脑肿瘤的CT诊断

脑肿瘤的CT诊断,山东省肿瘤医院赵 伟,总论,颅内肿瘤是中枢神经系统常见病，指包括所有来源于颅骨、脑膜、血管、垂体、脑神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤，还包括转移性肿瘤和淋巴瘤。临床上要求能确定肿瘤的位置、大小、范围、数目和性质。颅骨平片诊断价值有限，少数能定位甚至定性。脑血管造影可作出定位诊断，有时可作出定性诊断。CT及MRI对肿瘤的诊断优于传统的X线检查。CT定位与定量诊断可达98%，CT特征结合临床资料，定性诊断正确率可达80%以上。MRI对肿瘤定位诊断更准确，但定性诊断有时也有困难。,总论,颅内肿瘤发病情况在小儿与成人不同。婴儿及儿童期以幕下肿瘤常见，其中髓母细胞瘤、星形细胞瘤和室管膜瘤发生率较高。成人中约70%的颅内肿瘤位于幕上，中年人最常见为胶质瘤和脑膜瘤，老年人则最常见为脑膜瘤和转移性肿瘤。临床表现因肿瘤类型和部位不同而各不相同。常见的神经系统症状为癫痫、偏瘫、视听觉障碍、复视、头痛以及其它颅内压增高的体征。但这些症状常无特异性且晚期出现，因此，神经放射学检查是脑肿瘤诊断的重要工具。,扫描技术,.扫描前准备：将发卡、耳环、假牙等异物取掉.扫描方式1.多为横断轴位扫描，扫描基线多为眶耳线(OM线)，如图1；有时加用冠壮扫描，病人为仰卧或俯卧位，如图2。2.层厚多为8-10mm；层距为8-10mm，必要时细扫；窗技术：窗宽(W)100-200，窗中心(L)35左右。3. 颅脑CT检查常应用平扫和造影剂增强扫描两种结合平扫用于急性脑出血、先天性畸形、急性颅脑外伤、脑积水及多发脑梗塞；而对脑瘤、脑脓肿、脑血管畸形、癫痫原因和脑寄生虫病等应先平扫再做增强扫描，而对70岁以上老人和5岁以下儿童以及高血压，心脏病患者慎用增强扫描；对只用增强扫描才能显示病变的复查病例和肿瘤术后放疗后复查的病例，脑转移瘤可直接增强扫描，不需平扫。,图1,图2A：仰卧位 B：俯卧位,正常脑部解剖,正常脑部解剖,正常脑部解剖,正常脑部解剖,正常脑部解剖,正常的颅脑影像解剖,正常CT解剖,正常CT解剖,正常CT解剖,正常CT解剖,颅脑疾患的CT征象,.直接征象:形态（大小、多少、密度、边缘、结构）一形二部三种植、增强扫描看破坏1. 密度：同病灶周围脑组织密度相比可分为高密度、等密度、低密度，病灶密度不均者为混合（杂）密度，密度的改变不仅能直接显示病灶，还有助于组织学诊断。2. 大小：即病灶的体积，病灶大小不仅对定性诊断有用，对治疗方案的选择起着很大作用。3. 边缘：病灶边缘清或不清，光滑锐利，不规则及有无分叶等有利于判断病灶的良恶性及脑内外等。4. 形态：病灶的形态有利于病灶的定性，代表着一定的生长方式，例如，脑膜病及脑转移瘤常为球形，而胶质瘤多为不规则形。,颅脑疾患的CT征象,5. 结构：指病灶的内部结构，多表现在密度的高低上，以CT值为表现。如囊肿、肿瘤内部的坏死液化则多为低密度，钙化则多为高密度。6 .多少：即病灶的个数，反应不同病变的特性，如转移瘤以多发为主，胶质瘤则以单发为主，病灶的多少有利于定性诊断。7. 部位：即肿瘤位于颅内的位置，准确的肿瘤起源部位，对定性诊断十分有益，对手术方案的设计，部位诊断也是必不可少的。幕上幕下，鞍区，松果体区，桥小脑角区等均能判断出肿瘤的大体类型。8 .种植：即通过脑脊液的肿瘤播散，一般多见于室管膜或蛛网膜下腔的种植，对定性诊断和治疗也相当重要。,颅脑疾患的CT征象,9. 骨增生和破坏：是肿瘤侵犯骨的直接征象。 10 .增强：病灶增强CT检查最重要的征象之一。