系统性红斑狼疮

.,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮（systemicLupuserythematosus，SLE)是一种可累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，血清常出现多种自身抗体。本病多见于2040岁的女性，男女之比约1710。,.,【病因和发病机制】一、遗传二、性激素发生与雌激素有关。三、感染逆转录病毒四、环境1、紫外线（日光）2、药物普鲁卡因胺、肼苯哒嗪、巯甲丙脯酸、氯丙嗪等3、食物芹菜、无花果等可增强SLE患者光敏感的潜在作用。,.,发病机制尚不明确，抑制性T淋巴细胞数量减少、功能减低，辅助性T淋巴细胞功能过强，使B淋巴细胞高度活化而产生大量自身抗体，引起免疫复合物型及细胞毒型变态反应，导致机体多系统、多器官的损伤。这些抗体可分为两类：抗核抗体（第型变态反应）；另一类作用于血细胞的自身抗体（第型变态反应）。,.,【临床表现】临床表现多式多样，一般起病较缓慢，大多数患者呈缓解与发作交替过程，因此即使在缓解期也需一定的治疗和（或）随访观察。典型的表现是，同时或稍有先后地出现多个脏器损害的临床表现。,.,一、发热几乎所有患者均有不同程度的发热。二、皮肤与粘膜80%以上患者有皮肤损害，常见于暴露部位，典型者从鼻粱向两面颊部延伸呈蝴蝶状皮疹，称蝶形红斑。病情缓解期红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。活动期病人可有脱发、口腔溃疡。部分患者有雷诺现象。,.,SLE面部蝶形红斑：此青年女性SLE患者可见面部红斑，分布于鼻及两侧面颊部，形成典型的蝶形红斑，同时伴有少量的结痂。,.,SLE患者面部皮疹：两侧面颊部及鼻部均可见淡红色皮疹。,.,SLE蝶形红斑：皮疹主要分布于颧及面颊部，并伴有毛细血管扩张。典型的蝶形红斑有助于SLE的诊断，但不能确诊。,.,盘状红斑狼疮,.,盘状红斑狼疮,.,SLE口腔溃疡：此患者舌面及口唇可见大小不等的数个溃疡面。,.,系统性红斑狼疮口腔粘膜红斑：此SLE患者硬颚粘膜可见一红斑，红斑周围因血管扩张而呈淡红色。,.,系统性红斑狼疮裂痕舌：此患者舌面可见裂痕。,.,SLE手指血管炎：箭头所指处可见由于指尖血管炎而引起的小溃疡。,.,SLE手血管炎：因血管炎症而通透性增加，表现为手掌皮肤发红。,.,系统性红斑狼疮手指血管炎：此患者甲根部可见血管炎改变（箭头所指处）。,.,SLE手指血管炎：此患者各指尖可见血管炎所致的皮肤改变。,.,SLE手指血管炎：患者第2、3、4、5指远端指节均可见红色皮疹，此为手指血管炎所致。,.,系统性红斑狼疮：手指血管炎。,.,SLE足血管炎：此患者足部血管炎引起足底皮肤发红。,.,SLE手部血管炎：此患者手血管炎引起手部皮肤发红，手掌呈淡红色，指尖呈深红色。,.,三、骨关节和肌肉90以上病例累及关节，关节肿痛往往是首发症状，最常见于指、腕、膝等关节，伴红肿者较少见，造成畸形的少见，关节X线片大多正常，约50%可有肌痛，5%可有肌炎，510病例髋、肩和膝等关节可发生无菌性缺血性骨坏死，股骨头最常累及。,.,SLE手平片：SLE患者，有双手掌指及近端指间关节疼痛，无关节肿胀。双手平片示无明显骨质破坏，各腕关节、掌指及指间关节间隙尚可。,.,四、肾肾脏受累最常见，但有临床表现者仅75%，以表现为慢性肾炎和肾病综合征者较常见（称狼疮性肾炎），早期多表现为无症状的尿异常，随着病程的发展，可出现大量蛋白尿、血尿、管型尿，晚期发生尿毒症，是SLE死亡的常见原因。,.,五、心血管以心包炎最常见(一)心包炎多为纤维蛋白性心包炎。(二)心肌炎10%患者有心肌炎，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者心力衰竭而死亡。(三)心内膜炎:主要为非细菌性疣状心内膜炎。(四)心律失常:各种类型心律失常(五)动脉和静脉炎较常见的为锁骨下静脉血栓性静脉炎，少数可发生冠状动脉炎出现心绞痛或心肌梗死。,.,六、呼吸系统10的患者可有急性狼疮性肺炎，表现为发热、干咳、气促。肺X线可见片状浸润阴影，多在双下肺。必须排除肺部感染后，才能确诊。,.,SLE并发肺部感染：胸部正位片示患者双下肺纹理增多。应结合临床考虑。,.,SLE胸腔及心包积液：立位胸部正位片示患者心脏向左右增大，以向右增大明显。双侧肋膈角变钝，肺纹理增多，以右侧为主。