,病因,轴索断伤(axonotmesis)轴索断离使远端华勒变性围绕轴索的Schwann细胞&结缔组织正常轴索可再生恢复功能,1.急性创伤,根据临床&病理分为:,病因,神经断伤(neurotmesis)轴索&周围结缔组织支架均断离,难以恢复,1.急性创伤,根据临床&病理分为:,病因,肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤轻微脱髓鞘严重轴索变性,2.压迫性神经病,嵌压性神经病(entrapmentneuropathy)神经通过狭窄的解剖通道&反复缩窄性压迫脱髓鞘,病因,治疗因病因而异神经断伤-神经缝合瘢痕压迫-神经松解术神经外伤急性期-泼尼松30mg/d,V.B族&神经生长因子,腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭配合针灸理疗药物离子透入严重内翻垂足戴小腿矫形器&穿矫正鞋完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正,治疗,桡神经由C58组成支配肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌指伸肌拇长展肌等,(一)桡神经麻痹,功能-伸肘伸腕伸指,肱骨干骨折损伤&骨折后骨痂形成压迫睡眠以上臂代枕手术上臂长时间外展上肢放置止血带不当铅中毒&酒精中毒可选择性损伤桡神经,桡神经上段走行于肱骨中段桡神经沟上臂内侧外侧,桡神经,病因,高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)完全性桡神经麻痹上肢各伸肌完全瘫痪,肘腕掌指关节均不能伸直前臂伸直时不能旋后,手旋前位肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节,1.运动障碍典型症状-垂腕,临床表现,肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损,肱三头肌功能完好,前臂中1/3以下损伤,仅伸指瘫痪,无垂腕,损伤肱骨下端或前臂上1/3,肱桡肌旋后肌伸腕肌功能保存,接近腕关节损伤(各运动支均已发出),无桡神经麻痹症状,临床表现,1.运动障碍症状,桡神经感觉支分布于上臂前臂手&手指背面(由于邻近神经的重叠)仅手背拇指&第一、二掌骨间隙区感觉障碍(图6-2),图6-2桡神经正中神经尺神经损害感觉障碍分布,2.感觉障碍症状,3.桡神经再生能力好,治疗可恢复,预后良,临床表现,功能:前臂旋前屈腕屈指,(二)正中神经麻痹,正中神经由C6T1组成(位置较深,不易损伤)支配旋前圆肌桡侧腕屈肌各指屈肌掌长肌拇对掌肌拇短展肌等,正中神经,肘前区静脉注射药物外渗腕部利器割伤肱骨前臂骨折&穿通伤腕管综合征(压迫),病因,上臂受损:正中神经支配肌完全麻痹前臂不能旋前屈腕力弱拇指食指中指不能屈曲握拳无力拇指食指不能过伸拇指不能对掌&外展大鱼际肌萎缩(猿手)持物困难,1.运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力,临床表现,前臂中&下1/3损伤旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存仅拇指外展屈曲对掌不能,临床表现,1.运动障碍症状,桡侧手掌拇指食指中指掌面无名指桡侧半食指中指末节背面(图6-2),2.感觉障碍症状,正中神经富于交感神经纤维损伤后易发生灼性神经痛,临床表现,3.腕管综合征(carpaltunnelsyndrome),腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成,正中神经走行其间腕管受压正中神经麻痹(桡侧3个手指感觉障碍麻木疼痛&鱼际肌瘫痪)中年女性&右侧多见,劳动加剧,休息减轻,临床表现,夹板固定腕关节,局部制动口服消炎痛布洛芬等严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管注射,1次/w腕管注射2次无效,EMG鱼际肌失神经支配,可手术治疗,3.腕管综合征(carpaltunnelsyndrome),治疗,临床表现,(三)尺神经麻痹,尺神经由C8,T1组成支配尺侧腕屈肌指深屈肌尺侧半小鱼际肌拇收肌骨间肌等支配小指&环指尺侧,指背尺侧半感觉,尺神经,尺神经在肱骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅刀伤骨折&肘管综合征易损伤肘部支撑受压外伤麻风肱骨内上髁发育异常&肘外翻畸形等也可损伤,病因,尺侧腕屈肌麻痹,桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜,1.