病灶增强是指血管内增强，如正常血管显影，A瘤显影，AVM显影等，更主要的是造影剂在血管外的渗出，多见于有血脑屏障破坏的肿瘤，如胶质瘤的显影，及没有血脑屏障的肿瘤显影，如脑膜瘤，转移瘤，听N瘤，垂体瘤等。有助于定性诊断，还有助于显示等密度病灶。病灶的增强分增强与不增强两种，如星形细胞瘤一级一般不增强，脑膜瘤常有明显增强。而增强又分为均匀一致性增强及非均匀一致性增强，后者肿瘤内成分不一。非均一增强分为中心增强、周边增强、环形增强等，其中环形增强较为常见。,颅脑疾患的CT征象,间接征象：移位、变形和缺损，水肿、积水正常变1. 正常结构的移位常见的是中线结构的移位（如血管，透明隔，三四脑室等），也包括其他结构的移位（如侧脑室，基底节，脑干，脑裂，脑池等）肿瘤导致的移位多于血管病变。2. 变形主要指脑室脑池的变形。靠近脑室的病灶变形多于移位，远离脑室的病灶移位多于变形。3 .充盈缺损或填充指脑室不完全显影或脑池部分显影。一般而言，这一征象表明病灶已居于脑室或脑池内。,颅脑疾患的CT征象,4 .脑积水指脑室扩大，分为梗塞性和交通性两种。梗阻性脑积水多为占为引起，交通性脑积水多为外伤或术后所致。5 .脑水肿水肿一般系渗出性，由于渗透压改变所致，脑转移瘤常见多为大面积指状水肿。6 .骨改变指骨板受压变薄或增厚，变薄多见于肿瘤压迫，变厚多由于对局部病变的反应。如脑膜瘤常引起局部骨板反应性增厚。骨破坏是恶性肿瘤的征象。,颅脑疾患的CT征象,7 .蝶鞍的改变蝶鞍的扩大也属于骨改变，其扩大、鞍底骨质变薄及破坏多见于垂体瘤。8 .脑池的扩大多见于脑外肿瘤。,颅脑疾患的CT征象,定位征象 在横断轴位CT片上定位主要依据病灶同一层面所显示的骨、脑室、脑裂和脑白质来区别病变在大脑半球的额、颞顶或枕叶及小脑。有时区别脑内、外，幕上、下，还有一定的困难。1. 脑外征象“D”字征主要表现脑池扩大，脑表面和脑白质向内移位、颅骨受侵及病灶常基底于骨结构上而称为“D”字征。,颅脑疾患的CT征象,2. 脑内征象“O”字征脑池变窄、脑皮质紧贴于骨板、颅骨常无改变而病灶常以锐角与骨结构相切而称为“O”字征。3.鉴别幕上下病灶时多用冠扫。,颅脑疾患的CT征象,定性征象1 .CT值无特异性，只对脂肪组织相当可靠。2. 钙化CT对钙化的检出率多于X线MIR。钙化多见于额叶的少枝胶质瘤，鞍区的颅咽管瘤，脊索瘤等。3. 强化前后病灶密度不同肿瘤各自存其特点，如桥小脑角区脑膜瘤平扫常为高密度；而听神经瘤则为等密度和低密度，但注药后均可增强，结合平扫和强化来鉴别。,颅脑疾患的CT征象,4. 病灶部位多指肿瘤起源部位，不同肿瘤的起源各有特点，如鞍区肿瘤，鞍内常为垂体瘤，而鞍上常为颅咽管瘤。5 .病灶的形态和分布病灶的良恶性不同，境界不一。形态也不同。如胶质瘤多为不规则形。6 .坏死腔指注药后的不均匀增强，常表现一种特殊的环形增强，如薄壁环形增强的病理基础常为周围脑组织的反应性血管增生；花边样厚壁增强多见于恶性肿瘤坏死后残留的肿瘤等。,胶质瘤,星形细胞瘤是约占胶质瘤的45，占颅内肿瘤的12，成人多见于大脑半球，小儿多见于小脑。根据Kernohan氏分类，一级相当于星形细胞瘤，二级相当于成星形细胞瘤;三四级则相当于多形性成胶质细胞瘤.肿瘤血管近于成熟,毛细血管内皮细胞结合较为紧密.肿瘤细胞分化程度不同,血管形成不良,毛细血管内皮细胞结合稀松.一级星形细胞瘤表现为脑内低密度病灶,与脑质分界较清,占位表现不明显,仅有邻近脑室局部轻微受压和/或中线结构轻度向对侧移位,占位表现及周围脑水肿均较显著,在环壁上有时出现一强化的肿瘤结节,是星形细胞瘤的特征.,胶质瘤,CT表现 级：脑内圆形低密度，边清壁薄，轻度脑水肿，增强后壁有强化，内容不强化。 