糖代谢ppt课件VIP

.,1,第六章糖代谢,一、人体内主要的糖类及在体内的生理作用1.糖原（Glycogen,Gn）-糖的储存形式葡萄糖(Glucose,G)-糖的运输形式,.,2,糖的主要生理作用：1、供给人体生命活动所需的能量2、组成细胞结构及重要生理活性物质,.,3,第二节糖的消化吸收一、消化1、单糖可被吸收2、参与消化的酶类唾液、肠中的-淀粉酶-水解-1，4糖苷键产物是G，糊精，麦芽寡糖，麦芽糖,.,4,小肠粘膜上皮细胞刷状缘-糊精酶-水解-1，4及-1，6糖苷键产物是G3、主要消化部位：小肠4、主要消化产物：G，半乳糖，果糖,.,5,二、吸收1、部位：小肠2、方式：消耗能量的主动运输过程（有载体）,.,6,.,7,第三节血糖一、概念二、主要来源与去路,食物中糖,氧化供能,肝糖原分解,糖原合成,糖异生,(肾糖域),非糖物质（脂肪、非必需A、A）,尿糖,其它糖，复合糖,血糖,.,8,.,9,糖耐量的试验（glucosetolerancetest）方法：结果分析：,.,10,第四节糖的无氧酵解一、anaerobicglycolysis的概念：在缺氧的条件下，G或Gn分解为乳酸，同时释放少量的能量，反应过程类似酵母生醇发酵，故称之为无氧酵解。二、反应场所细胞浆三、基本过程：（4个阶段）己糖磷酸化,.,11,*,1,2,.,12,1.糖酵解中间产物带负电荷2.己糖激酶（HK）a关键酶，催化不可逆反应，ATP参与b葡萄糖激酶是肝中存在的己糖激酶的同工酶3.6-磷酸果糖激酶-1（PFK）a糖酵解过程中的主要限速酶b催化不可逆反应，ATP参与,.,13,4.能量变化：从G开始消耗2个ATP从Gn开始消耗1个ATP磷酸己糖裂解为磷酸丙糖,.,14,*,.,15,磷酸丙糖氧化为丙酮酸脱氢，加磷酸，形成高能磷酸键,.,16,脱去高能键，生成ATP*酵解过程中第一次产能*底物水平磷酸化,.,17,磷酸基转移,3,2,.,18,脱水，形成高能磷酸键,*,.,19,脱去高能键,生成丙酮酸a催化不可逆反应，关键酶b酵解过程第二次底物水平磷酸化（第二次产能）COO-COO-COP+ADPC=O+ATPCH2CH2,丙酮酸激酶,Mg2+,K+,.,20,在磷酸丙糖氧化为丙酮酸的阶段里，共有二次底物水平磷酸化，一次脱氢,.,21,丙酮酸还原为乳酸aNADH与H+由3P甘油醛脱氢提供bLDH1（心肌中）对乳酸亲和力大LDH5（肝、肌肉）对丙酮酸亲和力大,.,22,己糖激酶,6-磷酸果糖激酶-1,丙酮酸激酶,.,23,四、总结1、糖酵解过程在胞浆中进行2、反应分为4个阶段3、关键酶是：HK、PFK、PK限速酶是：PFK4、终产物是乳酸5、能量的变化,.,24,.,25,6、特点：无氧参加7、生理意义无氧状态下，迅速供能少数组织仅以此途径获能-红细胞有些组织即使在有氧条件下也以此途径获部分能量-白细胞、视网膜有氧氧化的前段过程,.,26,五、糖酵解的调节1、HK活性的调节结构-变构酶调节-G6P对HK有反馈抑制作用,.,27,2、PFK-1的调节结构-变构酶调节变构抑制剂：ATP、柠檬酸，H+变构激活剂：AMP，1,6二磷酸果糖,2,6二磷酸果糖，无机磷特点：受1,6二磷酸果糖及2,6二磷酸果糖的正反馈调节,.,28,*2,6二磷酸果糖的生成与作用1)生成：PFK-26-P-F2,6二磷酸果糖ATPADP2)作用：a.与ATP协同消除抑制剂对PFK-1的抑制作用，b.