典型症状-手指精细动作不能,伸肌过度收缩手指基底关节过伸,末节屈曲,小鱼际平坦,骨间肌萎缩,小指外展位,各指精细动作丧失,45指不能伸直(屈曲位)-爪形手,尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹,拇收肌麻痹,拇展肌使拇指外展,临床表现,手背尺侧半小鱼际小指&无名指尺侧半感觉障碍(图6-2),2.感觉障碍,尺神经正中神经肌皮神经肱动脉起始段紧密毗邻构成血管神经束常合并损伤,临床表现,3.肘管综合征处理夹板固定肘部口服非类固醇抗炎剂手术减压(34个月仍无效时),临床表现,腓总神经由L4S3组成股部下1/3自坐骨神经分出,在腓骨头处转向前方,分出腓肠外侧皮神经小腿外侧,再分成腓浅&腓深神经腓浅支配腓骨长肌腓骨短肌腓深支配胫骨前肌长伸肌短伸肌趾短伸肌,使足背屈外展内收伸趾,(四)腓总神经损害,腓总神经,受压-腓总神经绕过腓骨颈处最易受损长时间蹲位可引起,铅中毒等,穿通伤腓骨头骨折外伤牵拉可损伤腓浅神经&腓深神经,病因,足&足趾不能背屈足下垂,走路高举足足尖先落地(跨阈步态),图6-3胫神经腓神经股外侧皮神经损害的感觉障碍分布,小腿前外侧&足背部感觉障碍(图6-3),临床表现,(五)胫神经损害,胫神经由L4S3组成支配小腿三头肌腘肌跖肌趾长屈肌胫骨后肌拇长屈肌&足底所有短肌,胫神经,足底部感觉障碍(图6-3),足&足趾不能跖屈足尖行走困难,足内翻力弱,临床表现,枕大枕小耳大神经分布区疼痛的统称均来自C23,(六)枕神经痛(Occipitalneuralgia),上段颈椎病脊柱结核骨关节炎脊髓肿瘤硬脊膜炎转移瘤上呼吸道感染&扁桃体炎病因不明,病因,概念,可阵发性加剧&间歇发作活动头颈咳嗽喷嚏可加剧,病因治疗对症治疗(止痛剂局部封闭理疗等),枕外隆凸常有压痛枕神经分布区可有感觉过敏&减退,多为一侧枕部持续性钝痛向头顶(枕大N)乳突(枕小N)外耳(耳大N)放射,临床表现,(七)臂丛神经痛(Brachialneuralgia),由C5T1脊神经前支组成支配上肢运动&感觉,受损支配区疼痛(臂丛神经痛),症状复发常染色体显性遗传(17号染色体q25位点),1.特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎(Brachialneuritis),泛指肩胛带&上肢疼痛肌无力&肌萎缩综合征(神经痛性肌萎缩),不明,可能是变态反应性疾病,偶有家族性病例见于轻度外伤注射疫苗接种轻度系统性感染,病因,概念,特点,临床分类,成年人多见,有感染&疫苗接种史急性亚急性起病,病初伴发热&全身症状典型以肩部&上肢剧烈疼痛起病数日内出现上肢肌无力反射改变感觉障碍C5&C6节段易受累肌萎缩,单侧&双侧,对症治疗通常数周&数月恢复,临床表现,臂丛邻近病变压迫神经根压迫-颈椎病间盘脱出结核肿瘤骨折脱位颈髓肿瘤&蛛网膜炎等神经干压迫-胸腔出口综合征颈肋颈部肿瘤腋窝淋巴结肿大(转移性癌肿)锁骨骨折肺沟瘤,2.继发性臂丛神经痛,臂丛外伤,病因,临床表现,自主神经障碍,肩部&上肢疼痛持续&阵发性加剧夜间&肢体活动疼痛明显,肌萎缩腱反射减低,臂丛分布区感觉障碍,临床表现,颈痛&强迫头位臂神经痛(最多见)脊髓压迫症,颈椎间盘退行性变&椎体骨质增生使颈神经根&脊髓受压综合征,三主症,单独&先后发生,颈椎病,临床表现,概念,运动神经根受压引起肌痛性疼痛常在上肢近端肩部肩胛区持续钝痛&深部钻刺样不适感肩部运动受限,病程长凝肩,常在4050岁起病,男性多见病程缓慢,反复发作,感觉神经根(C5C6)受压根性神经痛多为前臂桡侧&手指触电样疼痛,伴感觉,临床表现,颈椎病,消炎止痛剂布洛芬50mg肌松剂艾司唑仑lmg,34次/d,p.o痛点封闭-2%普鲁卡因+泼尼松龙各0.5lml,颈椎病臂丛神经痛-保守治疗为主头位不宜固定太久,卧枕不宜过厚,避免颈部过屈,试用理疗颈托支架吊带牵引等,颈椎病,治疗,肋间神经支配区疼痛综合征,(八)肋间神经痛(Intercostalneuralgia),胸椎肋骨外伤骨痂形成&骨膜炎胸椎肋骨肿瘤&畸形胸髓肿瘤&炎症胸部带状疱疹,多为继发性-胸膜炎肺炎主动脉瘤等胸腔疾病,以及,病因,概念,一或几个肋间持续性疼痛,阵发性加重呼吸咳嗽喷嚏可加剧,相应肋间皮肤感觉过敏&肋骨缘压痛,临床表现,止痛剂&镇静剂维生素B族严重者-肋间神经封闭,肿瘤-切除术带状疱疹-无环鸟苷(acyclovir)p.o&i.v滴注,病因治疗,对症治疗,治疗,局部受压外伤肥胖糖尿病动脉硬化酒精&药物中毒腹部肿瘤&妊娠子宫压迫病因不明,(九)股外侧皮神经病(Lateralfemoralcutaneousneuropathy),也称感觉异常性股痛(meralgiaparesthetica),股外侧皮神经-纯感觉神经,L2、L3神经组成髂前上棘下510cm穿出阔筋膜股前外侧皮肤,病因,一侧大腿外侧感觉异常(蚁走感烧灼感麻木感针刺感)局部感觉过敏感觉缺失,慢性病程预后良好,男:女=3:1,临床表现,治疗原发病(糖尿病动脉硬化中毒等)肥胖者减肥后症状可减轻&消失,维生素B族疼痛严重-止痛剂镇静剂卡马西平,p.o阔筋膜封闭-维生素B1100mg+654-210mg,或2%普鲁卡因510ml试用理疗针灸按摩,对症治疗,治疗,