级：表现为略高密度、低密度囊性肿块。可有点状钙化，壁厚薄不均，形状不规则，内有壁结节，水肿移位明显。增强后不规则环形强化，壁结节强化。 级：高密度肿块，实性，水肿更明显，移位更明显。增强后明显强化。,星形细胞瘤,星形细胞瘤级,级星形细胞瘤。CT平扫（左图）示右侧额颞部低密度病灶，密度均匀，边界清楚。增强（右图）后病灶无强化，中线结构轻微左移。,星形细胞瘤级,级星形细胞瘤。CT平扫（左图）示左额顶部低密度灶，其外后方可见一略高密度结节，。左侧脑室体受压，中线结构右移。增强（右图）示结节均匀强化，整个病灶呈类圆形，边界清晰，周围无甚水肿。,左额顶叶星形细胞瘤级,左颞叶星形细胞瘤级,左枕叶星形细胞瘤级,右额叶星形细胞瘤级,左顶叶星形细胞瘤级,星形细胞瘤级,级星形细胞瘤。CT平扫（左图）示右颞顶部低、等混合密度灶，边界欠清。增强（右图）示病灶呈花圈状增强，周围伴中度水肿。,左颞叶星形细胞瘤级,星形细胞瘤级,级星形细胞瘤。CT平扫（左图）示右侧额颞部以低密度为主的低、等混合密度病灶。两侧脑室受压闭塞，中线结构左移。增强（右图）示病灶部分呈不均匀增强，部分呈多环状增强，形态不规则，边界欠清，周围伴中度水肿。,脑星形细胞瘤,脑胶质瘤,间变性星形细胞瘤,CT表现：平扫见肿瘤多表现为不规则形低密度区，密度尚均匀，邻近的脑室、脑池或脑沟可见受压变形，病变的边缘多欠清晰。增强扫描可见环形或不完整的环形强化影，环壁厚度均匀。偶见高密度钙化影。,左额颞叶间变型星形细胞瘤,间变性星形细胞瘤3级,少突胶质细胞瘤,占胶质瘤的5%，成人多见，好发于大脑半球，以枕叶多见。生长缓慢，呈浸润生长，无包膜。肿瘤易钙化。CT表现： 平扫：幕上略高密度肿块，其内可见长条形钙化，水肿较轻。弯曲条带状钙化，具特征性。 增强：轻度强化，边缘更清。,左颞枕叶少突胶质细胞瘤级,右额叶间变性少突胶质细胞瘤，部分恶变,左颞叶少突胶质细胞,少突胶质细胞瘤,少突胶质细胞瘤。CT平扫示右侧额顶叶交界处类圆形低密度灶，其内有不规则形钙化。,左颞叶间变性少枝星形细胞瘤,胶质母细胞瘤,胶质母细胞瘤又称多形胶质母细胞瘤，多发生于幕上，在颅内肿瘤中占10%15%。以中、老年人多见，男性明显多于女性，男、女之比为23：1.胶质母细胞瘤多位于皮质下，小脑胶质母细胞瘤罕见。肿瘤常有广泛的退变和出血、坏死。胶质母细胞瘤常呈浸润性生长，侵犯几个脑叶，或侵犯深部结构，可沿胼胝体向对侧额叶侵犯。,胶质母细胞瘤,CT表现 平扫多表现为混杂密度影，肿瘤内部常见囊变、坏死的低密度区，亦可见斑块状高密度出血灶。肿瘤边缘模糊不清，瘤旁水肿明显，占位征象多比较严重。增强扫描一般呈不规则花环样强化，环壁厚薄不均。,胶质母细胞瘤男52,双额叶多形性胶质母细胞瘤,右额叶胶质母细胞瘤,右枕顶叶胶质母细胞瘤,右顶叶胶质母细胞瘤,脑膜瘤,脑膜瘤较常见，在颅内肿瘤中约占19%，以中年女性多见。好发部位包括上矢状窦旁、大脑镰旁、大脑凸面、幕切迹、前中后颅窝底和桥小脑角处，亦可发生于脑室内及第三脑室后部。肿瘤多为单发，偶见多发。多有完整的包膜，表面常有迂曲而丰富的血管，有时可见钙化或小囊变区。囊性脑膜瘤较少见，约占脑膜瘤的35%。少数脑膜瘤呈浸润性生长，境界不清。脑膜瘤可侵蚀颅骨，导致骨破坏或反应性骨增生。生长缓慢，病程一般较长。由于肿瘤呈膨胀性生长，首发症状多为头痛，而老年患者的首发症状多为癫痫发作。肿瘤部位不同，临床上可出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍以及肢体运动障碍等。