促进1,6二磷酸果糖的生成,.,29,3)PFK-2是一双功能酶：(1)PFK-2-使6-P-F磷酸化(2)果糖二磷酸酶-2-使6-P-F去磷酸化,.,30,调节的机制6-P-F1，62P-FPFK-2PFK-12,62P-F1，62P-F果糖二磷酸酶,.,31,血糖胰高血糖素cAMPPFK-2双功能酶磷酸化果糖二磷酸酶PFK-22,62P-F糖酵解下降,.,32,3、PK的调节结构-变构酶调节变构抑制剂：ATP、乙酰辅酶A，长链脂肪酸，Ala(肝)变构激活剂：1,6-二磷酸果糖机制：cAMP,.,33,第五节糖的有氧氧化（aerobicoxidation）一、概念：葡萄糖在有氧的条件下通过丙酮酸生成乙酰辅酶A在经三羧酸循环氧化生成水和二氧化碳的过程。是糖氧化的主要方式。是体内能量获得的主要来源。,.,34,二、反应场所：胞浆、线粒体三、反应过程：G丙酮酸*在胞浆内进行*反应过程类似酵解*能量变化2molATP2对NADH+H+产生丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A（线粒体）,.,35,丙酮酸+CoA+NAD+丙酮酸脱氢酶系乙酰辅酶A+CO2+NADH+H+*为不可逆反应过程*丙酮酸脱氢酶系-多酶复合体3种酶，5种辅酶(5种维生素),.,36,.,37,.,38,*丙酮酸经丙酮酸脱氢酶系催化后生成乙酰辅酶A，产生一分子CO2和一对NADH+H+（在线粒体中NADH+H+经呼吸链的传递，氧化磷酸化产生3个ATP。）,.,39,三羧酸循环（tricarboxylicacidcycle,TCAcycle,citricacidcycle,krebscycle）1.概念:乙酰辅酶A和草酰乙酸缩合，生成带有三个羧基的柠檬酸，再经过一系列的反应重新生成草酰乙酸完成一个循环。伴随着一个循环，1mol乙酰辅酶A彻底氧化生成CO2、H2O、和12个ATP。,.,40,2.过程:乙酰辅酶A进入三羧酸循环*为不可逆反应过程*柠檬酸合成酶-TCA循环中的第一个限速酶，重要调节点,.,41,氧化脱羧*异柠檬酸脱氢酶催化不可逆反应，是TCA循环中的第二个限速酶(主要的限速酶),经呼吸链，氧化磷酸化产生3个ATP,.,42,*-酮戊二酸脱氢酶系为一多酶复合体，其组成与丙酮酸脱氢酶系类似催化的反应为不可逆反应，是TCA循环中的第三个限速酶,.,43,.,44,经呼吸链，氧化磷酸化产生3个ATP,.,45,*琥珀酸硫激酶催化TCA循环中的底物水平磷酸化,.,46,在氧化脱羧这一阶段，共产生:2个CO22对NADH+H+（经呼吸链，氧化磷酸化产生共6个ATP）1molGTP（1个ATP）,.,47,草酰乙酸的再生此过程有2次脱氢:1次受氢体为FAD1次受氢体为NAD,经呼吸链，氧化磷酸化产生2个ATP,.,48,经呼吸链，氧化磷酸化产生3个ATP,.,49,CO2,系,3个ATP,3个ATP,3个ATP,2个ATP,1个ATP,.,50,3.特点:(1)三羧酸循环实质是：1mol乙酰辅酶A彻底氧化生成CO2、H2O、和12个ATP的过程。(2)一个三羧酸循环包括：一次底物水平磷酸化二次脱羧一个循环三个限速酶产生12个ATP四次脱氢,.,51,(3)草酰乙酸：类似催化剂：是TCA循环的起始物又是终止物，在循环中本身无量的变化。草酰乙酸的含量直接影响乙酰基进入TCA循环的多少草酰乙酸的来源：,注：丙酮酸羧化酶存在：1.