原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症诊治（primary aldosteronism）,-小解,患者，男，51岁，主因“反复头晕20余年，加重1天”入院。多次测血压大于140/90mmHg，最高250/147mmHg，未规律服药，根据症状间断口服硝苯地平控制片。查体：血压220/140mmHg，心率90次/分，心音亢进。心脏彩超、冠脉CTA、胸部CT未见异常，心电图不完全右束支传导阻滞。血钾：3.2mmol/l，尿钾61.6mmol/l。,具体案例:,治疗方案: 硝苯地平控释片、培哚普利吲达帕胺、比索洛尔联合控制血压。,具体案例:,190/120mmHg,具体案例:,诊断？,肾上腺CT正常,何去何从？,具体案例:,诊断？,肾上腺CT正常,何去何从？,介绍内容,1、定义2、流行病学3、病因分类4、临床表现5、诊断6、治疗,醛固酮是什么,aldosterone 定义：由肾上腺皮质球状带细胞合成和分泌的一种盐皮质素。主要作用于肾脏远曲小管和肾皮质集合管，增加对钠离子的重吸收和促进钾离子的排泄，也作用于髓质集合管，促进氢离子的排泄，酸化尿液。,定义,原发性醛固酮增多症： 肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。,ARR,定义： 血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性，特异性分别提高到90%，91% 。,流行病学,高血压患者中PA占0.5%16%，平均10%左右，是继发性高血压最常见的病因。,流行病学,高血压患者中PA占0.5%16%，平均10%左右，是继发性高血压最常见的病因。,病因分类,1、特发性醛固酮增多症：占60%，症状多不典型。2、醛固酮分泌腺瘤：一般较小，仅12 cm左右。3、单侧肾上腺增生：介于上述两者之间。4、分泌醛固酮的腺癌：肿瘤直径常5cm。5、家族性醛固酮增生：型糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，属常染色体显性遗传，型病因未明，手术治疗有效。6、异位分泌醛固酮的肿瘤：本病由卵巢癌、睾丸癌引起，属于异源性醛固酮增多症，罕见。,临床表现,1、高血压综合征：可早于低血钾3-4年出现，大多数表现为缓慢发展的良性高血压的经过，但随病程延长，血压逐渐增高，尤以舒张压明显。2、神经肌肉功能障碍：肌无力或周期性麻痹（低血钾）；感觉异常，肢端麻木或手足抽搐（细胞内低钙）。3、失钾性肾病及肾盂肾炎：长期大量失钾，小管功能紊乱，浓缩功能受损，多饮、多尿，尤其是夜尿增多，同时易伴发尿路感染、肾盂肾炎。4、心脏功能改变：心律失常，QT间期延长，U波出现。,诊断： - -筛查（人群）,难治性高血压不能解释的低血钾（包括利尿剂诱发）发病年龄早 200250 mmoL) ，如 24 h尿醛固酮排泄量 14g，或血浆醛固酮浓度 ( PAC) 15 ng/dL(41515 pmol /L) ， PAC ( ng/dL) /PRA ng/ (mLh) 比值 20时 ，诊断原醛症的敏感性为 95% ，特异性为 75%。,诊断： - -筛查（方法）,当血钾3.5mmol/L时，24小时尿钾多23mmol/LPHA 在血钾3.5mmol/L时，尿钾25mmol/L PHA在血钾3.0mmol/L时，尿钾20mmol/L 肾上腺CT理论上不应作为筛查手段。,诊断： - -筛查（方法）,影响药物： 安体舒通、受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体阻滞剂等，建议试验前至少停用安体舒通6周以上，其它上述药物2周。 -受体阻滞剂和非二氢吡啶类钙拮抗剂等对肾素和醛固酮水平影响较小。,诊断： - -确诊,口服钠负荷试验,卡托普利试验,氟氢可的松抑制试验,静脉盐水负荷试验,抑制肾素-血管紧张素系统，高钠负荷下醛固酮分泌不受抑制,诊断： - -定位,首选肾上腺CT加增强：可检出直径5 mm的肾上腺肿物CT测量肾上腺各肢的厚度可用来鉴别APA和IHA，厚度5 mm，应考虑IHAAPA 多12 cm，低密度或等密度，强化不明显41%的CT正常者，AVS提示单侧肾上腺醛固酮高分泌51%的CT单侧小结节，AVS提示对侧高分泌46%的CT双侧病变，AVS提示单侧高分泌,诊断： - -定位,金标准：AVS(肾上腺静脉取样) 同侧醛固酮A除以同侧皮质醇C，分获两侧A/C比值，大A/C除以小A/C，大于4：1提示单侧病变，小于3:1提示双侧病变，介于中间值不确定。,诊断： - -手术,腹腔镜单侧肾上腺切除术、经皮选择性肾上腺动脉化学消融：醛固酮瘤（APA）；单侧肾上腺增生（UNAH）；分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤；由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。,诊断： - -药物治疗,IHAGRA不能耐受手术或不愿手术的APA,诊断： - -药物治疗,螺内酯（安体舒通）：推荐首选。结合盐皮质激素受体，拮抗醛固酮。初始剂量2040 mg/日，渐递增，最大400 mg/日，24次/日，以维持血钾在正常值上限内为度。可使48%的患者血压140/90 mmHg，其中50%可单药控制。如血压控制欠佳，联用其他降压药物如噻嗪类。主要副作用多因其与孕激素受体、雄激素受体结合有关，痛性男性乳腺发育、阳痿、性欲减退、女性月经不调等，发生率为剂量依赖性，50 mg，6.9；150 mg，52%依普利酮：推荐于不能耐受螺内酯者。高选择性醛固酮受体拮抗剂。与雄激素受体和黄体酮受体的亲和力分别为螺内酯的0.1%和1%，性相关副作用的发生率显著