颅内压增高症状一般不明显。,脑膜瘤,CT表现 CT平扫见脑膜瘤多为椭圆形稍高密度影，肿瘤以广基与脑膜密切相连，瘤旁水肿或多或少，有明显占位表现。脑室内脑膜瘤一般较大。骨窗多见骨板受压变薄或局限性骨质增生，偶见骨破坏。个别脑膜瘤可呈扁平状沿脑膜生长，多见于蝶骨平台。,脑膜瘤,增强扫描见肿瘤中度强化，密度均匀一致。浸润性生长的脑膜瘤CT表现与胶质细胞瘤相似，但宽基底与脑膜相连常提示为脑外病变。大约有35%脑膜瘤呈囊性表现，增强扫描无或仅有边缘强化。上矢状窦旁脑膜瘤可因压迫或浸润而造成静脉窦闭塞。冠状位扫描常有助于大脑凸面和颅底脑膜瘤的定位和定性诊断。,前颅窝底脑膜瘤,左顶部脑膜瘤,左蛛网膜上皮细胞型脑膜瘤,左额部脑膜瘤,1,脑膜瘤,非典型脑膜瘤,脑膜瘤伴钙化,右额顶部脑膜瘤,脑膜瘤,脑膜瘤,大脑镰旁脑膜瘤,额顶部脑膜瘤,脑膜瘤,右侧蝶骨嵴区脑膜瘤。CT平扫（左图）示右侧蝶骨嵴区等密度灶，边界清楚，周围轻度水肿。增强（右图）后病灶呈均匀明显增强。,脑膜瘤,右枕部脑膜瘤。CT平扫示稍高密度影周边弧形钙化，其内可见点状钙化。,脑膜瘤,右顶后部矢旁脑膜瘤。CT增强冠状面（上图）示矢旁圆形高密度灶，邻近矢状窦内充盈缺损。骨窗冠状面（下图）示肿块旁的顶后部颅骨明显增生、增厚。,脑膜瘤,垂体瘤,垂体瘤占颅内肿瘤的10%18%，以女性多见。根据有无激素分泌，将该瘤分为功能性（占75%）和无功能性（占25%），有分泌功能者可再分为生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺腺瘤等。依肿瘤的大小分微腺瘤（直径10mm）和（大）腺瘤（直径10mm）。临床表现有压迫症状，如视力障碍、垂体功能低下、阳痿、头痛等。内分泌亢进的症状；泌乳素（PRL）腺瘤出现闭经、泌乳；生长激素（HGH）腺瘤出现肢端肥大；促肾上腺皮质腺瘤（ACTH）出现Cushing综合症等。,垂体瘤,1.垂体微腺瘤的CT表现 垂体高度异常 正常男7mm，女9mm 垂体内密度改变 快速注射造影剂后迅速扫描肿瘤为低密度，延迟扫描为等密度或高密度。 垂体上缘膨隆 垂体柄偏移 冠状面扫描 鞍底骨质改变 冠状面扫描可以显示骨质变薄，凹陷或侵蚀 血管丛征 动态CT扫描观察，垂体腺瘤食垂体内毛细血管受压、移位呈血管丛征（tuff征）。 治疗效果 溴隐停治疗后75%PRL腺瘤可缩小。,垂体瘤,2.大腺瘤的CT表现 鞍内等密度或高密度肿物 16.6%的肿瘤内有出血，急性出血为高密度，而后为等密度或低密度 垂体窝开大，蝶鞍扩大 鞍区骨质吸收破坏 向鞍上侵犯，造成脑积水，鞍上池变形消失 增强扫描：明显均一强化,垂体微腺瘤,垂体微腺瘤,T1 冠状位 T1矢状位 C+ 冠状位 C+矢状位,垂体微腺瘤,CT冠状面增强示垂体中央一小低密度病灶，局部鞍膈膨隆。,垂体瘤,垂体瘤,CT平扫（上左图）示鞍上池大部分闭塞，局部可见一圆形略高密度病灶，其内可见条状钙化。增强（上右图）示病灶均匀强化，边界清楚，周围无甚水肿。冠状面（下图）示垂体瘤向鞍上、两侧鞍旁及蝶窦内生长，鞍底骨质吸收、破坏，以右侧为著。,垂体腺瘤,室管膜瘤,发病率：国内统计占颅内肿瘤的5.19%，占神经上皮源性肿瘤12.2%。发病高峰年龄为15岁，但也可见于成人。可发生于脑室系统的任何部位，以第四脑室为最多见。幕上室管膜瘤位于脑室实质内占31.3%。是一种生长缓慢的胶质瘤，分化程度不一。大体形态可呈结节状或分叶状。膨胀性生长，界限较清楚；亦有浸润生长，界限不清楚。可有玻璃样变、出血、坏死和囊变，偶可形成大囊。