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,(十)坐骨神经痛(Sciaticaneuralgia),由L4S3神经根组成全身最长最粗的神经经臀分布于整个下肢,坐骨神经,继发性坐骨神经痛-坐骨神经通路病变&器官压迫,根据病因分为,原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎)原因不明可因牙齿鼻窦扁桃体感染经血流侵犯周围神经间质性神经炎,分类,多见,多为椎管内&脊椎病变最常见:腰椎间盘脱出其他腰椎肥大性脊柱炎腰骶硬脊膜神经根炎脊柱结核椎管狭窄血管畸形腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎,根据病变部位分为,根性坐骨神经痛,分类,以及腰大肌脓肿盆腔肿瘤子宫附件炎妊娠子宫压迫臀肌注射不当臀部外伤&感染,干性坐骨神经痛,腰骶丛&神经干邻近病变骶髂关节炎结核半脱位,分类,根据病变部位分为,患者常取减痛姿势患肢微屈&健侧卧位仰卧起立时弯曲病侧膝关节坐时健侧臀部先着力站立时脊柱向患侧凸,1.青壮年常见沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧)放射性疼痛,多单侧性呈持续钝痛&烧灼样痛阵发性加剧,夜间加重行走活动牵拉可诱发&加重,临床表现,常伴麻木&感觉异常运动功能缺损取决于受累神经根L5神经根足&趾背屈无力S1神经根足跖屈无力&踝反射减弱,2.急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根(L5或S1)分布区疼痛,脊柱运动受限&背部局限压痛脊旁肌痉挛&Lasegue征中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌障碍,临床表现,患侧臀肌松弛小腿萎缩小腿&足背外侧感觉减退踝反射减弱&消失颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛,直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征)80o&90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛,3.沿坐骨神经压痛-L4,L5棘突旁臀点股后点腓点腓肠肌点踝点干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经,体征,临床表现,腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生或者发生在外伤后,1.诊断,根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱因Lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉,须注意区分根性&干性,诊断&鉴别诊断,髋关节炎下背部臀部下肢疼痛无放射痛肌力踝反射&感觉障碍,2.鉴别诊断,腰肌劳损臀部纤维组织炎髋关节炎,诊断&鉴别诊断,疼痛扑热息痛+可待因30mg,34次/d,p.o非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸萘普生)肌痉挛安定510mg,3次/d,p.o环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg,3次/d,p.o,腰椎间盘脱出急性期卧硬板床休息12周,常使症状稳定,1.病因治疗,2.对症治疗,治疗,配合针灸&理疗疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射手术治疗-无效&慢性复发病例,3.严重病例,地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d泼尼松10mg,34次/d,p.o,1014d一疗程1%2%普鲁卡因+泼尼松龙各1ml椎旁封闭,治疗,(十一)股神经痛(Femoralneuralgia),以及中毒盆腔肿瘤&炎症静脉曲张&股动脉瘤等,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,也称Wassermann征,由L2L4神经组成是腰丛中最大的分支,病因,股神经&分支损伤(枪伤刺割伤骨盆&股骨骨折),1.股神经损伤特殊步态尽量避免屈膝,行走步伐细小,先伸出健足病足再拖曳前行,皮支损伤剧烈神经痛&痛觉过敏现象,临床表现,2.病人俯卧位检查者上抬其下肢大腿前部&腹股沟疼痛病人蹲坐在两脚上疼痛而伸直膝腱反射消失大腿前部&小腿内侧感觉障碍可伴水肿青紫等营养改变,临床表现,神经离断伤-缝合术瘢痕压迫-神经松解术盆腔肿瘤股动脉瘤-手术切除,1.病因治疗,治疗,皮质类固醇-消除神经外伤局部水肿&粘连,促进恢复维生素B族神经生长因子镇痛药如乙酰水杨酸&布洛芬,2.