线粒体：催化反应见上2.胞浆：此时产生的草酰乙酸怎样进入线粒体，具体参见“糖异生”,.,52,4.三羧酸循环的生理意义(1)三羧酸循环是糖、脂、蛋白质氧化分解必经的共同通路，是氧化释放能量产生ATP最多的阶段。(2)三羧酸循环是物质代谢枢纽。即是糖、脂肪、蛋白质代谢的最后共同通路，有时另一些物质代谢如：糖异生、脂肪酸合成、胆固醇合成和转氨基作用等的起点。,.,53,四、糖的有氧氧化总结1、糖的有氧氧化是在胞浆与线粒体中进行2、反应分为三个阶段3、有氧氧化的关键酶:(1)己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶(2)丙酮酸脱氢酶系(3)柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、-酮戊二酸脱氢酶系,.,54,4、每进行一次三羧酸循环:消耗1mol乙酰基，产生CO2，H2O和12个ATP5、糖的有氧氧化能量的计算:1mol葡萄糖彻底氧化产生36或38个ATP。,.,55,胞浆,线粒体,胞膜,.,56,在细胞浆中产生的NADH+H+可经过两个穿梭系统进入线粒体，再经呼吸链、氧化磷酸化产生ATP：（1）-磷酸甘油穿梭系统：2个ATP（2）苹果酸穿梭系统：3个ATP,.,57,五、糖的有氧氧化生理意义1、糖的有氧氧化的主要功能是供能2.人体内，大多数组织从糖有氧氧化中获得能量。,.,58,六、糖的有氧氧化的调节1.丙酮酸脱氢酶系的调节变构调节变构抑制剂：ATP、乙酰辅酶A，NADH变构激活剂：AMP化学修饰,.,59,2.TCA循环的调节调节点：三个关键酶a、柠檬酸合成酶变构抑制剂：琥珀酰辅酶A，NADH变构激活剂：ADPb、异柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶系变构抑制剂：ATP、NADH、琥珀酰辅酶A变构激活剂：ADP、NAD+、钙,.,60,七.糖的有氧氧化与酵解之间的相互调节Pasteur效应：有氧氧化抑制糖酵解的现象。反Pasteur效应（Crabtree效应）：糖酵解有氧氧化抑制的现象,.,61,第六节磷酸戊糖途径（又名:己糖旁路hexosemonophosphatepathway,HMP）,一、概念：是葡萄糖氧化分解的另一途径。从6-磷酸葡萄糖开始，以6-磷酸葡萄糖脱氢酶为关键酶，生成具有重要生理功能的5-磷酸核糖、NADPH+H+、完成三碳、四碳、五碳、六碳、七碳糖转换的重要代谢途径。,.,62,二、存在此途径的器官：肝、RBC、肾皮质、脂肪等三、反应场所：细胞浆四、基本过程：1.第一阶段：,.,63,.,64,*G6PDH是磷酸戊糖途径的重要酶。其辅酶为NADP+*此过程有2次脱氢（NADPH+H+），1次脱羧，使6C的G5C的5-磷酸核酮糖2、第二阶段如以6分子G参与此途径代谢，则一分子G6P被氧化分解。,.,65,.,66,五、生理意义1.提供生物合成所需的原料a、5-磷酸核糖-合成核酸b、还原型NADPH+H+合成脂肪酸，类固醇激素，胆固醇维持体内一定量的GSH，保持RBC的完整性，保护SH酶的活性,.,67,NADPH+H+NADP+G-S-S-GGSH（氧化型）（还原型）G6PDH缺乏-溶血性贫血,.,68,c、加单氧酶体系供氢体参与生物转化d、WBC的杀菌作用，过氧化氢的生成2、3C，4C，5C，6C，7C糖的互变,.,69,第七节糖原的合成与分解,糖原G通过-1，4糖苷键和-1，6糖苷键相连的带有分枝的多糖.,.,70,.,71,一、糖原的合成（Glycogenesis）（一）、定义：G合成糖元的过程（二）、场所：胞浆,.,72,（三）、过程：1.