可由肿瘤细胞脱落或手术种植而转移。临床表现常有头痛、恶心、呕吐、共济失调和眼球震颤等。癫痫和颅高压征象常出现。,室管膜瘤,CT表现 平扫肿瘤呈菜花状的等密度或混杂密度肿块。 肿瘤位于四脑室时，一般在瘤周可见残存的脑室；呈带状或新月形局限性脑脊液密度区，幕上肿瘤常发生在脑室周围，多位顶、枕叶。 20%有钙化，呈单发或多发点状，幕下者多见，幕上少见。 肿瘤常有囊性变；增强扫描肿瘤呈中等强化。 可发生阻塞性脑积水。 发生室管膜下转移时，侧脑室周边可见局灶性密度增高块影或条状密度增高影。,四脑室室管膜瘤级男5岁,三脑室内室管膜瘤,室管膜瘤,室管膜瘤,室管膜瘤。CT平扫（左图）示第四脑室内等、低混合密度病灶，边界欠清。第四脑室受压，向左前方移位。增强（右图）示病灶不均匀增强，低密度区不增强。,室管膜瘤,T1 T2 T1 C+,颅咽管瘤,颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%7%，占鞍上肿瘤的50%。好发于20岁以下的人群，3060岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝和颅后窝。临床表现儿童以发育障碍，颅压增高为主；成人以视力、视野障碍，精神异常及垂体功能低下为主。,颅咽管瘤,CT表现病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型，即囊肿型（占80%90%）和实质型（占10%左右）。囊壁或实质性肿块钙化，占80%90%，呈斑片状、点状、或弧线状、蛋壳状。囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。肿瘤突入第三脑室，引起左右侧脑室扩大。,颅咽管瘤,颅咽管瘤,颅咽管瘤,颅咽管瘤。CT平扫（左图）示鞍上池消失，局部见一类圆形低密度病灶，左外后方可见小片状钙化影。增强（右图）示病灶环状强化。,髓母细胞瘤,约占颅内胶质瘤的4%8%，占颅内肿瘤的1.84%6.54%。发病年龄多在20岁以内，男女发病比例23：1。是一种恶性肿瘤，生长迅速，并有沿脑脊液播散种植倾向。主要发生在小脑蚓部，容易突入第四脑室。少数病例发生在小脑半球，此瘤最好发生脑脊液转移，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔和椎管。肿瘤呈浸润性生长，边界不清楚，但有时有假包膜而边界清楚。肿瘤囊变、钙化、出血均少见。根据肿瘤的细胞类型，可分为促纤维增生型髓母细胞瘤和 髓母肌母细胞瘤。临床常见躯体平衡障碍，共济运动差；高颅压征象；神经根受刺激引起斜颈。,髓母细胞瘤,CT表现平扫 小脑蚓部略高密度肿块影，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。 10%15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。四脑室受压前移，水肿较轻，容易引起梗阻性脑积水及室管膜转移。增强扫描 均一强化，边界更清，转移灶强化。,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤,髓母细胞瘤,小脑蚓部髓母细胞瘤。CT平扫（左图）示小脑蚓部圆形高、低混合密度病灶，边界尚清，周围伴轻度水肿。第四脑室闭塞。增强后（右图）示实质部分明显强化，低密度区物强化。,小脑蚓部髓母细胞瘤,听神经瘤,听N瘤好发于脑桥小脑角区，为良性肿瘤，生长缓慢，有包膜，多为实性，常伴有囊性变和出血，钙化少见。