药物治疗,治疗,针灸理疗药物局部离子透入(消除水肿促进炎症吸收解除粘连改善组织营养&神经再生),3.对症治疗,股神经封闭维生素B1100mg,腹股沟卵圆窝股动脉外侧,剧烈疼痛-局部封闭(2%普鲁卡因+654-210mg),治疗,二、多发性神经病,Polyneuropathy,PN,以往称末梢神经炎,二、多发性神经病(Polyneuropathy,PN),四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫&自主神经功能障碍的临床综合征,概念,(1)远端轴索病(distalaxonopathies),病因-全身性药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病),根据神经受损部位分为,最常见和典型,常自远端开始,逐渐向近端发展,病因,Guillain-Barr综合征慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病白喉某些副肿瘤&副蛋白血症各种遗传病,如:异染性脑白质营养不良Krabbe病遗传性运动感觉神经病1型&3型(CMT1&CMT3),(2)髓鞘病(myelinopathies),病因,根据神经受损部位分为,主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)维生素B6诱发神经病某些副肿瘤综合征,(3)神经元病(neuronopathies),病因,根据神经受损部位分为,轴索变性&节段性脱髓鞘周围神经远端明显轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病),病理,1.PN可在任何年龄发病,表现因病因而异呈急性亚急性慢性经过多数经数周数月进展病程由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端)可见复发病例,临床表现,2.PN共同特点:肢体远端对称性感觉运动自主神经障碍,疼痛是小纤维受损神经病显著特点(如糖尿病酒精中毒卟啉病等)艾滋病遗传性感觉神经病副肿瘤性感觉神经病嵌压性神经病特发性臂丛神经病,(1)各种感觉缺失呈手套袜子形分布可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状,遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失,临床表现,(2)肢体远端下运动神经元瘫严重病例伴肌萎缩&肌束震颤四肢腱反射减弱&消失远端精细运动功能差下肢胫前肌腓骨肌,上肢骨间肌蚓状肌鱼际肌萎缩手足下垂&跨阈步态晚期肌挛缩出现畸形,临床表现,(3)自主神经障碍体位性低血压肢冷多汗&无汗指(趾)甲松脆皮肤菲薄干燥&脱屑竖毛障碍传入神经病变无张力性膀胱阳痿&腹泻等,见于Guillain-Barr综合征糖尿病肾功能衰竭卟啉病淀粉样变性等神经病,临床表现,神经活检可确定病变性质&程度,NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变轴索病变-波幅降低脱髓鞘病变-NCV减慢,CSF正常&蛋白含量轻度,辅助检查,NCV测定可早期诊断亚临床病例鉴别轴索&脱髓鞘病变纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病,末梢型感觉障碍下运动神经元性瘫自主神经障碍,依据临床特点,诊断,病因诊断是治疗的依据根据病史病程特殊症状实验室检查综合判定,诊断,常见于呋喃类感觉运动自主神经受损,疼痛明显异烟肼双下肢远端感觉异常&减退(合用V.B6可预防),病因诊断,(1)药物性PN,诊断,重金属&化学品中毒常群体发病砷中毒可检测尿头发指甲砷含量,(2)中毒性PN,诊断,病因诊断,感觉运动自主神经&混合性(最多见),感觉障碍重损害小感觉神经纤维疼痛(夜间尤甚)损害大感觉纤维感觉性共济共调(可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病),(3)糖尿病性PN,诊断,病因诊断,初期感觉障碍,下肢出现早&严重透析后好转,(4)尿毒症性PN,典型症状与远端性轴索病相同,诊断,病因诊断,见于慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&手术后,(5)营养缺乏性PN,诊断,病因诊断,局部压迫&浸润周围神经副肿瘤综合征可见多发性神经病POEMS综合征(PN脏器肿大内分泌病变M蛋白皮肤损害),(6)恶性肿瘤PN,诊断,病因诊断,病因诊断,Guillain-Barr综合征疫苗接种后PN白喉性PN(病后812w,感觉运动性,数d&数w恢复)麻风性PN(发病缓慢,可触及周围神经增粗),(7)感染后PN,诊断,病因诊断,起病隐袭慢性进展有家族史,(8)遗传性PN,诊断,药物性-立即停药急性中毒:大量补液利尿通便,排出毒物砷中毒:二硫基丙醇(BAL)3mg/kg,i.m,q46h,23d后改为2次/d,连用10d铅中毒二巯丁二酸钠1g/d+5%Glucose500ml,i.v,滴注一疗程57d,23疗程&依地酸钙钠1g/d+5%Glucose500ml,i.v,滴注一疗程34d,34疗程,1.