在原有的糖原分子(引物)上逐个加上糖基2.再形成分支,.,73,.,74,12-18,6-7,-1，6糖苷键,.,75,特点:1.肝、肾、肌肉是合成糖原的主要组织。2.糖原是动物细胞中糖的主要储存形式3.UDPG-糖的活性形式4.糖原引物-一种蛋白质分子其分子中Tyr残基带有4个葡萄糖残基5.糖原合成酶-限速酶6.-1，4糖苷键-直链-1，6糖苷键-支链7.此过程为一耗能过程,.,76,二、糖原的分解（Glycogenolysis）（一）定义：肝糖原分解为G的过程（二）场所：胞浆（三）过程：,.,77,.,78,.,79,特点：1.糖原分解从非还原端开始2.磷酸化酶-糖原分解的限速酶3.G6P酶主要存在于肝、肾，故肝糖元可直接分解为G4.脱枝酶的作用：多功能酶-转寡糖基酶,-1，6糖苷酶,.,80,肝,.,81,三、糖原的合成与分解的调节1.调节对象：磷酸化酶、糖元合成酶2.调节方式：化学修饰，变构调节（一）磷酸化酶活性调节1.组成：2个亚基寡聚酶2.形式：磷酸化酶a14位Tyr残基有-磷酸基团，有活性磷酸化酶b14位Tyr残基无-磷酸基团，无活性,.,82,3.调节：（1）化学修饰磷酸化酶b磷酸化酶a（无活性）磷酸化酶激酶（有活性）（2）变构调节肌肉：变构激活剂AMP变构抑制剂ATP,.,83,.,84,（二）糖原合成酶活性的调节1.形式：糖原合成酶a-脱磷酸基，有活性糖原合成酶b-有磷酸基，无活性2.调节：化学修饰*cAMP依赖的蛋白激酶通过一系列酶促级联式反应，促进糖原的分解，抑制糖原的合成，使血糖浓度升高,.,85,磷酸化后无活性,磷酸化后有活性,1.,2.,.,86,第八章糖异生（gluconeogenesis）,一、概念非糖物质如氨基酸、乳酸、丙酮酸及甘油转变为糖或糖元的过程.二、糖异生的主要器官：肝、肾三、反应场所：胞浆、线粒体四、反应过程,.,87,1.基本上是酵解的逆过程2.三个能障不可逆行，需另外的酶催化3.丙酮酸羧化支路,.,88,存在线粒体中,.,89,O,.,90,五、生理意义1、空腹或饥饿状态下维持血糖浓度的相对恒定2、乳酸的在利用乳酸循环（coriscycle）3、有利于氨基酸在体内的转变4、肾的糖异生有利于排H+保Na+，维持机体的酸碱平衡,.,91,.,92,六、调节糖异生，糖酵解1.乙酰辅酶A丙酮酸羧化酶草酰乙酸2.2，6-2-P-FPFK1活性糖酵解果糖二-磷酸酶糖异生3.ATP/ADPPFK，PK糖异生丙酮酸羧化酶糖酵解,.,93,第九节糖蛋白与蛋白聚糖糖蛋白glycoprotein蛋白聚糖proteoglycan糖50%糖链蛋白质共价键,.,94,一、糖蛋白(一)糖蛋白的结构:1、糖链：一条短链寡糖(15单糖/条),呈分支7种常见单糖2、糖与蛋白质的连接方式O-连接寡糖N-连接寡糖O/N连接寡糖,.,95,.,96,3.核心二糖:(O-连接寡糖)N-乙酰半乳糖半乳糖核心二糖核心五糖:(N-连接寡糖),.,97,(二)糖蛋白的功能:1.许多不同功能的蛋白质是糖蛋白:-主要功能(1)酶类(2)激素(3)