75%90%的患者内听道口扩大。大多为单发。CT表现：平扫为圆形，多为等密度，常伴低密度区。强化后90%的肿瘤为中等至明显强化，有时呈环状强化。瘤体位于内听道口处，骨性内听道常呈漏斗状扩大。脑桥小脑角池闭塞，第四脑室向对侧及后方移位，其上方可有脑积水。,双侧听神经瘤,听神经瘤,左侧听神经瘤。CT增强扫描示左侧脑桥小脑角一环状增强病灶（左图），内间有不均匀增强区。第四脑室受压变窄右移。骨窗（右图）示左侧内听道开口明显扩大，病灶以此为中心向脑桥小脑角区生长。,三叉神经瘤,病因病理三叉神经瘤占颅内肿瘤的0.2%1%。起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞，常见囊性变和出血坏死，有包膜，属脑外肿瘤。它起源于三叉神经半月节，居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展。起源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内，可侵犯周围脑神经，约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后窝的硬膜内外。,三叉神经瘤,临床表现 首发症状均为三叉神经刺激或破坏症状，表现为三叉神经分布区疼痛、麻木等，其中三叉神经痛常不典型，持续时间长。肿瘤增大后，相继出现其他颅神经或颅高压症状。,三叉神经瘤,CT表现： 颅中窝和颅后窝交界处可见卵圆形或哑铃形肿物，呈等密度或低密度。 瘤体周围一般无脑水肿。 瘤体小者可无占位效应，颅中窝内较大者可压迫鞍上池；颅后窝较大者可压迫第四脑室。骑跨颅中窝、颅后窝者呈哑铃状，为三叉神经瘤特征性表现。 肿瘤有强化，较小的实性者呈均一强化，囊性变者呈环状强化。 颞骨岩部尖端破坏。,三叉神经瘤,右侧颅底三叉神经瘤。CT平扫示右侧岩骨两旁哑铃形低密度肿块，右侧岩骨尖破坏（黑箭头）。,三叉神经瘤,CT,T1,T2,FLAIR,C+,神经纤维瘤病,为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。该瘤分为两型：NF1型和 NF2型。,神经纤维瘤病,(1)NF1型：占NF病例的90%以上。诊断标准： 有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑； 有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤； 两个或多个青色的虹膜错构瘤； 腋窝和腹股沟长雀斑； 视神经胶质瘤； 级胶质瘤； 蝶骨大翼发育不良为特征性表现。,神经纤维瘤病,(2)NF2型： 双侧第脑神经瘤； 级胶质瘤或单侧第脑神经瘤； 很少有皮肤改变。 临床表现 皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。,神经纤维瘤病,CT表现： NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。 NF2型：前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。,神经纤维瘤病,神经纤维瘤病。CT增强示右侧桥小脑角及左侧颞骨岩部尖端处各见中等强化的结节，呈分叶状，临床上患者有皮肤多处牛奶咖啡斑及皮下广泛多发结节。