病因治疗,重金属&化学品中毒-立即脱离中毒环境,治疗,麻风性-砜类药肿瘤-手术切除胶原病(SLE硬皮病RA),血清注射&疫苗接种后神经病-皮质类固醇,1.病因治疗,营养缺乏&代谢障碍性PN治疗原发病糖尿病-控制血糖尿毒症-血液透析&肾移植粘液性水肿性-甲状腺素,治疗,重症-加强护理四肢瘫-定时翻身,保持肢体功能位手足下垂-夹板&支架,以防瘫肢挛缩&畸形,2.对症治疗,急性期卧床维生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌-大剂量维生素B族神经生长因子疼痛-止痛剂卡马西平苯妥英,恢复期-针灸理疗&康复治疗,治疗,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP,急性&亚急性特发性多发性神经病可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP,我国青壮年&儿童多见有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多欧美国家双峰发病年龄(1625&4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)CJ感染常与AMAN有关,流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有关CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner19型CJ感染潜伏期2472h水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecularmimicry)机制,病因&发病机制,P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的MBP,可诱发EAN&EAEP0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白,GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN),诱发抗原,病因&发病机制,神经根神经节&周围神经节段性脱髓鞘小血管周围淋巴细胞&巨噬细胞炎性反应严重者累及轴索,病因&发病机制,牛P2蛋白免疫Lewis大鼠,诱发EAN模型P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期)EAN,病理,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史急性&亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,数d内对称性瘫自下肢上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征,2.肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3.脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状,临床表现,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累2448h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,发病与AMAN相似病情更严重,预后差,(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5.GBS变异型,临床表现,包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(3)Fisher综合征,5.GBS变异型,(4)不能分类的GBS,临床表现,本病特征性表现(病后23w)PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见窦性心动过速&T波改变QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2.ECG异常,辅助检查,脱髓鞘病变运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性早期仅见F波H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理检查,轴索损害远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,4.