第02节-肺先天性疾病(1).ppt

第四章呼吸系统,第二节肺先天性疾病,肺发育异常肺隔离症肺动静脉瘘,一、肺发育异常（了解）,肺不发育和肺发育不全(agenesisandhypoplasiaofthelung)肺芽发育障碍少见的先天性畸形多合并其他发育障碍,临床与病理发病部位全肺，一侧肺或某一肺叶其他发育异常动脉导管未闭、法洛四联症、大动脉转位、先天性膈疝及半椎体畸形分型肺不发育：患侧支气管、肺和血管系统全缺如肺发育不全：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血管系统肺叶发育不全：囊腔、无正常结构的肺组织块临床症状无特征性部分病人有胸闷、气短，继发感染可有咳嗽患侧呼吸音减弱或消失,部分区域可有呼吸音,影像学表现X线一侧肺不发育患侧胸部密度均匀增高无含气肺组织及支气管影像无血管纹理分布心脏纵隔移向患侧，患侧膈升高，膈面不能显示健侧肺呈不同程度的代偿性肺气肿纵隔疝形成支气管造影显示患侧主支气管缺如或发育不良血管造影检查显示患侧动脉主干发育不良或缺如,一侧肺发育不全患侧全部或部分肺野充气不良或均匀的致密阴影纵隔向患侧移位健侧可见肺野透亮度增高支气管造影显示患侧支气管分支的数目少、管径小，末端可有囊状扩张肺叶发育不全肺叶体积小、密度高邻近肺野可呈代偿性肺气肿支气管造影见肺叶支气管细小或闭塞，支气管囊状或柱状扩张,CT一侧肺不发育患侧胸腔内无含气肺组织及支气管影像心脏纵隔移向患侧肺纵隔疝增强检查可见患侧肺动脉缺如一侧肺发育不全患侧肺组织充气不良，主支气管细小增强检查显示患侧肺动脉细小有时可见静脉回流异常肺叶发育不全病变肺叶呈三角形或类圆形软组织密度影，尖端指向肺门增强检查病变区可见多发大小不等、形态各异的囊性结构,MRI肺不发育：患侧肺组织萎陷，TlWI上呈中等信号，T2WI上呈高信号，信号比较均匀，其内无支气管及肺血管的管道状结构影肺发育不全：患侧肺呈实变影，信号不均匀，肺门区可见狭窄、变细的支气管和肺动脉影肺叶发育不全：病变区信号不均匀，其内可见多发小囊性结构，T1WI上呈低信号，T2W1上呈高信号鉴别诊断一侧肺不发育与肺发育不全应与肺不张鉴别肺叶发育不全应与肺隔离症鉴别思考如何鉴别？,二、肺隔离症,肺隔离症(pulmonarysequestration)胚胎时期一部分肺组织和正常肺分离而单独发育（肺内型与肺外型）血供来自体循环的异常分支引流静脉可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流,临床与病理见于各年龄组，青年较多肺叶内型病变区与邻近正常肺组织为同一的脏层胸膜隔离的肺组织与正常肺组织分界不清病灶内部为大小不等的囊样结构，部分为实性肺组织。供血动脉多来自降主动脉，静脉回流多经肺静脉，少数经下腔静脉或奇静脉多见于（左侧）下叶后基底段，位于脊柱旁沟,肺叶外型,副肺叶或副肺段，独立的脏层胸膜所包裹病变组织多为实性肺组织块，少数呈囊样改变供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉多数见于左下叶后基底段，少数可位于膈下或纵隔内临床特征青年居多,多数病人无症状发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血,影像学表现x线肺叶内型下叶后基底段圆形或椭圆形致密阴影或分叶状或三角形密度均匀，边缘清楚合并感染时形成单发或多发含气的囊腔阴影病灶的大小可改变支气管造影病变区无对比剂充盈主动脉造影可显示体循环的供血动脉和引流静脉,肺叶外型左下叶后基底段部位的软组织密度影病灶密度均匀常合并膈疝,CT肺叶内型膈上肺基底部脊柱旁软组织密度影，密度不均蜂窝状改变，或多个大小不等的囊样透光区及囊状低密度影可见液-气面或液-液面少数见斑点状钙化感染，病灶内可见脓肿样改变，病灶边缘模糊不清,肺隔离征（肺内型）,降主动脉供血，引流入奇静脉,肺内型,肺叶外型边缘清楚的软组织密度影多数病人病灶密度均匀少数病灶内可见多发小囊状低密度影增强：肺叶内型和少数肺叶外型病变区呈不规则强化，囊状结构之间的实质部分强化明显螺旋CT动态增强检查可显示肺隔离症的供养动脉,肺外型,MRI边界清楚的三角形或肺叶状影囊性区T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号实性区T1WI上呈中等信号，T2WI上呈高信号，信号可较均匀或不均匀MRI优点多轴位显示病灶与纵隔、膈的关系显示病灶供血动脉的起源处、病灶内的血管结构及静脉引流情况有助于区别肺叶内型和肺叶外型肺隔离症,诊断与鉴别诊断鉴别诊断肺脓肿多房性肺囊肿阻塞性肺不张肺癌,三、肺动静脉瘘,肺动静脉瘘(pulmonaryarterio-venousfistula)肺动静脉畸形(pulmonaryarterio-vvenousmalformation，PAVM)肺部的动脉和静脉直接相通而引起的血流短路先天性，少数可由于胸部创伤累及肺血管而形成30-40有家族性和遗传性毛细血管扩张症临床症状的出现决定于血液分流的程度,临床与病理病理改变扩大动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤囊直接通入扩大的静脉输入血管的来源分型肺动脉与肺静脉直接交通体循环与肺循环的直接交通输入血管的数目分型单纯型：输入的动脉与输出的肺静脉各1支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊没有分隔复杂型：输入的动脉与输出的静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为相互连通的多支小血管,临床病人多无症状，胸部X线检查时偶然发现较大的肺动静脉瘘：活动后呼吸困难、心慌、气短、发绀、杵状指、胸痛及红细胞增多症肺动静脉瘘破裂的症状为咯血，血量多少不等，血性胸水,影像学表现x线分为囊状肺动静脉瘘和弥漫性肺小动静脉瘘囊状肺动静脉瘘单发或多发结节影，下叶单发多见，直径大小为1-3cm不等，凹凸不平或浅分叶状，密度均匀，可见钙化，边缘光滑锐利异常血管影：见一支或数支粗大扭曲的血管阴影引向肺门肋骨下缘压迹：肋间动脉与肺静脉的交通，肋间动脉的扩大和搏动，可压迫肋骨下缘产生压迹,影像学表现x线,弥漫性肺小动静脉瘘：肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度阴影，肺纹理增粗、扭曲、紊乱或无阳性所见血管造影显示肺动静脉瘘供养动脉的来源、血管粗细、血管数目、瘤囊的大小、形态、数目及引流静脉情况,CT圆形或轻度分叶的致密影，多位于肺门附近的肺内带。可见到输入动脉的血管，引流静脉注入左心房动态增强CT：病变区强化明显，供应动脉及引流静脉更加清楚MRI圆形、椭圆形或不规则形