,动静脉畸形,AVM是颅内几种血管畸形的其中之一,其它包括毛细血管扩张,似巨穴样畸形和静脉畸形.AVMS是由异常动静脉网组成,不含有毛细血管床.大多数AVMS是单发.80%发生在实质区,而发生实质区的AVMS多由颈内动脉和椎动脉供血.相反,先天性硬脊膜的AVMS多由颈外动脉供血.大多数AVMS是获得性的,发病年龄20-40岁.并发症包括出血和癫痫发作.MR可作为诊断AVM的最佳诊断方法.CT增强扫描也可发现AVM增粗的血管.,右颞叶动静脉畸形,左枕叶AVM,动脉瘤,松果体生殖细胞瘤,生殖细胞瘤主要好发于松果体，其次好发于鞍上区。好发于1020岁的女性，该瘤通常无钙化、出血、坏死和囊性变，但易向蛛网膜下隙及脑室系统扩散。因生殖细胞瘤可以是多中心起源，或鞍区生殖细胞瘤也可能是松果体肿瘤向前延伸所致，故CT检查必须包括松果体。CT表现：鞍上区肿块常累及漏斗，平扫多呈稍高密度钙化少见，无出血、坏死及囊变，可分叶，但境界清楚。增强扫描出呈中等至明显的均匀强化。,松果体生殖细胞瘤,生殖细胞瘤,基底节区生殖细胞瘤,生殖细胞瘤,CT平扫（左图）示鞍上池内一圆形高密度病灶，边缘清晰。增强（右图）后示病灶均匀强化。,生殖细胞瘤,CT增强示松果体区肿块，均匀强化，室管膜结节状种植（白箭头）。,血管母细胞瘤,是一种良性血管性肿瘤，在颅内肿瘤约占2%左右，好发于小脑和脑干，多见于2040岁中青年，男性略多于女性。部分患者有家族史。脑和脊髓的血管母细胞瘤伴有胰腺、肾脏囊肿或肾脏的良性肿瘤时，称为Lindau病；当视网膜血管瘤伴有中枢神经系统血管母细胞瘤或Lindau病时称为von Hippel-Lindau病。,血管母细胞瘤,约80%的肿瘤为囊性，囊内含有黄色液体，囊壁上有圆形结节，壁结节大小不等，直径由数mm至2cm。囊壁为神经胶质组成。实性肿瘤多呈圆形，血供极为丰富。可单发或多发，以前者多见。多数患者以头痛为首发症状，主要为间断性枕下部疼痛为主。肿瘤较大时患者可出现呕吐、眩晕、复视和颅内压增高表现。,血管母细胞瘤,CT表现平扫 肿瘤表现为小脑或脑干实质内一球形囊性低密度影，CT值10Hu左右，密度均匀，边缘光滑。有时可见等密度的结节影。第四脑室多有受压移位，实性肿瘤多表现为等密度或稍高密度影，边缘清楚，密度均匀，瘤旁可有或无水肿。增强扫描 壁结节或实性肿瘤明显均匀性强化。,血管母细胞瘤,血管母细胞瘤,血管母细胞瘤,血管网状细胞瘤。CT平扫（左图）示左小脑半球低密度病灶，呈椭圆形，外侧可见一壁结节呈等密度，病灶边界清晰。第四脑室受压向右前方移位。增强（右图）显示壁结节均匀强化，低密度区不强化。,脉络丛乳头状瘤,一种少见的颅内肿瘤，起源于脉络丛上皮细胞。在颅内肿瘤中占0.7%，在神经上皮组织肿瘤中占2%。任何年龄均可发生，以小儿和青年较多见。男性发病率高于女性。脉络丛乳头状瘤好发部位为第四脑室，其次分别为侧脑室及第三脑室。位于侧脑室者以左侧明显多于右侧。肿瘤发病部位似与发病年龄有一定关系，成年人以第四脑室多见，小儿则以侧脑室和第三脑室多见。临床病程长短不一，平均一年半左右。主要表现为脑积水和颅内压增高症状。,脉络丛乳头状瘤,CT表现平扫时第四脑室或侧脑室内呈球形的等密度或轻微高密度结节影，密度多均匀，边缘清楚，偶见病变内有中心或偏心性小低密度坏死区。病灶内可有点状或较大团块状高密度钙化影。病变位于第四脑室者，第四脑室可部分或完全不显示，并可在瘤体周围见到残存的脑室，表现为瘤周的环形低密度影。整个脑室系统或梗阻以上脑室明显扩大。增强扫描 病变呈中度到明显的均匀一致性强化。,脉络丛乳头状瘤,诊断要点1.肿瘤悬浮在脑脊液中。2.脑室扩大明显。3.强化较明显。4.