,.,七、消化系统约40的病例有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻等。有约10%30%患者血清转氨酶升高，肝脏肿大。八、神经系统可累及神经系统任何部位，但以中枢神经系统尤其脑为最多见，10%可发生各种精神障碍，如躁动、幻觉、妄想等，约15%出现癫痫样发作，称为狼疮性脑病。凡有中枢神经系统者均表示病情活动、且严重、往往预后不良。,.,九、血液系统活动性SLE约60有慢性贫血，其中10属溶血性贫血。约40病例白细胞减少，细胞下降程度与疾病活动度相平行。约20病例血小板减少。十、其他可出现淋巴结肿大、眼底出血等。,.,【实验室和辅助检查】一、一般检查周围血象可三系下降，病情活动时血沉增快，球蛋白增高。狼疮性肾炎时尿中可有蛋白、红细胞、白细胞。二、免疫球蛋白活动期血IgG、IsA和IgM均增高，尤以IgG增高为著。,.,三、狼疮细胞（LE细胞）SLE患者的阳性率可达80%，但非特异性，亦可见于其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、皮肌炎、硬皮病等。四、自身抗体（一）抗核抗体（ANA）阳性率高，可达95%，但特异性差，许多自身免疫性疾病可阳性。,.,（二）抗双链DNA抗体特异性高，几乎仅见于SLE，阳性率也较高，有70，但阴性不能排除SLE。（三）抗Sm抗体特异性高，但SLE病人阳性率仅30。（四）SLE病人中还可出现抗核蛋白抗体、抗组蛋白抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体等。（五）抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等。,.,（六）类风湿因子约20%30%的SLE患者类风湿因子阳性。(七)补体CH50（总补体）、C3、C4降低，有助于SLE的诊断，并提示狼疮活动，其阳性率约为80%，特异性比较高。（八）其他皮肤狼疮带试验阳性：用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有Ig沉积带。,.,皮肤狼疮带：示IgG呈颗粒状沉积于真皮和表皮交界处（箭头所指处）。,.,肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的诊断、治疗和预后估计，均有价值。,.,【诊断和鉴别诊断】我国风湿病学会建议采用以下标准：颧颊部红斑；盘状红斑；光敏感；口腔溃疡；非侵蚀性关节炎；,.,蛋白尿(0.5gd)或管型尿；癫痫发作或精神症状；胸膜炎或心包炎；溶血性贫血或白细胞减少(4.0109L)或淋巴细胞减少(1.5109L)或血小板减少(30mmh)；低补体血症；白细胞减少；低清蛋白血症；狼疮细胞阳性。符合上述9项中3项以上者，可判定为活动期。,.,诊断口诀：面颊蝴蝶盘状斑；日光过敏关节炎；心包炎症狼疮肺；口腔溃疡肾病变；血液系统四减少；精神症状非少见；免疫标志细测定；抗核抗体最敏感。,.,SLE早期症状不典型，发病初期常以某一系统损害的表现突出，缺乏多系统、多器官损害的表现，容易误诊。因此，临床上应重视与其他疾病鉴别：如以关节炎关节痛为主要表现时应与类风湿关节炎及风湿性关节炎鉴别；以肾脏损害为主时应与慢性肾炎、肾病综合征鉴别等。,.,【治疗】SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓解，尤其是早期患者。一、一般治疗急性活动期以卧床休息为主，慢性期或病情稳定者可合理安排工作和适度锻炼。有光敏感者避免皮肤暴露于强阳光下，夏天户外活动要戴帽子和穿长袖衣服；应激状态，如手术、感染、分娩、精神创伤等都可使病情加重，应给以相应的处理；避免应用能加重或诱发本病的药物。,.,二、轻型治疗仅有皮疹、低热、关节炎、肌肉痛等，而无重要脏器损伤者。可选用非甾体类抗炎药如阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸等。皮疹明显可用抗疟药如氯喹，每日口服250mg，或羟基氯喹每日口服400mg，通常在4周内可起效。也可用小剂量的糖皮质激素。,.,三、重型治疗活动度较高，病情严重，特别合并狼疮脑病、急性狼疮肾炎(一)糖皮质激素是迄今为止治疗SLE的最重要药物，重症病例可用泼尼松每日60mg，晨起顿服，一般需46周。病情好转稳定12周，则可开始逐步减量。,.,(二)免疫抑制剂一般不单独使用。主要适用于活动程度较重的SLE或单独使用糖皮质激素无效者，二者合用，常用药有