腓肠神经活检,辅助检查,病前14周感染史急性&亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍&脑神经受累CSF蛋白细胞分离早期F波&H反射延迟,1.诊断,诊断&鉴别诊断,(1)低血钾型周期性瘫痪,2.鉴别诊断,表6-2GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别,(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪常累及一侧下肢无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,神经体征不固定腱反射活跃精神诱因等,(3)功能性瘫痪,诊断&鉴别诊断,禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1.病因治疗,(1)血浆交换(plasmaexchange,PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG),成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用,IVIG&PE是AIDP的一线治疗,治疗,1.病因治疗,无条件用IVIG&PE,可试用甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57d地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d,(3)皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效,并有不良反应,治疗,1.病因治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短,动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量,治疗,2.辅助呼吸,高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容&调整体位,3.对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护常见窦性心动过速,通常无须处理严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器,治疗,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成小剂量肝素预防肺栓塞,治疗,3.对症治疗&预防治疗,保持床单平整&勤翻身,预防褥疮,加强护理定时翻身拍背雾化吸入&吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症,及早康复治疗肢体被动&主动运动,防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸按摩理疗&步态训练,治疗,3.对症治疗&预防治疗,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息,治疗,3.对症治疗&预防治疗,及早识别处理焦虑症&抑郁症氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o,疼痛-镇痛药试用卡马西平&阿米替,治疗,3.对症治疗&预防治疗,本病为自限性,单相病程(monophasecourse)经数周&数月恢复70%75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损5%死亡,常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预后,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP,CIDP发病率低国内占GBS的1.4%4.7%男女发病率相似各年龄均可发病,儿童罕见,慢性Guillain-Barr综合征,慢性进展&复发性周围神经疾病,概念,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP,病理脱髓鞘&髓鞘再生并存“洋葱头样”改变,CIDP发病机制与AIDP相似而不同免疫机制-半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型,发病机制&病理,电镜下可见洋葱头样结构,阶梯式进展稳定进展复发-缓解,1.起病隐袭,进展期数月数年(平均3mon),自然病程,临床表现,大多数患者运动&感觉障碍并存(疼痛痛觉过敏深感觉障碍感觉性共济失调)肌萎缩较轻少见症状:Horner征原发性震颤阳痿(4%)尿失禁(2%),2.对称性