有钙化者其钙化结节一般较大。,第四脑室脉络丛乳头状瘤,淋巴瘤,脑内原发性恶性淋巴瘤较少见，约占全部颅内肿瘤的1%左右。近年来，随着器官移植等应用免疫抑制剂的增加，以及艾滋病（AIDS）患者的增多，脑原发性淋巴瘤的发病率明显增多。原发性中枢神经系统淋巴瘤几乎均为Non-Hodgkin淋巴瘤（NHL），多起源于B淋巴细胞。该瘤多发于中老年，但患有艾滋病（AIDS）及其他免疫功能受损的患者平均年龄在40岁以下。,淋巴瘤,文献报道该瘤多位于丘脑、基底核（基底神经节）、胼胝体、侧脑室旁白质区，为单发或多发的实性肿块，很少有出血、坏死或钙化，偶见有囊变。颅内淋巴瘤CT表现有如下特点：(1)好发年龄为60岁左右，病灶单发或多发，以幕上分布为主； (2)呈类圆形或不规则形，境界较清晰，略低密度且多均匀； (3)瘤周水肿及占位效应较轻； (4)增强后病灶明显强化； (5)可侵及室管膜、软脑膜，并可沿之播散； (6)形态、大小可变化； (7)对放、化疗敏感。,脑多发淋巴瘤,右额叶淋巴瘤,脊索瘤,脊索瘤为一少见的骨肿瘤。起源于错置或残留的胚性脊索，好发于骶尾椎、颈椎上段和颅底蝶枕骨部位，肿瘤发展缓慢，很少转移，是一低度恶性肿瘤。 肿瘤一般为软的分叶状肿块，可呈胶冻状，其内大多有出血灶和囊变灶，可见肿瘤内散在结节状钙化。组织学上，肿瘤由呈囊状或团状的泡沫细胞组成。,脊索瘤,位于蝶枕部者，大多数在30-60之间。男性多于女性。症状以疼痛和肿块为主。生长速度缓慢，可达数年之久。位于蝶枕部的脊索瘤可压迫视神经及其他脑神经、脑垂体、脑干等，在后期可引起颅内压增高。 头颅脊索瘤，多见于颅底之斜坡、蝶鞍附近、蝶枕软骨连合处及岩骨等处。肿瘤发生于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，多较大，边缘光滑。,脊索瘤,CT表现：平扫为以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则的略高密度块影，其间散在点、片状高密度钙化灶，病灶边界较清楚，伴有明显的骨质破坏。增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。肿瘤较大时，可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。,脊索瘤,颅底脊索瘤。CT增强（左图）示鞍上有轻度强化肿块，内有不规则钙化。骨窗（右图）示以蝶鞍为中心广泛骨破坏。,颅内转移瘤,病因病理脑外的原发性恶性肿瘤血行转移至颅内，形成转移瘤。占颅内肿瘤的3%10%，以中老年多见。男性最常见的原发癌是肺癌，女性则为乳癌，其他常见的原发肿瘤为胃肠道癌、前列腺癌、肾癌和黑色素瘤等。大约60%-70%是多发的。 脑转移瘤的组织学表现与原发恶性肿瘤相同或者更不分化，常继发肿瘤坏死液化和瘤内出血。广泛的瘤周水肿常常远远超过肿瘤本身的大小，产生显著的占位效应。脑内转移瘤大多发生于脑灰白质交界处，可位于幕上和幕下。,颅内转移瘤,临床表现 常见有头痛、抽搐、颅神经麻痹和其他神经症状。多数病例已知有原发恶性肿瘤，少数病例不知道原发癌，脑转移瘤是原发肿瘤最先出现的临床现象。,颅内转移瘤,1.CT表现： 常位于大脑半球的皮质下区，呈类圆形60%70%为多发病灶。 平扫呈等密度、低密度或高密度，若为较大的低密度病灶，常可见等密度的外壁。 增强扫描时病灶呈中等至明显强化，多发结节强化较均一，较大的病灶可呈环状强化，环壁较厚且不均匀。 瘤周围水肿严重，特别是顶叶，瘤体很小而水肿范围却很大。典型水肿呈指状