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文档简介
.,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症内科学教研室,.,病因,.,本病最常见病因为肾上腺结核和特发性肾上腺萎缩,肾上腺结核菌血行播散引起,病人常有陈旧或活动性其它部位结核;特发性肾上腺萎缩者可检出血清抗肾上腺细胞抗体,且常伴其它器官或内分泌腺自身免疫病,如桥本甲状腺炎、1型糖尿病。双侧肾上腺手术、肾上腺淀粉样变等多种原因也可引起本病。,.,临床表现,.,本病肾上腺皮质全层毁坏,有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。(1)乏力明显,充分休息也难以恢复。喜静,不愿活动,淡漠,嗜睡,严重的有精神失常。食欲不振,消化不良,时有恶心,喜咸食。严重时呕吐,腹胀,腹泻。体重明显减轻。因皮质醇分泌不足使糖原异生作用减弱,肝糖原消耗过多,常有不耐饥饿和空腹低血糖。,.,(2)心脏缩小,心排血量减少,血压偏低,常感头晕眼花,直立性低血压。(3)肾脏贮钠排钾能力下降,尿钠增多,以及血容量减少使血管紧张素II和抗利尿激素释放增加,饮水过多时肾廓清水能力减弱更易发生稀释性低血钠症。,.,(4)糖异生作用减弱,可发生空腹低血糖。(5)对垂体的反馈性抑制作用减弱,ACTH,促脂素(LPH)和黑素细胞刺激素(MSH)分泌增多,出现皮肤、粘膜及颊粘膜也有色素沉着。(6)对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱,易发生肾上腺危象。若同时有肾上腺和其他脏器活动性结核,常有低热、盗汗、虚弱、消瘦更明显。,.,诊断和治疗,.,临床怀疑本病时,需依据实验室检查确诊。血生化检查可有低血钠、高血钾。血浆总皮质醇(F)水平及24小时尿游离皮质醇(UFC)或17-羟类固醇(17-OHCS)明显降低,但部分病例可能降低不明显;血浆ACTH水平比正常人高550倍,结合临床症状和血F降低,对本病诊断有重要价值;肾上腺结核在CT、MRI和B超检查有钙化灶,肾上腺增大等改变。,.,治疗:确诊本病后,应教育患者,使其明了疾病的性质,应终生使用肾上腺皮质激素替代补充,平时采用适当的基础量以补充生理需要,在有并发症时根据具体情况适当加量。患者身上应带有卡片,说明自己为该病患者,万一发现神智不清,病情严重,应立即送医院处理;糖皮质激素替代治疗根据身高等确定一合适的基础量,在遇有发热等合并症时适当加量;,.,食盐及盐皮质激素食盐的摄入应充分,如有大汗、腹泻时应酌加食盐摄入量。必要时加用盐皮质激素。病因治疗有活动性结核的,应积极抗结核治疗。如系其它病因引起的,或还有其它内分泌腺功能减退的,均需同时治疗。,.,肾上腺危象,.,临床表现该病患者不治疗或中断治疗,在遇有感染、劳累、创伤、手术或明显情绪波动等应激情况下,肾上腺皮质功能贮备不足的矛盾更加突出,功能减退症的症状急剧加重,出现肾上腺危象。表现为极度虚弱无力、恶心、呕吐,有时腹痛、腹泻、精神萎靡、嗜睡或狂躁,常有高热,脱水征、血压降低、心率快、脉细弱。血生化检查低血钠、低血糖或有血钾紊乱、酸中毒,很快发展为严重休克、昏迷、死亡。,.
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